 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
L Простой генерализованный буллезный эпидермолизКлиническая картина. Болезнь проявляется с рождения или в первый ме сяц жизни. Первые пузыри возникают на стопах, затем - на кистях, в последующем на местах трения подгузниками, одеждой. Склонность к образованию пузырей особенно четко выявляется, когда ребенок начинает ползать и ходить. На местах давления и максимальной трав-матизации (локти, колени, кисти, стопы, поясница) образуются пузыри и эрозии, причем их возникновение наблюдается через 20-30 мин после механического раздражения кожи. Пузыри имеют полушаровидную форму, плотную упругую покрышку (субэпидермальное залегание), серозное или серо-зно-геморрагическое содержимое. Вокруг пузыря быстро возникает кольцо гиперемии. Субъективно появление пузыря сопровождается жжением, болью, особенно интенсивной в первые часы после его образования. Опорожнение пузыря приносит больному облегчение и предотвращает увеличение его площади. Заживление происходит быстро, в течение нескольких дней. В этот период больной может жаловаться на зуд. После эпителизации эрозий могут оставаться временное шелушение и пигментация. Рубцов, как правило, не наблюдается. После повторной травматизации на прежних местах могут возникать рецидивы пузырей. Слизистая оболочка рта поражается редко (не более 2-3% больных). Для всех больных этой формой БЭ характерен гипергидроз ладоней и подошв. У детей ногти не поражаются. С возрастом может наблюдаться постепенное изменение ногтевых пластинок (искривление, утолщение, помутнение) и формирование ладонно-подошвенного кератоза. В период полового созревания заболевание имеет тенденцию к значительному улучшению. Патоморфология. При окраске гематоксилин-эозином пузыри располагаются над базальной мембраной (субэгоггелиально). Покрышкой пузыря является весь эпидермис, дном - неповрежденная базальная мембрана с обрывками цитоплазмы базальных клеток. Выражен дискератоз базальных клеток. В дерме - слабовыраженный воспалительный инфильтрат. 2. Поздняя форма простого буллезного эпидермолиза В литературе выделяют особую клиническую разновидность простого БЭ: позднюю (Weber-Cockayne), или локализованную, летнюю форму ( Л. Н. Машкиллейсон). Эта
подошвах). Может впервые проявиться у взрослых пациентов преимущественно в летнее время или после горячей ванны. Пузыри возникают на слегка гиперемированном основании, быстро вскрываются с образованием эрозий, которые в дальнейшем эпителизируют-ся бесследно. Описаны редкие случаи образования на месте высыпаний ке-лоидоподобных рубцов. В литературе имеются сведения о начале заболевания с распространенных высыпаний, которые постепенно становились локализованными. Это может свидетельствовать о генетической общности генерализованного и локализованного простого БЭ. Патоморфология поздней формы доброкачественного БЭ сходна с таковой при генерализованной форме. Многие авторы сообщают о нахождении пузырей не только под эпидермисом, но и на уровне зернистого слоя. По всей видимости, это - результат рецидива пузырей на местах ранее существовавших высыпаний. 3. Простой герпетиформный буллезный эпидермолиз Герпетиформный вариант простого БЭ (форма Dowlig С, Меага R., 1954) обычно начинается сразу после рождения. Первые высыпания располагаются на кистях и стопах, затем происходит их быстрое распространение на туловище, что может сопровождаться нарушением общего состояния ребенка (потеря аппетита.беспокойство, нарушение сна, подъем температуры тела). Высыпания представлены крупными, герпетиформно расположенными пузырями с серозным или серозно- геморрагическим содержимым, которые появляются на гиперемированной коже и сопровождаются зудом. Клиническая картина заболевания напоминает проявления герпетиформ-ного дерматоза Дюринга у детей. Пузыри быстро вскрываются, очаги сливных эрозий могут занимать обширные площади, сопровождаются выделением обильного экссудата, что, в свою очередь, может привести к обезвоживанию ребенка, а также к инфицированию эрозий. К 3-6-месячному возрасту пузырные высыпания приобретают кольцевидные, дугообразные, фестончатые очертания, в центре которых располагается зона пигментации. Сохраняется клиническое сходство с проявлениями дерматоза Дюринга у детей. Локализация очагов может быть любая, но наиболее часто пузыри высыпают на кистях, стопах, голенях, ягодицах. Прогрессирование заболевания наблюдается от нескольких месяцев до года, после чего наступает постепенное улучшение: уменьшаются площади поражения кожи, рецидивы становятся более редкими, нормализуется общее состояние. С 2-3-летнего возраста формируется отчетливая летняя сезонность заболевания. В пубертатном периоде высыпания могут вообще не проявляться, сохраняется гиперкератоз стоп и дистрофия ногтей. У большинства больных отмечается аномалия расположения зубов, дефекты зубной эмали, множественный кариес. Рост и обшее фи- зиологическое развитие не нарушаются. Патоморфологически выявляется субэпителиальный пузырь, дно которого составляет непораженная базальная мембрана с обрывками цитоплазмы ба-зальных клеток; покрышкой является весь эпидермис (т. е. пузырь развивается вследствие цитолиза базальных клеток). Отличительной особенностью герпетиформного варианта простого БЭ является наличие эозинофильных инфильтратов в дерме под пузырем и обилие эозинофильных гранулоцитов в полости пузыря. Это придает гистологической картине большое сходство с таковой при герпетиформном дерматозе Дюринга.
комплемента в области базальной мембраны; при герпетиформном варианте простого БЭ - РИФ отрицательна. Подтвердить буллезный эпидермолиз можно с помощью электронно-мик- роскопического исследования. Оно выявляет флоккуляцию тонофиламентов, разрушение полудесмосом базальных клеток эпидермиса, частичный цитолиз и выраженный дискератоз базальных эпидермоцитов. Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 1052 | Нарушение авторских прав |
форма протекает более мягко, в ограниченных зонах (в основном на ладонях и