АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Наследственные буллезные дерматозы ГРУППА БУЛЛЕЗНОГО ЭПИДЕРМОЛИЗА

По современным представлениям, буллезный эпидермолиз - группа пузырных наследственных кожных заболеваний, включающая в себя более 20 дерматозов. Так как вопрос о самостоятельности многих из них до настоящего времени не решен, эти дерматозы принято называть формами наследственного буллезного эпидермолиза.

Этиология всех форм буллезного эпидермолиза (БЭ) определяется много-

численными генными мутациями в различных хромосомах. Причем эта группа заболеваний генетически неоднородна: часть из них наследуется аугосом-но- доминантно, часть - аугосомно-рецессивно.

Патогенез буллезного эпидермолиза изучен недостаточно. При всех формах заболевания имеются генетически предопределенные структурные нарушения на уровне базальной мембраны. При ряде форм БЭ известны некоторые ферментные нарушения в эпидермисе.

Клинически общим для всех форм БЭ является раннее проявление заболевания, чаще при рождении или с первых дней жизни, возникновение пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках в результате незначительной механической травмы или гиперемии. Наличие или отсутствие рубцов после заживления дает основание для

разделения всех клинических форм БЭ на дистрофические и простые.

Патоморфология. На основании современных данных, полученных с помощью электронной микроскопии, все формы БЭ можно разделить на три основные группы: простой, пограничный и дистрофический буллезный эпидермолиз (табл. 14.4).

При простых формах БЭ образование пузырей в покровном эпителии происходит в

результате цитолиза базальньгх эпителиоцитов, что выявляется на

электронограммах в виде резко выраженного отека их цитоплазмы с разрывом клеточной оболочки. Покрышкой пузыря является весь отслоившийся эпидермис, дном - неповрежденная базальная мембрана.

При пограничных формах БЭ образование пузыря происходит на уровне светлой пластинки базальной мембраны и обусловлено врожденной неполноценностью полудесмосом базальных эпителиоцитов и крепящих тоно-филаментов. Дно пузыря составляет плотная пластинка базальной мембраны.

При дистрофических формах БЭ образование пузыря происходит на границе

базальной мембраны и дермы, связано с неполноценностью крепящих («якорных») фибрилл - структур, соединяющих базальную мембрану с дермой. Таким образом, дном пузыря является дерма (дермолитический пузырь), что впоследствии приводит к формированию рубцов.

Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 791 | Нарушение авторских прав