АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Наследственные буллезные дерматозы ГРУППА БУЛЛЕЗНОГО ЭПИДЕРМОЛИЗА

Прочитайте:
  1. I. Латеральная группа мышц кисти
  2. I. Передняя группа мышц плеча
  3. II. Задняя группа
  4. III группа.
  5. III группа. Комбинированные дефекты (6 больных).
  6. IV группа
  7. LgE-опосредованные заболевания. Принципы диагностики заболеваний. Особенности сбора анамнеза. Наследственные аспекты аллергический заболеваний
  8. V 20: Наследственные заболевания в ЧЛО
  9. Алгоритм описания проявлений заболеваемости в группах населения, выделенных по индивидуальным признакам
  10. АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ ДЕРМАТОЗЫ

По современным представлениям, буллезный эпидермолиз - группа пузырных наследственных кожных заболеваний, включающая в себя более 20 дерматозов. Так как вопрос о самостоятельности многих из них до настоящего времени не решен, эти дерматозы принято называть формами наследственного буллезного эпидермолиза.

 


Этиология всех форм буллезного эпидермолиза(БЭ) определяется много-

численными генными мутациями в различных хромосомах. Причем эта группа заболеваний генетически неоднородна: часть из них наследуется аугосом-но- доминантно, часть - аугосомно-рецессивно.

Патогенез буллезного эпидермолиза изучен недостаточно. При всех формах заболевания имеются генетически предопределенные структурные нарушения на уровне базальной мембраны. При ряде формБЭ известны некоторые ферментные нарушения в эпидермисе.

Клинически общим для всех формБЭ является раннее проявление заболевания, чаще при рождении или с первых дней жизни, возникновение пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках в результате незначительной механической травмы или гиперемии. Наличие или отсутствие рубцов после заживления дает основание для

разделения всех клинических формБЭ на дистрофические и простые.

Патоморфология. На основании современных данных, полученных с помощью электронной микроскопии, все формыБЭ можно разделить на три основные группы: простой, пограничный и дистрофический буллезный эпидермолиз (табл. 14.4).

 

При простых формах БЭ образование пузырей в покровном эпителии происходит в

результате цитолиза базальньгх эпителиоцитов, что выявляется на

электронограммах в виде резко выраженного отека их цитоплазмы с разрывом клеточной оболочки. Покрышкой пузыря является весь отслоившийся эпидермис, дном - неповрежденная базальная мембрана.

При пограничных формах БЭ образование пузыря происходит на уровне светлой пластинки базальной мембраны и обусловлено врожденной неполноценностью полудесмосом базальных эпителиоцитов и крепящих тоно-филаментов. Дно пузыря составляет плотная пластинка базальной мембраны.

 


При дистрофических формах БЭ образование пузыря происходит на границе

базальной мембраны и дермы, связано с неполноценностью крепящих («якорных») фибрилл - структур, соединяющих базальную мембрану с дермой. Таким образом, дном пузыря является дерма (дермолитический пузырь), что впоследствии приводит к формированию рубцов.

 

 


Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 527 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 | 153 | 154 | 155 | 156 | 157 | 158 | 159 | 160 | 161 | 162 | 163 | 164 | 165 | 166 | 167 | 168 | 169 | 170 | 171 | 172 | 173 | 174 | 175 | 176 | 177 | 178 | 179 | 180 | 181 | 182 | 183 | 184 | 185 | 186 | 187 | 188 | 189 | 190 | 191 | 192 | 193 | 194 | 195 | 196 | 197 | 198 | 199 | 200 | 201 | 202 | 203 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.004 сек.)