АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

БУЛЛЕЗНЫЙ ПЕМФИГОИД (W. LEVER, 1953)

Прочитайте:
  1. L Простой генерализованный буллезный эпидермолиз
  2. БУЛЛЕЗНЫЙ ПЕМФИГОИД
  3. БУЛЛЕЗНЫЙ ЭПИДЕРМОЛИЗ
  4. Динамика титров РСК и РИГА среди здоровых людей в очаге эпидемического сыпного тифа (А. Турсуков, 1953)
  5. РУБЦУЮЩИЙ ПЕМФИГОИД
  6. Рубцующий пограничный буллезный эпидермолиз

Буллезный пемфигоид - редкий, обычно хронически протекающий, относительно

доброкачественный буллезный дерматоз, который чаще всего поражает пожилых. Стойкие, напряженные пузыри возникают под эпидермисом из-за расслоения базальной мембраны.

Буллезный пемфигоид встречается реже, чем истинная (акантолитиче-ская) пузырчатка, поражает обычно людей преклонного возраста (около 60-70 лет), хотя может изредка возникать и у детей - ювенильный пемфигоид.

 

 


Этиология и патогенез. Этиология заболевания неизвестна. Патогенез

аутоиммунный. В его основе аутоиммунная реакция с образованием аутоантител к белку с молекулярным весом 230 кД. Этот белок является составной частью базальной мембраны многослойного плоского эпителия и синтезируется кератиноцитами базального слоя. Эти аутоантитела были названы антителами буллезного пемфигоида, они обнаруживаются у 80-90% больных и относятся к классу иммуноглобулинов G.

Фиксированные полосовидно на базальной мембране аутоантитела активируют фактор комплемента, что приводит к высвобождению лейкотриена В4 из тучных клеток, обусловливает хемотаксис эозинофильных, нейтрофи-льных гранулоцитов и макрофагов.

Высвобождаемые ими протеолитические ферменты приводят к разрушению верхних слоев базальной мембраны, разделению эпидермиса и дермы, формированию субэпителиального пузыря.

У части больных буллезный пемфигоид возникает как паранеопластиче-ское заболевание.

Клиническая картина. Заболевание проявляется развитием напряженных пузырей разной величины: от нескольких миллиметров до 5-10 см диаметром и больше. Они возникают на видимо не измененной коже или на фоне отечной эритемы и сопровождаются выраженным зудом. Пузыри имеют серозное или серозно- кровянистое содержимое из-за повреждения поверхностных капилляров дермы при субэпидермальной отслойке. При группировке пузыри иногда образуют очаги причудливых очертаний, располагаются на фоне эритемы и весьма напоминают проявления герпетиформного дерматоза. В ряде случаев волдыри и эритематозные пятна могут предшествовать появлению пузырей. Высыпания обычно распространенные, симметрично расположенные, хотя изредка встречаются и локализованные варианты буллезного пемфигоида. Частыми местами поражения являются боковые поверхности шеи, подмышечные области, паховые складки, сгибательные поверхности конечностей и верхняя часть живота. Иногда буллезный пемфигоид начинается с пузырей на ладонях и подошвах и напоминает проявления многоформной экссудативной эритемы. При вскрытии пузырей образуются эрозии без тенденции к периферическому росту, которые покрываются серозными и серозно-кровянистыми корками, сравнительно быстро эпителизируются, оставляя пигментацию. Таким образом, при буллезном пемфигоиде имеет место как истинный, так и эволютивный полиморфизм высыпаний. Появление многочисленных свежих высыпаний сопровождается повышением температуры тела, потерей аппетита, нарастанием зуда, ухудшением общего самочувствия больного. Краевой симптом Никольского может быть слабо положительным, в то время как на неизмененной коже рядом с очагом поражения симптом Никольского обычно отрицательный.

Слизистая оболочка рта поражается сравнительно редко (около 10-20%), обычно - при распространенных высыпаниях на коже. На слизистой оболочке твердого неба, щек или десен обнаруживают мелкие напряженные пузыри с серозным или серозно- геморрагическим содержимым. В отличие от вульгарной пузырчатки, пузыри при буллезном пемфигоиде сохраняются на слизистой оболочке рта в течение нескольких дней из-за большой глубины залегания и толстой покрышки. При их вскрытии образуются болезненные, четко отграниченные эрозии без фибринозного


налета, которые эпителизи-руются быстрее, чем при пузырчатке. Очень редко



помимо кожи может поражаться слизистая оболочка глотки, гортани, гениталий, глаза.

Заболевание может протекать хронически с обострениями и ремиссиями разной длительности (месяцы, годы). Без лечения смертность меньше, чем при вульгарной пузырчатке (около 40%). Больные могут погибнуть от присоединения вторичной инфекции (бронхопневмония, сепсис и др.) или от декомпенсации имевшихся болезней.

У больных буллезным пемфигоидом развиваются вторичная анемия, лейкоцитоз с умеренной эозинофилией, увеличивается СОЭ, повышается содержание в сыворотке иммуноглобулинов Е.

Диагностика. В мазках-отпечатках со дна свежей эрозии обнаруживают большое

количество эозинофилов (20-30% и более), акантолитические клетки отсутствуют.

Гистологическое исследование обнаруживает субэпидермальную полость с многочисленными эозинофилами. Базальная мембрана расщеплена и про- слеживается как в основании пузыря, так и в его покрышке. В дерме имеется отек сосочков и инфильтрат, состоящий в основном из эозинофильных гранул оцитов.

С помощью ПИФ в биопсированных участках пораженной кожи больных обнаруживают гомогенное полосовидное отложение иммуноглобулинов G и Cj- комплемента в зоне базальной мембраны. С помощью непрямой ИФ в сыворотке крови и пузырной жидкости у 80-90% больных обнаруживают антитела класса IgG к белку, входящему в состав базальной мембраны. Их титры не коррелируют с тяжестью течения заболевания.

Дифференциальный диагноз проводят с вульгарной пузырчаткой, буллез-ной формой герпетиформного дерматоза Дюринга, буллезной формой полиморфной экссудативной эритемы и буллезной токсидермией.

Лечение. Подробно обследуют больных для выявления злокачественных опухолей и других сопутствующих заболеваний. Исключают лекарственные препараты и воздействия, которые могут провоцировать буллезный пемфигоид.

Основой является патогенетическая терапия иммуносупрессантами (глю- кокортикоиды самостоятельно или в сочетании с азатиоприном или ДДС). Преднизолон (или другой ГК в эквивалентной дозе) назначают в средних дозах (40- 60 мг в день) до получения выраженного клинического эффекта (обычно 2-3 недели). Затем дозу постепенно снижают до поддерживающей (10-15 мг преднизолона в сутки). Если в течение последующих 3-6 месяцев терапии поддерживающей дозой не появятся высыпания, глюкокортикосте-роиды можно полностью отменить. При наличии противопоказаний для назначения преднизолона можно попробовать лечение азатиоприном или ДДС (авлосульфон). Наружная терапия такая же, как и при пузырчатке.

 

 


Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 514 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 | 153 | 154 | 155 | 156 | 157 | 158 | 159 | 160 | 161 | 162 | 163 | 164 | 165 | 166 | 167 | 168 | 169 | 170 | 171 | 172 | 173 | 174 | 175 | 176 | 177 | 178 | 179 | 180 | 181 | 182 | 183 | 184 | 185 | 186 | 187 | 188 | 189 | 190 | 191 | 192 | 193 | 194 | 195 | 196 | 197 | 198 | 199 | 200 | 201 | 202 | 203 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.005 сек.)