Токсический эпидермальный некролиз

эритем, отечные папулы, везикулы, петехиальные элементы. Сыпь постепенно

сливается в сплошные эритемы с геморрагическим оттенком. При потираний кожи выражена болезненность. Этот симптом является предвестником гибели и отслойки эпидермиса, которая клинически развивается через несколько часов или суток. При этом появляются пузыри разного размера, которые быстро сливаются, создавая зрительный эффект обожженной кожи, или так называемый симптом «мокрого белья». При потягивании пинцетом обрывков отслоившегося эпидермиса наблюдается выраженный симптом отслойки в пределах эритемы. Любое механическое воздействие на пораженную кожу приводит к разрыву покрышек пузырей, обширной отслойке эпидермиса, части которого повисают в виде лоскутьев. Образуются обширные эрозии ярко-красного цвета. Клиническая картина сходна с диффузным ожогом II степени. Возможно отторжение ногтевых пластинок на кистях и стопах, токсическое облысение.

Одновременно с поражением кожи такие же изменения наблюдаются на красной кайме губ, слизистой оболочке полости рта, носа, верхних дыхательных путей, глотки, пищевода, желудочно-кишечного тракта, конъюнктивы глаз. В таком состоянии появляется светобоязнь, признаки кератоконъюнк-тивита, помутнения и

отторжения роговицы. Общее состояние больного оценивается как крайне тяжелое.

Массивное поражение кожного покрова и слизистых оболочек, как правило, сопровождается полилимфаденопатией, вовлечением в процесс внутренних органов в виде пневмонии, кровоизлияний в легких, селезенке, надпочечниках, развития пиелонефрита, диффузного миокардита, некротического панкреатита и пр. Гемограмма периферической крови демонстрирует лейкоцитоз, отсутствие

эозинофилов, лимфоцитопению, тромбоцитопению, резкое нарастание СОЭ.

При тяжелом течении ТЭН, неадекватной терапии на ранних стадиях болезни, при поражении кожи более 80% и вовлечении в процесс внутренних органов критическая фаза наступает обычно в период 7-15-го дня болезни и заканчивается летально.

При благоприятном течении болезни и адекватной терапии наступает фаза выздоровления, при которой наблюдается медленная (1,5-2 месяца) эпи-телизация пораженных участков кожи и слизистых оболочек, нормализация функции внутренних органов.

Патоморфология. Некроз эпителия, его отслойка от дермы на уровне базальной мембраны. Дерма отечна, выражено набухание эндотелия и периваскулярный инфильтрат из лимфоцитов, гистиоцитов, эозинофилов. Может наблюдаться дезорганизация эластических и коллагеновых волокон.

Диагностика и дифференциальная диагностика. На ранних стадиях развития ТЭН (до клинических проявлений отслойки эпидермиса) заболевание дифференцируют от токсикодермий.

Основанием для установления диагноза ТЭН являются следующие признаки;

• внезапное начало, быстрое нарастание температуры тела;

• тяжелое общее состояние;

• быстро распространяющаяся и сливающаяся эритема, на фоне которой

появляются очаги геморрагии;

• болезненность кожи в зоне геморрагии;

• отслойка эпидермиса и формирование гигантских пузырей и эрозий (симптом

«обожженной кожи»);

• выраженный симптом сползания эпидермиса;

• отсутствие эозинофилов в периферической крови.

Лечение. Успех лечения и прогноз жизни больного во многом зависят от сроков начала адекватной терапии.

Основными принципами лечения являются:

Этиотропная терапия - устранение фактора, вызвавшего ТЭН.

Патогенетическая терапия - интенсивная детоксикаиия организма, про- тивоаллергическая и противовоспалительная терапия.

Симптоматическая терапия - коррекция водно-электролитного, белкового, кислотно-щелочного баланса, борьба с вторичной инфекцией, обезболивание, тщательный уход за кожей и др.

При констатации ТЭН проводят неотложные мероприятия:

• Внутривенное капельное введение детоксицирующего раствора (изото-

нический раствор хлорида натрия, 5% раствор глюкозы).

• Внутривенное капельное введение 200-300 мг преднизолона. Больной