АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Лимфомэ (lymphoma) кожи - первично возникающая в коже злокачественная пролиферация лимфоидных клеток или их производных - плазматических клеток

Прочитайте:
  1. A) ответная реакция организма, возникающая под воздействием повреждающих факторов
  2. A) отрыв одной или группы опухолевых клеток от первичного очага опухоли
  3. I. Культуры клеток
  4. I. Поверхностные антигены клеток крови
  5. Ig каких изотипов присутствуют на поверхности зрелых наивных B-клеток?
  6. II . Лист первичного сестринского обследования
  7. II. Первично-генерализованные припадки
  8. III.. БЕЛКОВАЯ КОНКУРЕНЦИЯ ЗДОРОВЫХ И РАКОВЫХ КЛЕТОК. ПРОТИВОБОРСТВО ШТАНГИ И РАКОВОЙ ОПУХОЛИ
  9. IX.2. Первичное обследование
  10. А) Первичные культуры клеток

 

В 1,5-2 раза чаще лимфомы кожи (ЛК) регистрируются у мужчин. Обычно заболевание возникает после 40 лет, хотя в последнее время наблюдается тенденция к увеличению заболеваемости среди лиц молодого и даже детского возраста.

Классификация. Единой общепринятой классификации ЛК не существует. Большинство патологов европейских стран пользуются Кильской классификацией, в основе которой лежит морфологическая характеристика опухолевых клеток. По Международной гистологической классификации опухолей кожи (1980) Л К относят к опухолям гемопоэтической и лимфоидной ткани. Н. С. Потекаев и И. П. Приколаб (1987) предложили классификацию Т-кле-точных ЛК, разделив их на лимфомы с низкой, средней и высокой степенью злокачественности.

В клинике дерматовенерологии СПГМУ им. акад. И. П. Павлова используется в практической работе оригинальная клинико-морфологическая классификация лимфом кожи (Разнатовский И. М., 1984, 1987). По этой классификации ЛК разделяются на Т-клеточные лимфомы кожи низкой степени злокачественности: лимфоцитарные полиморфноклеточные (грибовидный микоз - классическая форма),

лимфоцитарные мономорфноклеточные (пят-нисто-бляшечная форма;

эритродермическая форма с длительным предэритродермическим периодом; пойкилодермическая форма; узелковая форма «лимфоматоидный папулез»), пролимфоцитарные (пятнисто-инфильтратив-ная форма; узловатая форма); Т- клеточные лимфомы кожи высокой степени злокачественности: лимфобластные и недифференцируемые с выраженным клеточным атипизмом (узелково-бляшечная, диссеминированная форма; ин-фильтративно-узловатая форма; лимфосаркома кожи; эритродермичсская форма с коротким предэритродермическим периодом, вариант - синдром Сезари); В-клеточные лимфомы кожи: плазмоцитома кожи (первично кож- ная, солитарная).

Лимфомы кожи низкой степени злокачественности. Для этих Л К характерно медленное прогрессирование опухолевого процесса. Генерализация, в результате которой в процесс вторично вовлекаются лимфатические узлы, внутренние органы, а иногда и костный мозг, наступает обычно спустя много лет.

Клиническая картина. На протяжении ряда лет лимфоцитарные ЛК проявляются малохарактерными пятнисто-шелушащимися поражениями кожи, реже узелками, внешне напоминающими некоторые дерматозы воспалительной природы: экзему, экзематид, парапсориаз и др. Начинаются эти ЛК с пролиферации сравнительно высокодифференцированных лимфоидных клеток, внешне не отличающихся от нормальных малых лимфоцитов. Патомор-фологически обнаруживаются лишь

некоторые косвенные признаки нарушения их дифференцировки.

Пролимфоцитарные ЛК в начале своего развития характеризуются пятнисто- инфильтративными и узловатыми высыпаниями, патоморфологическую основу их составляет преимущественная пролиферация пролимфоцитов.


Лимфомы кожи высокой степени злокачественности. Эти Л К начинаются с

пролиферации лимфоидных клеток типа пролимфоцитов, лимфобластов, атипичных клеток с выраженной митотической активностью.

Клиническая картина. Эти формы Л К проявляются склонными к распаду распространенными высыпаниями узелков и бляшек, а также единичными, быстро некротизирующимися инфильтратами или узлами, в ряде случаев - эритродермией с коротким предэритродермическим периодом. В зависимости от формы длительность этих ЛК составляет от нескольких месяцев до 5 лет. Летальный исход наступает от интоксикации, нередко при явлениях генерализации процесса.

Плазмоцитома кожи. Термин «плазмоцитома» (миеломная болезнь) применяется в настоящее время для всей группы опухолевых процессов в системе плазматических клеток. Участие кожи в этом заболевании может быть вторичным - в качестве кожного синдрома генерализованной формы илаз-моцитомы, и в форме первично возникающей в коже солитарной опухоли - первичной плазмоцитомы кожи. Это редкая форма ЛК. Метастазирует в ре-пюнарные лимфатические узлы и внутренние органы.



Клиническая картина. Проявляется одиночными или множественными плоскими или узловатыми инфильтратами красного, темно-красного и коричневого цвета. Локализуется плазмоцитома на лице, туловище, конечностях.

Патоморфология. При ЛК низкой степени злокачественности в коже об- наруживаются лишь некоторые признаки нарушения дифференцировки лим- фоцитов; при ЛК высокой степени злокачественности - пролимфоциты, лимфобласты, атипичные клетки с выраженной митотической активностью. При плазмоцитоме кожи диффузный пролиферат состоит почти исключительно из плазматических клеток как обычного строения, так и атипичных. Последние имеют разную величину и форму, нередко несколько ядер и признаки митотической активности.

Диагностика ЛК, особенно низкой степени злокачественности, представляет значительные трудности для клинициста и морфолога. Это объясняется большим разнообразием начальных проявлений ЛК и отсутствием атипизма лимфоцитов. При

трудностях верификации лимфоидных клеток используется

иммуногистохимический метод. При увеличении подкожных лимфоузлов проводится цитологическое исследование пунктата, при недостаточной ин- формативности - патоморфологическое и, при необходимости, иммуноги- стохимическое исследование лимфоузлов. При лейкемизации показано цитологическое исследование пунктата костного мозга, при недостаточной информативности этого метода - трепанобиопсия кости с патоморфологи-ческим исследованием. Электронная микроскопия используется прежде всего для выявления при ЛК клеток Сезари-Лютцнера. Генотипирование особенно важно при сомнительных Т-клеточных инфильтратах, в которых установить моноклональность значительно сложнее, чем в В-клеточных инфильтратах. При плазмоцитоме показаны исследование костного мозга, рентгенологическое исследование костей, определение содержания иммуноглобулинов в сыворотке крови, белка Бенс-Джонса в моче.

В последние годы предложен ряд новых методов исследования, позволяющих с большой точностью ставить диагноз Л К даже на ранних стадиях. Среди них определение индекса контура ядра, оценка увеличения соотношения периметр


ядра/ядерная поверхность, ДНК-цитофотометрия, анализ кариоти-па, выявление

цитогенетических аномалий, многопараметная лазерная флоу-микрофлюориметрия и автоматизированный анализ изображения, проточная ДНК-цитофотометрия. Наиболее убедительным маркером злокачественности лимфоцитов является обнаружение на их мембранах ядерного антигена пролиферирующих клеток (Ki-67), а также повышенной экспрессии С-тус белков, что отражает нарушение функционирования С-тус гена, ответственного за продукцию белков, связанных с пролиферацией. Методом блоттинга и полимеразной цепной реакции удается зафиксировать переустройство структур Т-клеточного рецептора, что маркирует перегруппировку гена Т-клеточного рецептора злокачественных лимфоцитов у больных Л К на самых ранних стадиях.

Дифференциальный диагноз проводят с так называемыми доброкачественными лимфоидными инфильтрациями кожи: кольцевидной центробежной эритемой; круговидной, внезапно возникающей эритемой Гаммела; лимфо-идной инфильтрацией Джесснера-Капофа; актиническим ретикулоидом; со-литарной лимфоцитомой.

Лечение. Больным лимфоцитарными ЛК на первой стадии назначаются общеукрепляющие и неспецифическке иммуностимулирующие средства. Лечение пятнисто-бляшечной и пойкилодермической форм на второй стадии целесообразно начинать с монохимиотерапии. Препарат выбора в этом случае - проспидин. При пролимфоцитарных ЛК и плазмоцитоме кожи показана терапия проспидином или циклофосфаном. При классической форме грибовидного микоза с первых его проявлений, а также при сформировавшейся эритродермии и универсальном варианте пойкилодермической формы ЛК более целесообразно комбинированное лечение (преднизолон, проспидин или циклофосфан). При лечении больных с бляшечным поражением кожи и одиночными опухолями, когда в пролиферате кожи при патоморфологическом исследовании преобладают пролимфоциты, встречаются лимфобласты и клетки с выраженным атипизмом, наиболее эффективна курсовая комбинированная химиолучевая терапия. Интервалы между курсами составляют 2-3 месяца. При распространенном бляшечно-узловатом поражении, преобладании властных и атипичных клеток в очагах поражения кожи, а также при генерализации процесса необходимо назначать полихимиотерапию. Курсовое лечение проводится до полного разрешения поражения кожи и устранения признаков генерализации процесса. ЛК изначально высокой степени злокачественности отличаются

агрессивным течением и безусловно сразу подлежат интенсивной

полихимиотерапии. В терапии ЛК, особенно за рубежом, получила распространение ПУВА-терапия, применяющаяся как самостоятельно, так и в сочетании с

химиотерапией. Наружная терапия при ЛК является в основном симптоматической.

 

 


Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 563 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 | 153 | 154 | 155 | 156 | 157 | 158 | 159 | 160 | 161 | 162 | 163 | 164 | 165 | 166 | 167 | 168 | 169 | 170 | 171 | 172 | 173 | 174 | 175 | 176 | 177 | 178 | 179 | 180 | 181 | 182 | 183 | 184 | 185 | 186 | 187 | 188 | 189 | 190 | 191 | 192 | 193 | 194 | 195 | 196 | 197 | 198 | 199 | 200 | 201 | 202 | 203 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.009 сек.)