АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Вопрос 68. Дефекты фагоцитарной системы (синдром Чедиака-Хигаси, хроническая гранулематозная болезнь)

Прочитайте:
  1. I. Противоположные философские системы
  2. I. Учение о неврозах как проблема. К вопросу о дефинициях и классификации невротических расстройств.
  3. I25 Хроническая ишемическая болезнь сердца
  4. II. Клетки иммунной системы
  5. III группа. Комбинированные дефекты (6 больных).
  6. IV. Анатомия органов сердечно-сосудистой системы
  7. IV. Генетические дефекты и эндокринные болезни
  8. IV. Реакция эндокринной системы на гипогликемию
  9. O Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия, чувствительная к глюкортикостероидам, в/в иммуноглобулину или плазмаферезу.
  10. T8. Вопрос: Какие виды выплат включаются в заработок для исчисления пенсии?

· Составляют 10-15 % всех первичных иммунодефицитов

· Обусловлены нарушение пролиферации, дифференцировки, хемотаксиса НФ и МФ и собственно нарушением процесса фагоцитоза.

· Синдром Чедиака-Хигаси:

1. В основе аномалии лизосомальных белков, HLA класса II и др

2. При этом страдает цитотоксическая активность NK-лф и ЦТЛ

3. Клиническая картина: частичная или полная альбинизм; светобоязнь + чувствительность к солнечному свету; высокая чувствительность к вирусным, грибковым и бактериальным заболеваниям; спленомегалия.

4. Диагностика: определение дефектов фагоцитоза, наличие гигантских азурофильных гранул в лейкоцитах.

5. Лечение: симптоматическое

6. Прогноз: неблагоприятный, смерть к 7 годам.

· Хроническая гранулематозная болезнь:

1. Фагоциты не способны генерировать активные формы кислорода и нарушается «кислородный взрыв»

2. Заболевание проявляется в виде рецидивирующих инфекционных заболеваний, поражающих органы дыхания, кожи, лимфатические узлы, печень, почки и др.

3. Выявляют абсцессы печени, легких и пераректальные.

4. Формирование гранулем

5. Развитие инкапсулированных пневмоний

6. Диагностика: определение нарушения фагоцитоза,реакция с нитросинимтетразолием.

7. Лечение: антибактериальная терапия, антимикотические препараты, генная терапия

8. Прогноз: благоприятный, в среднем продолжительность жизни 30 лет.

Дата добавления: 2015-01-12 | Просмотры: 864 | Нарушение авторских прав


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 |

При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)