Клинические и лабораторные проявления гипер-IgE-синдрома у пациентов с аутосомно-доминантным/спорадическим типом наследования
• Кожа: экзема, сыпь у новорожденных, «холодные» абсцессы, кожно-слизистый кандидоз.
• Легкие: рецидивирующая пневмония, пневматоцеле.
• Изменения лица: «грубое» лицо, глубоко посажанные глаза, выступающий подбородок, широкий нос.
• Зубы: нарушение роста зубов.
• Опорно-двигательный аппарат: повышенное растяжение связок, патологические переломы, сколиоз.
Лабораторные данные: наиболее характерны повышение уровня сывороточного IgE, эозинофилия. Возбудителями инфекционных заболеваний чаще выступают стафилококки. Наследование гипер-IgE синдрома по аутосомыо-рецессивному типу обусловливает появление клинических симптомов, отличающихся от приведенных классических проявлений.
В иммунограмме выявляют гипериммуноглобулинемию Е выше 2000 МЕ/мл. Исследование необходимо повторять неоднократно, так как в некоторых пробах содержание IgE может быть меньше 1000 МЕ/мл. Поскольку для данного заболевания характернаэозинофилия, следует неоднократно определять уровень эозинофилов в периферической крови. Кожные пробы с аллергенами обычно положительны.
Лечение гипер-IgE-синдрома Этиотропная терапия не разработана. Лечение носит симптоматический характер. Необходима пожизненная профилактическая антибиотикотерапия. Прогноз для жизни сравнительно благоприятный, пациенты могут доживать до 18-20 лет.
Дата добавления: 2015-01-12 | Просмотры: 662 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 |
|