АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Гранулематаз Вегенера

Прочитайте:
  1. Болезнь Вегенера
  2. ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА
  3. Гранулематоз Вегенера
  4. Гранулематоз Вегенера
  5. ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА
  6. ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА
  7. Гранулематоз Вегенера
  8. ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА
  9. Грануломатоз Вегенера

 

Гранулематаз Вегенера - одна из разновидностей ревма­ тических заболеваний, основными симптомами которой явля­ ются поражения верхних дыхательных путей и уха. Заболева­ ние, описанное F.Wegener в 1936 г., относится к группе сис­ темных воскулитов и характеризуется гранулематозно-некро­ тическим поражением мелких сосудов, встречается редко.

Эти о л о г и я. Причины возникновения гранулематаза Вегенера изучены недостаточно. Предполагают, что важную

роль в его развитии играет хроническая, возможно, вирусная, инфекция, способствующая проникновению антигена через респираторный тракт. Доказано, что в патогенезе заболевания имеют значение иммунные и коагуляционные нарушения, вы-


зывающие развитие деструктивно-продуктивных васкулитов и образование некротизирующих гранулем.

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а. Заболевание примерно

одинаково часто наблюдается у мужчин и женщин, макси­ мальная частота его развития отмечается в третьем и четвер­ том десятилетиях жизни. Клиническая картина гранулематаза Вегенера характеризуется классической триадой - поражением верхних дыхательных путей, легких и почек.

Течение заболевания принято делить на три периода:

 

1) начальный, характеризующийся локальными изменениями верхних дыхательных путей, иногда уха и глаз;

2) период генерализации с поражением внутренних органов

(чаще легких и почек);

3) терминальный, в котором развивается почечная или легоч­

но-сердечная недостаточность.

Длительность первого периода от нескольких недель до 1- 2 лет. У большинства больных ранними признаками грануле­ матаза Вегенера являются хронический ринит и синусит. Ха­ рактерные жалобы на затрудненное дыхание через нос, гной­ но-кровянистые вьщеления из него, сухие корки, носовые кровотечения. У больных нередко возникает головная боль, наблюдается повышение температуры тела в виде постоянной высокой лихорадки, иногда по типу ремиттирующей; антибак­ териальная терапия обычно неэффективна.

При риноскопии видны сухая, истонченная слизистая обо­ лочка, покрытая трудно снимаемым налетом, множественные эрозии и язвы. На поверхности слизистой оболочки, чаще в области носовых раковин, можно обнаружить бугристую гра­ нулематозную ткань. Иногда возникает перфорация перего­ родки носа с поражением ее хрящевого и костного отделов, развивается седловидная деформация носа.

Прогрессирование процесса может привести к появлению язвенно-некротических и гранулематозных изменений слизи­ стой оболочки глотки, гортани, трахеи, возникают боли в горле, охриплость, стридорозное дыхание. Возможно пораже­ ние околоносовых пазух, чаще верхнечелюстных, реже лобной и решетчатого лабиринта. Однако, несмотря на выраженные клинические симптомы гайморита, при пункции пазухи гной­ ное содержимое нередко не обнаруживают. Поражение верх­ них дыхательных путей при гранулематазе Вегенера - наибо­ лее закономерное первичное проявление заболевания.

Поражение уха наблюдается у 11.3 больных. В редких случа­

ях средний отит может быть первым признаком заболевания, иногда он осложняется парезом лицевого нерва и распростра­

нением процесса на решетчатый лабиринт.

Возможно поражение глаз и глазниц. Гранулематаз глазни­

цы (псевдотумор) проявляется экзофтальмом, ограничением


подвижности глазного яблока, кератитом, химозом, отеком и

последующей атрофией зрительного нерва.

Частым клиническим признаком гранулематоза Вегепера

11 и 111 стадии является поражение легких, сопровождаю­

щееся кашлем, иногда с кровохарканьем и одышкой. Как правило, отмечается диссоциация между скудной аускульта­

тивной картиной и выраженными рентгенологическими из­ менениями. В легких обнаруживают единичные или множе­ ственные округлые инфильтраты, при распаде которых обра­

зуются тонкостенные полости, иногда с уровнем жидкости в

них.

Поражение почек - классический признак гранулематаза

Вегенера, который появляется также во 11 и 111 стадиях. Оно характеризуется протеинурией, микрогематурией, прогресси­ рующей почечной недостаточностью.

Из проявлений гранулематаза Вегепера значительно реже отмечаются поражение суставов, язвенные или уртикарные изменения кожи. Из общих симптомов чаще всего наблюда­

ются повышение температуры тела, похудание, слабость.

Различают острое и хроническое течение болезни. Обычно чем более острое начало заболевания, тем тяжелее дальнейшее

течение, бьrстрее наступает генерализация процесса.

Д и а г н о с т и к а. В диагностике гранулематаза Вегене­

ра, особенно в ранних стадиях заболевания, крайне важна правильная оценка изменений, происходящих в верхних дыха­

тельных путях, особенно в полости носа и околоносовых пазу­ хах. Это определяет ведущую роль отоларинголога в ранней диагностике заболевания.

Большое значение в диагностике гранулематаза Вегепера

имеет биопсия грануляционной ткани. Патагистологическая картина при этом заболевании не имеет строго специфических

признаков и характеризуется сочетанием деструктивно-грану­

лематозных изменений с васкулитами.

Л е ч е н и е основано на длительном применении гормо­ нальных и цитостатических препаратов. Из глюкокортикосте­

роидных препаратов предпочтительнее преднизолон, который принимают внутрь вначале в высоких дозах, а затем длительно проводят поддерживающую терапию. Цитостатические пре­

параты применяют с целью воздействия на иммунопатологи­ ческие механизмы воспаления и активной коррекции нару­ шенного иммунного статуса. Чаще используют азатиоприн и циклофосфан, которые принимают внутрь в дозе 2 мгjкr, при этом в зависимости от тяжести проявлений заболевания дозу увеличивают или уменьшают. Проводят плазмаферез, гемо­ сорбцию, при поражении почек - гемодиализ.

П р о г н о з. Течение болезни ремиттирующее. Прогноз зависит от тяжести течения, но в целом он неудовлетворитель­ ный.


 


Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 767 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.006 сек.)