АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Гранулематаз Вегенера

Гранулематаз Вегенера - одна из разновидностей ревма­ тических заболеваний, основными симптомами которой явля­ ются поражения верхних дыхательных путей и уха. Заболева­ ние, описанное F.Wegener в 1936 г., относится к группе сис­ темных воскулитов и характеризуется гранулематозно-некро­ тическим поражением мелких сосудов, встречается редко.

Эти о л о г и я. Причины возникновения гранулематаза Вегенера изучены недостаточно. Предполагают, что важную

роль в его развитии играет хроническая, возможно, вирусная, инфекция, способствующая проникновению антигена через респираторный тракт. Доказано, что в патогенезе заболевания имеют значение иммунные и коагуляционные нарушения, вы-

зывающие развитие деструктивно-продуктивных васкулитов и образование некротизирующих гранулем.

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а. Заболевание примерно

одинаково часто наблюдается у мужчин и женщин, макси­ мальная частота его развития отмечается в третьем и четвер­ том десятилетиях жизни. Клиническая картина гранулематаза Вегенера характеризуется классической триадой - поражением верхних дыхательных путей, легких и почек.

Течение заболевания принято делить на три периода:

1) начальный, характеризующийся локальными изменениями верхних дыхательных путей, иногда уха и глаз;

2) период генерализации с поражением внутренних органов

(чаще легких и почек);

3) терминальный, в котором развивается почечная или легоч­

но-сердечная недостаточность.

Длительность первого периода от нескольких недель до 1- 2 лет. У большинства больных ранними признаками грануле­ матаза Вегенера являются хронический ринит и синусит. Ха­ рактерные жалобы на затрудненное дыхание через нос, гной­ но-кровянистые вьщеления из него, сухие корки, носовые кровотечения. У больных нередко возникает головная боль, наблюдается повышение температуры тела в виде постоянной высокой лихорадки, иногда по типу ремиттирующей; антибак­ териальная терапия обычно неэффективна.

При риноскопии видны сухая, истонченная слизистая обо­ лочка, покрытая трудно снимаемым налетом, множественные эрозии и язвы. На поверхности слизистой оболочки, чаще в области носовых раковин, можно обнаружить бугристую гра­ нулематозную ткань. Иногда возникает перфорация перего­ родки носа с поражением ее хрящевого и костного отделов, развивается седловидная деформация носа.

Прогрессирование процесса может привести к появлению язвенно-некротических и гранулематозных изменений слизи­ стой оболочки глотки, гортани, трахеи, возникают боли в горле, охриплость, стридорозное дыхание. Возможно пораже­ ние околоносовых пазух, чаще верхнечелюстных, реже лобной и решетчатого лабиринта. Однако, несмотря на выраженные клинические симптомы гайморита, при пункции пазухи гной­ ное содержимое нередко не обнаруживают. Поражение верх­ них дыхательных путей при гранулематазе Вегенера - наибо­ лее закономерное первичное проявление заболевания.

Поражение уха наблюдается у 11.3 больных. В редких случа­

ях средний отит может быть первым признаком заболевания, иногда он осложняется парезом лицевого нерва и распростра­

нением процесса на решетчатый лабиринт.

Возможно поражение глаз и глазниц. Гранулематаз глазни­

цы (псевдотумор) проявляется экзофтальмом, ограничением

подвижности глазного яблока, кератитом, химозом, отеком и

последующей атрофией зрительного нерва.

Частым клиническим признаком гранулематоза Вегепера

11 и 111 стадии является поражение легких, сопровождаю­

щееся кашлем, иногда с кровохарканьем и одышкой. Как правило, отмечается диссоциация между скудной аускульта­

тивной картиной и выраженными рентгенологическими из­ менениями. В легких обнаруживают единичные или множе­ ственные округлые инфильтраты, при распаде которых обра­

зуются тонкостенные полости, иногда с уровнем жидкости в

них.

Поражение почек - классический признак гранулематаза

Вегенера, который появляется также во 11 и 111 стадиях. Оно характеризуется протеинурией, микрогематурией, прогресси­ рующей почечной недостаточностью.

Из проявлений гранулематаза Вегепера значительно реже отмечаются поражение суставов, язвенные или уртикарные изменения кожи. Из общих симптомов чаще всего наблюда­

ются повышение температуры тела, похудание, слабость.

Различают острое и хроническое течение болезни. Обычно чем более острое начало заболевания, тем тяжелее дальнейшее

течение, бьrстрее наступает генерализация процесса.

Д и а г н о с т и к а. В диагностике гранулематаза Вегене­

ра, особенно в ранних стадиях заболевания, крайне важна правильная оценка изменений, происходящих в верхних дыха­

тельных путях, особенно в полости носа и околоносовых пазу­ хах. Это определяет ведущую роль отоларинголога в ранней диагностике заболевания.

Большое значение в диагностике гранулематаза Вегепера

имеет биопсия грануляционной ткани. Патагистологическая картина при этом заболевании не имеет строго специфических

признаков и характеризуется сочетанием деструктивно-грану­

лематозных изменений с васкулитами.

Л е ч е н и е основано на длительном применении гормо­ нальных и цитостатических препаратов. Из глюкокортикосте­

роидных препаратов предпочтительнее преднизолон, который принимают внутрь вначале в высоких дозах, а затем длительно проводят поддерживающую терапию. Цитостатические пре­

параты применяют с целью воздействия на иммунопатологи­ ческие механизмы воспаления и активной коррекции нару­ шенного иммунного статуса. Чаще используют азатиоприн и циклофосфан, которые принимают внутрь в дозе 2 мгjкr, при этом в зависимости от тяжести проявлений заболевания дозу увеличивают или уменьшают. Проводят плазмаферез, гемо­ сорбцию, при поражении почек - гемодиализ.

П р о г н о з. Течение болезни ремиттирующее. Прогноз зависит от тяжести течения, но в целом он неудовлетворитель­ ный.

Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 829 | Нарушение авторских прав