Грануломатоз Вегенера
Системный некротический грануломатозный васкулит с поражением дыхательных путей (легкие → кашель/кровохарканье и/или носовые ходы → серозно-кровянистое отделяемое ± перфорация носовой перегородки → характерная «седлообразная» деформация носа) и часто почек (нет описания случаев изолированного поражения почек без поражения дыхательных путей)119.
Обычными первичными признаками являются заложенность носа и трещины. > чем в 50% случаев наблюдается артралгия (но не настоящий артрит).
Неврологическая симптоматика обычно состоит в поражении ЧМН (обычно II, III, IV, VI, реже V, VII, VIII, совсем редко бывает поражение IX, X, XI, XII) и периферических нейропатиях, также бывает несахарный диабет (иногда может предшествовать появлению других симптомов вплоть до 9 мес). Очаговые поражения ГМ и СМ встречаются реже.
Дифференциальный диагноз:
· «летальная срединная гранулома» (может быть похожей или идентичной полиморфному ретикулозу) может превращаться в лимфому. Может вызывать быстротечные локальные разрушения носовой ткани. Дифференциация с этих заболеванием является принципиально важной, т.к. в этом случае требуется лечение облучением; проведение иммуносупрессии противопоказано (напр., циклофосфамидом). Возможно, не является настоящей грануломой. Вовлечения почек и дыхательных путей не наблюдается
· грибковые заболевания: Sporothrix schenckii и Coccidioides могут вызывать аналогичный синдром
· другие васкулиты: особенно синдром Шурга-Штраусса (обычно наблюдаются астма и периферическая эозинофилия) или узелковый периартериит (без гранулом)
Дата добавления: 2015-01-18 | Просмотры: 661 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 |
|