АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Фиброзно-мышечная дисплазия. Вид ангиопатии с преимущественным поражением ветвей аорты

Вид ангиопатии с преимущественным поражением ветвей аорты. Поражение аорты наблюдается в 85% случаев (наиболее часто страдающая область), часто в сочетании с гипертонией. Частота заболевания составляет ≈1%. Возникают мультифокальные очаги чередующихся участков сужений и расширений артерий.

Вторым по частоте поражения местом является шейный отдел ВСА (в основном на уровне С1-2). Признаки фиброзно-мышечной дисплазии (ФМД) имеются в 1% от всех каротидных АГ, что делает ее вторым по частоте заболеванием, вызывающим экстракраниальный каротидный стеноз¹²³. Двустороннее поражение ВСА на шее наблюдается в ≈80% случаев. У 50% пациентов с каротидной ФМД имеется ФМД почечных артерий. Пациенты с ФМД имеют повышенный риск возникновения внутричерепных аневризм и опухолей и, вероятно, более высокий риск возникновения расслаивания сонной артерии.

Этиология

Истинная этиология остается неизвестной, хотя были обнаружены врожденные дефекты мышечного (медия) и внутреннего эластического слоев артерий, которые могут быть предрасполагающими факторами для возникновения травматических повреждений артерий в результате обычно хорошо переносимых воздействий. Высокая семейная частота инстультов, гипертонической болезни и мигрени является подтверждением предположения, что ФМД является аутосомно-доминантным наследственным признаком с меньшей проявялемостью у мужчин¹²⁴.

Аневризмы и ФМД

Частота аневризм при ФМД¹²⁵ колеблется от 20 до 50%.

Клинические проявления

Большинство пациентов имеют множественные, повторяющиеся симптомы, приведенные в табл. 2-14.

Табл. 2-14. Первоначальные симптомы в 37 случаях аорто-краниальной ФМД ¹²⁴

Более 50% пациентов имеют признаки церебральной ишемии или инфаркта. Однако. ФМД может быть и случайной находкой. В некоторых случаях при сроке наблюдения до 5 лет не отмечалось повторения симптомов ишемии, что может быть свидетельством того, что ФМД является относительно доброкачественным заболеванием.

Диагностика

Золотым стандартом для диагностики ФМД является АГ. 3 типа АГ изменений¹²⁶ см. табл. 2-15.

Табл. 2-15. Ангиографическая классификация ФМД

Лечение

Рекомендуется терапия, включающая препараты, действующие на тромбоциты (напр., аспирин).

Проведение прямого хирургического вмешательства является затруднительным из-за труднодоступной локализации (верхние отделы ВСА непосредственно у входа в основание черепа) и слабости сосудистой стенки, при которой трудно накладывать анастомозы или ушивать артериотомические отверстия.

Некоторого успеха можно добиться с помощью транслюминальной ангиопластики. В качестве осложнений указывают на возникновение ККС и разрыв артерии.

Дата добавления: 2015-01-18 | Просмотры: 752 | Нарушение авторских прав