АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ПУСТУЛЕЗ

ОСТРЫЙ ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЙ ЭКЗАНТЕМАТОЗНЫЙ

Аль Халаф Оссама – клинический ординатор кафедры

дерматовенерологии

Научный руководитель – д.м.н., профессор Адаскевич В.П.

УО «Витебский государственный медицинский университет»,

г. Витебск

Актуальность. Острыйгенерализованныйэкзантематозныйпустулез (ОГЭП) проявляется в виде острых, сопровождающихся лихо­радкой высыпаний, которые часто сочетаются с лейкоцитозом [1]. Частота дерматоза составляет около 1–5 случаев на один миллион населения в год [1, 2]. Характер высыпаний представлен мелкими нефолликулярными папулами на фоне эритемы [2]. Кожные очаги возникают спустя 1–3 недели после приема провоцирующего препарата. Высыпания часто проявляются на лице или в крупных кожных складках. Через две недели развивается генерализованная десквамация. Чаще всего ОГЭП ассоцииру­ется с бета-лактамовыми и макролидными антибиотиками, блокаторами кальциевых каналов [1]. При­чиной ОГЭП могут быть также антибиотики цефалоспориновой группыи препараты ртути [3]. Положительные результаты накожных проб и тестов на трансформацию лимфоцитов свидетельствуют об участии Т-клеток в патогенезе ОГЭП [1].

Дифференциальная диагностика включает пустулезный псориаз, субкорнеальный пустулезный дерматоз (болезнь Снеддона-Уилкинсона), реакцию гиперчувствительности с пустулизацией, пустулезный васкулит и – особенно для тяжелых случаев ОГЭП – токсический эпидермальныйнекролиз. Типичная гистологическая картина очага ОГЭП характеризуется наличием спонгиозиформныхсубкорнеальных и/или внутри­эпидермальных пустул, часто отмечающимся отеком сосочкового слоя дермы, а также периваскулярными инфильтратами с нейтрофилами и экзоцитозом отдельных эозинофилов [1]. В большинстве случаев лечение ОГЭП заключается в отмене лекарственной терапии, хотя некоторым пациентам может потребоваться назначение кортикостероидов.

Цель. Учитывая редкую встречаемость ОГЭП, приводится описание наблюдаемого нами клинического случая этого дерматоза.

Материалы и методы. Проводилась оценка анамнестических данных, клинических проявлений за­болевания, данных лабораторных исследований.

Результаты исследования. Под нашим наблюдением находилсяпациентП.,42 года. При поступлении в стационар, он предъявлял жалобы на поражение кожи туловища, верхних и нижних конечностей, волосистой части головы. Из анамнеза установлено, что в ноябре 2013 года перенес ожог III степени с площадью поражения 35% кожных покровов и локализацией на кистях, туловище, лице. Считает себя больным в течение 6 месяцев, когда в октябре 2014 года внезапно появились высыпания на коже туловища и конечностей. Лечился амбулаторно, а затем в стационаре по месту жительства: цефтриаксон внутримышечно, системная терапия преднизолоном в ежедневной дозировке от 80 до 120 мг. Отмечалось неоднократное повышение температуры тела до 38ºС и выше. Ухудшение наступило в середине января 2015 года, когда повысилась температура тела до 39ºС, появились отеки нижних конечностей и множественные пустулезные высыпания, выраженное мокнутие на голенях и стопах.

Переведен в кожное отделение УЗ “ВОККВД”, где объективный дерматологический статус был следующим: поражение кожи носит диффузный, генерализованный характер, распространенная эритема с площадью поражения свыше 90% кожных покровов, множественные стерильные пустулы на ладонях и подошвах, а также в области спины, шеи, груди. Некоторые пустулы вскрылись, на их месте сформировались корки. На голенях отмечалась отечность, множественные корочки и вскрывшиеся везикулы с явлениями мокнутия. Общее состояние средней тяжести. Температура субфебрильная. Периферическая лимфаденопатия. В клиническом анализе крови отмечался лейкоцитоз и ускорение СОЭ.

Данные анамнеза, клинические данные, а также результаты лабо­раторных исследований подтверждают наличие основного диагноза: острыйгенерализованныйэкзантематозныйпустулез.Сопутствующий диагноз: ладонно-подошвенный пустулезный псориаз.

Терапия пациента включала замену антибиотика (назначен азитромицин по 500 мг 1 раз в сутки внутривенно капельно), преднизолон 60 мг внутривенно медленно с постепенным снижением дозировки лекарства, препараты калия, мочегонные препараты, дезинтоксикационная тера­пия, дважды проведен плазмаферез. Назначен метотрексат по 7,5 мг еженедельно.Пациенту проводился лабораторный контроль. Реко­мендована биопсия кожи, консультация врача-аллерголога, аллергологи­ческие пробы.

Приведенный клинический случай представ­ляет интерес вследствиеострого развития данного дерматоза после ожога, связи с лекарственными средствами и необходимости дифференциа­ции с другими кожными заболеваниями.

ОГЭП впервые был описан Bakerи Ryan в 1968 году [4]. В рамках фазы сенсибилизации происходит индукция специфических для лекарства Т-клеток фенотипа CD4⁺, которые после миграции в кожу и повторной актива­ции антигенами медикамента высвобождают факторы CXCL8 и коло­ниестимулирующий фактор гранулоцитов и макрофагов, последние в свою очередь стимулируют нейтрофилы [4]. В результате субкорнеально и внутриэпидермально образуются стерильные пустулы. Провоцирующими факторами могут служить многочисленные медикаменты, в том числе глю­кокортикостероиды, но чаще всего антибиотики, особенно аминопеницил­лины и макролиды[4]. Критериями для постановки диагноза являются пустулы на фоне эритемы, лихорадка и нейтрофилия, после регресса высыпаний рекомендуется накожная проба с доказательством непереносимости лекарств, что подтверждается соответствующей пустулезной реакцией замедленного типа.

Выводы. Развитие ОГЭП предсказать невозможно. Для установления диагноза заболевания необходимо тщательно собрать медикаментозный анамнез, установить появление стерильных пустул на фоне эритемы, наличие лихорадки и нейтрофилии. Важно учитывать воз­можность появления симптомов данного заболевания в ответ на тот или иной препарат, о чем необходимо помнить каждому врачу.

Литература:

1. Дерматология Фицпатрика в клинической практике: в 3 т. / К. Вольф, Л.А. Голдсмит, С.И. Кац и др.; пер. с англ.; общ.ред. акад. А.А. Кубановой. – М.: Издательство Панфилова; БИНОМ. Лаборатория знаний, 2012. - Т. 1. – 2012. – 868 с.

2. Рёкен, М. Атлас по дерматологии / М. Рёкен, М. Шаллер, Э. Затт­лер, В. Бургдорф; пер. с нем. – М.: МЕДпресс-информ, 2012. – 408 с.

3. Манн, Маргарет и др. Справочник дерматолога. Практическое руководство / М. В. Манн, и др. – М.: Издательство Панфилова; БИ­НОМ. Лабораториязна­ний, 2013. – 352 с.

4. Plewig, G. Braun-Falco's Dermatologie, Venerologie und Allergologie / G. Plewig, M. Landthaler, W.H.C. Burgdоrf et al. - Berlin: Springer, 2012. – P. 570-571.

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 1797 | Нарушение авторских прав