ПАРАПРОТЕИНЕМИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ
В эту группу входят три заболевания: 1.миеломная болезнь (Рустицкого-Каллера) 2.первичная макроглобулинемия (Вальденстрема) 3.Болезнь тяжелых цепей (Франклина). Особенностью парапротеинемических лейкозов, способность опухолевых клеток синтезировать патологические белки - парапротеины. Опухолевые клетки при парапротеинемических лейкозах дифференцируются по плазмоцитарному типу, сохраняя в извращенной форме особенность плазматических клеток синтезировать иммуноглобулины.
Наибольшее значение среди парапротеинемических лейкозов имеет миеломная болезнь.
МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ (болезнь Рустицкого-Калера, множественная миелома, генерализованная плазмоцитома) встречается в основном у взрослых. Описаны единичные наблюдения у людей моложе 30 лет. Свое название заболевание и опухолевая клетка получили всязи с преимущественной локализацией процесса на территории костного мозга (миелон – костный мозг).
Выделяют несколько вариантов миеломной болезни в зависимости от характера распространения миеломных инфильтратов в костном мозге, от характера миеломных клеток и от типа синтезируемого парапротеина.
По характеру распространенности опухолевого инфильтрата в костном мозге выделяют: 1. диффузную, 2.диффузно-узловатую, 3.множественно-узловатую формы миеломы. По клеточному составу: 1.плазмоцитарную, 2.плазмобластную, 3.полиморфноклеточную и 4.мелкоклеточную миелому.
Опухолевая ткань разрастается преимущественно в а) плоских костях (череп, ребра, таз) и в б) позвоночнике. В костях возникают а) остеолизис, б) остеопороз, в) пазушное рассасывание, что нередко приводит к патологическим переломам костей.
Белок попадает в кровь и в ней возникает а)гиперпротеинемия б)диспротеинемия в)парапротеинемия. Белок выделяется мочой, поэтому очень характерна парапротеинурия. Белок всасывается канальцами почек, поэтому в них может возникать а) миеломная почка (парапротеинемический нефроз) б) амилоидоз в) пиелонефрит, что часто приводит к уремии.
ЛИМФОМЫ - регионарные злокачественные опухоли лимфоидной ткани.
Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 483 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 |
|