АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Этиология и патогенез. Этиология подавляющего большинства первичных системных васкулитов неизвестна

Этиология подавляющего большинства первичных системных васкулитов неизвестна. Патогенез системных васкулитов (как пер-вичных, так и вторичных) связан с иммунными реакциями гиперчувствитель-ности, возникающими на различные антигены. В зависимости от преобладания того или иного механизма гиперчувствительности системные васкулиты делят на три группы:

1. васкулиты гиперчувствительности немедленного типа;

2. васкулиты гиперчувствительности замедленного типа;

3. васкулиты гиперчувствительности смешанного типа.

При ведущей роли гиперчувствительности немедленного типа (иммунокомплексное повреждение сосудистой стенки) преобладают альтеративные (фибриноидные изменения, вплоть до некроза) и экссудативные (инфильтрация стенки полиморфно-ядерными лейкоцитами, макрофагами) процессы, развиваются деструктивные (некротические) васкулиты, чаще некротические артерииты (узелковый периартериит, синдром Вегенера, аллергический гранулематоз, васкулиты при ревматических заболеваниях, «ангииты повышенной гиперчувствительности»). При преобладании гиперчувствительности замедленного типа основное значение приобретают клеточные реакции в виде лимфогистиоцитарных инфильтратов и образование гранулем. Возникают продуктивные васкулиты, в том числе гранулематозные артерииты (болезнь Такасу, болезнь Хортона). Васкулиты, обусловленные гиперчувствительностью немедленного типа и характеризующиеся деструктивным характером изменений, обычно протекают остро, а васкулиты, обусловленные гиперчувствительностью замедленного и смешанного типа, имеющие характер продуктивных, гранулематозных,- подостро и хронически.

Классификация системных васкулитов учитывает следующие критерии [Серов В. В., Коган А. Е., 1982]: этиологию, патогенез, нозологическую принадлежность, преимущественный характер и распространенность воспалительной реакции, морфологический тип пораженных сосудов, преимущественную локализацию, обусловливающую заинтересованность определенных органов (органная патология), клиническую картину заболевания. При этом следует придерживаться нозологического принципа, на основании которого васкулиты разделены на первичные и вторичные.

Классификация системных васкулитов [по Серову В. В. и Коган Е. А., 1982]

Первичные васкулиты.

1. С преимущественным поражением аорты и ее крупных ветвей и гиганто-клеточной гранулематозной реакцией: неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу), височный артериит (болезнь Хортона).

2. С преимущественным поражением артерий среднего и мелкого калибра и деструктивно-продуктивной реакцией:

* узелковый периартериит;

* аллергический гранулематоз;

* системный некротизирующий васкулит;

* гранулематоз Вегенера;

* лимфатический синдром с поражением кожи и слизистых оболочек.

3. С преимущественным поражением артерий мелкого калибра, сосудов микроциркуляторного русла и вен: облитерирующий тромбангит (болезнь Бюргера).

4. С поражением артерий различных калибров – смешанная (неклассифицируемая) форма.

Вторичные васкулиты.

1. При инфекционных заболеваниях:

* сифилитические;

* туберкулезные;

* риккетсиозные, в том числе сыпнотифозные;

* септические;

* прочие.

2. При системных заболеваниях соединительной ткани:

* ревматические;

* ревматоидные;

* волчаночные.

3. Васкулиты «гиперчувствительности» при:

* сывороточной болезни;

* пурпуре Шенлейна – Геноха;

* эссенциальной смешанной криоглобулинемии; 4) злокачественных новообразованиях.

Среди первичных системных васкулитов наибольшее значение имеют неспецифический аортоартериит, узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера и облитерирующий тромбангит. Вторичные системные васкулиты описаны в главах, посвященных инфекционным и ревматическим заболеваниям.

Неспецифический аортоартериит

В основе неспецифического аортоартериита (болезнь Такаясу) лежит воспаление артерий эластического типа – аорты и проксимальных отделов отходящих от нее ветвей, ствола легочной артерии.

Дата добавления: 2014-12-11 | Просмотры: 609 | Нарушение авторских прав