ЗАБОЛЕВАНИЯ ПРИ НАРУШЕНИЯХ ОБРАЗОВАНИЯ Т-ЛИМФОЦИТОВ
Первичная недостаточность Т-клеток. Возникает при блокаде ранних этапов образования Т-лимфоцитов или при нарушении образования Т-хелперов (наследственное заболевание).
Гипоплазия вилочковой железы (синдром Ди Джорджи). В результате нарушения формирования 3 и 4-го окологлоточных жаберных карманов в эмбриональном периоде. В результате отсутствует вилочковая железа, Т-лимфоциты и выявляются дефекты лица, щитовидной и паращитовидной желез. Как следствие — нет иммунологических реакций клеточного типа, задерживается отторжение трансплантантов.
ИММУНОДЕФИЦИТЫ СИСТЕМЫ В-ЛИМФОЦИТОВ (60% ОТ ПЕРВИЧНЫХ ИДС)
Физиологическая гипогаммаглобулинемия. Встречается в 4–12 недель (за счет снижения иммуноглобулинов, полученных от матери).
Гипогаммаглобулинемия Брутона. В крови и лимфоузлах отсутствуют В-клетки и плазматические клетки. Т-лимфоциты сохранены. Количество IgG снижено в 10 раз, IgA — в 100 раз. Заболевание сцеплено с полом и проявляется у мальчиков.
Поздняя гипогаммаглобулинемия. Развивается в 25–30 лет, иногда позже. Выражается в умеренном снижении иммуноглобулинов.
Иммунодефицит IgA. Блок на конечном этапе дифференцировки В-лимфоцитов в клетки, синтезирующие IgA.
Иммунодефицит IgG.
Иммунодефициты, связанные с дисфункцией иммуноцитов. Снижается продукция одних иммуноглобулинов, возрастает синтез других. Например, дефицит IgG и увеличение IgM. Эта патология передается по наследству.
КОМБИНИРОВАННЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ (25% от первичных ИДС)
Синдром Луи–Бар (иммунодефицит с телеангиоэктазией и атаксией). Тимус в зачаточном состоянии. Количество Т-лимфоцитов снижено, отсутствуют IgA. IgM —норма. Нарушены конечные этапы дифференцировки В-лимфоцитов. Выявляется характерная веснушкоподобная сыпь и нарушенная походка.
Синдром Вискотта–Олдрича (иммунодефицит с тромбоцитопенией и экземой). Заболевание сцеплено с полом. Встречается у мальчиков после 10 лет. Опустошаются Т-зоны в лимфоузлах. Прогрессивно снижается IgM.
Швейцарский тип иммунодефицита. Проявляется в виде лимфоцитопении и гипогаммаглобулинемии (дефицит Т- и В-клеток). Тимус в зачаточном состоянии, в лимфоидных органах снижено количество лимфоцитов и плазматических клеток. Реакции замедленной гиперчувствительности отсутствуют. Больные рано гибнут.
Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 500 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 |
|