Синдром холестаза
Холестаз - это нарушение или полное прекращение оттока желчи в 12-псрстную кишку вследствие патологического процесса на каком-либо участке, начиная от гепатоцитов и заканчивая большим дуоденальным сосочком. Термины "холестаз" и "механическая желтуха" не однозначны, хотя во многих случаях холестаза
механическая блокада желчных путей.
'
Виды холестаза:
!. Острый синдром холестаза. Причины:
- желчнокаменная болезнь;
- острые гепатиты;
- острые холаигиты;
- токсическое поражение печени. 2. Хронический синдром холестаза.
Причины^
- диффузные заболевания печени (циррозы, гепатоцеллюлярный рак);
- первичный склерозирующий холангит;
- стриктуры и стенозы и. спо1едосЬи8 или большого дуоденального сосочка;
- желчнокаменная болезнь.
По клинической картине холестаз может быть: 1. желтушным (сопровождается желтушным окрашиванием склер, слизистых и кожи);
2. безжелтушным (отсутствует желтушное окрашивание склер, слизистых и кожи, а имеются только лабораторные показатели и другие клинические признаки этою синдрома).
По механизму и причинам развития выделяют: I. Внутрипечёночный холестаз.
Развивается на уровне гепатоцитов или внутрипечёночных желчных протоков. Причины:
- активные гематиты;
- циррозы (первичный билиарный синдром);
- первичный склерозирующий холангит; гепатоцеллюлярная аденокарцинома.
2. Внепеченочный холестаз.
Развивается при нарушении оттока жёлчи из внепечёночных жёлчных протоков. Причины: механическое препятствие по ходу жёлчных путей
- желчнокаменная болезнь;
- опухоли головки поджелудочной железы;
- острый отёк поджелудочной железы;
- опухоли о!. сЬо!е(1осКи8;
- стриктуры и стенозы о*. сЬо1е(1осНиз или большого дуоденального сосочка;
- сдавленно увеличенными лимфатическими узлами.
В основе формирования клинических симптомов при холестазе лежит 3 фактора: 1. избыточное поступление жёлчи в кровь и ткани;
2. уменьшение количества или полное отсутствие желчи в кишечнике (жёлчь стимулирует панкреатическую липазу, эмульгирует жиры, участвует во всасывании жирных кислот, обладает бактериостатические действием) — развитие синдрома гепатогенной мал ьдш истин.
3. воздействие компонентов жёлчи и её токсичных метаболитов на печень.
Вследствие нарушения оттока жёлчи повышается давление в жёлчных канальцах, что приводит к деструкции эпителия, а по мере прогрессирования - к сдавлению и гибели гепатоцитов.
Клиническими проявлениями синдрома холестаза являются: ^ кожный зуд; ^ моча "цвета пива";
*• желтушное окрашивание кожи и слизистых; *• гипо- или ахоличный кал.
При хроническом холестазе дополнительно присоединяется появление ксантом (отложение липидов в подкожной клетчатке в виде бляшек на тыле кистей, локтях) и ксантелазм (отложение липидов на веках), появление симптоматики нарушенного всасывания жирорастворимых вит. А, Д, В, К и позже присоединение признаков остеопороза.
Лабораторные маркёры синдрома холестаза.
1. Конъюгированные фракции билирубина,
Прямые фракции билирубина (2,2-5,1 мкмоль/л) в норме не превышают 25% от общего билирубина (8,5-20,5 мкмоль/л). При холестазе происходит увеличение общего билирубина за счёт прямого. Качественная реакция становится прямой, быстрой. Из-за увеличения количества прямого билирубина в крови он выделяется с мочой и придаёт моче тёмно-коричневый цвет. Билирубин в моче "+". Уробилин появляется в моче при нарушении поглотительно-выделительной функции печени и является признаком паренхиматозной желтухи.
Конъюгированный билирубин обладает большим сродством к эластической ткани, поэтому при желтухе вызванной им. прежде всего, окрашиваются те органы и ткани, которые содержат больше всего эластических волокон (I- склеры; 2- слизистые; 3- кожа). Неконъюгировапный билирубин обладает большим сродством к жировой ткани, поэтому желтушносгь будет больше выражена на тех участках тела, где выражена подкожно-жировая клетчатка {на животе). Желтуха становится заметной при уровне билирубина в кровн более 34 ммоль/л.
2. /ГГ(см.выше),
Становится маркёром внутрипечёночного холестаза, если увеличивается более чем в 3 нормы.
3. Щелочная фосфатаза. 0,5-1 >\ (^0 - 27-с)) В печени синтезируется в 2-х местах: <=> небольшая часть- на мембране гепатоцитов; о основная часть - эпителием жёлчных ходов.
Увеличение щелочной фосфатазы более чем на 3 нормы указывает на внепечёночный холестаз. При внутрипечёночном холестазе щелочная фосфатаза увеличивается не более чем на 3 нормы. Щелочная фосфатаза усиленно синтезируется костной тканью (увеличивается при миеломной болезни). У детей и подростков из-за роста допускается увеличение уровня щелочной фосфатазы до 1,5-2 норм. Щелочная фосфатаза в большом количестве синтезируется плацентой. У беременных женщин она всегда повышена.
4. Холестерин и (1-я ипо протеиды.
Холестерин синтезируется в печени, поступает в желчный пузырь и должен в норме оттекать в кишечник. При нарушении опока жёлчи холестерин выделяется не через билиарный полюс гепатоцитов, а поступает в больших количествах в кровь. С током крови разносится по организму и откладывается в виде бляшек, ксантом, ксантслазм. Увеличивается уровень общих липидов за с счёт ЛПНП.
5. Жёлчные кислоты.
Жёлчные кислоты образуются в печени из холестерина и в составе жёлчи выделяются в кишечник. Затем осуществляется их эн герогепатитная циркуляция. Если жёлчные кислоты не всасываются, развивается желчнокаменная болезнь. Жёлчные кислоты поступают в большом количестве в кровь, накапливаются в тканях и раздражают нервные окончания, вызывая интенсивный кожный зуд. определяют отдельные компоненты первичных и вторичных жёлчных кислот.
Нарушается выделение из организма меди. В норме Си2 из организма удаляется через кишечник с калом. При синдроме холестаза Си в большом количестве попадает в кровь, а она является особо токсичной по отношению к нейронам мозга. Си откладывается в печени, подкожной клетчатке - синдром Вильсона-Коновалова.
Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 1210 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 |
|