ВРОЖДЁННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА (ВПС)
Внутриутробные аномалии развития сердца (в том числе его клапанов, перегородок) и крупных сосудов.
СИНДРОМ ДЕФЕКТА МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМПП)
Среди взрослых чаще наблюдается у женщин.
Этиология: небольшая часть ВПС связана с генетическим фактором, основные причины: вирусные и другие заболевания матери в 1-м триместре беременности - алкоголизм, лекарственные воздействия, ионизирующие излучения и др.
Рис. № 11. Схема дефекта межпредсердной перегородки
1 - Легочный ствол
2 - Аорта
3 - Левый желудочек
4 - Правый желудочек
5 - Левое предсердие
6 - Правое предсердие
7 - Верхняя полая вена
8 - Нижняя полая вена
9 - Легочная артерия
10 - Легочные вены
Патогенез: гемодинамические нарушения характеризуются сбросом крови слева направо через дефект (вторичный ДМПП), что приводит к перегрузке объёмом правого желудочка и малого круга кровообращения, однако из-за снижения сопротивления легочных сосудов давление в них изменяется мало вплоть до стадии склерозирования, а затем может нарастать и приводить к реверсии шунта через дефект – сбросу крови справа налево. При первичном дефекте, расположенном низко, вблизи АВ-клапанов, ДМПП сочетается с аномалиями их развития, в том числе с врожденным митральным стенозом (синдром Лютембаше). Часто к ДМПП в поздних стадиях присоединяется инфекционный эндокардит.
Жалобы: одышка при физической нагрузке, которая может прогрессировать (по мере нарастания легочной гипертензии); нарушение сердечного ритма, склонность к частым респираторным инфекциям.
Осмотр: может быть сердечный горб (при большом ДМПП), цианоз
(при сбросе крови справа налево).
Перкуссия: увеличениеверхней и правой границ относительной тупости сердца в поздних стадиях в зависимости от величины дефекта.
Аускультация: расщепление и акцент II тона над легочным стволом, систолический шум во 2– 3 межреберьях слева от грудины, который усиливается при задержке дыхания на выдохе; возможна мерцательная аритмия, не характерная для других ВПС.
ЭКГ: признаки гипертрофии правого желудочка и левого предсердия.
ЭхоКГ (цветная допплерэхокардиография): наличие шунта между левым и правым предсердиями; гипертрофия правого желудочка.
Pентгенография: гипертензия малого круга, пульсация корней легких, увеличение размеров сердца за счет расширение левого и правого желудочков, либо в сочетании с другими аномалиями при первичном ДМПП.
Лечение: ушивание или пластика дефекта.
Неоперированные больные живут в среднем 40 лет.
Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 503 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 |
|