АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Мембранозная нефропатия

Хар-ся хроническим течением, клинически проявляется нефротическим синдромом или только протеинурией. Характерно: диффузное утолщение стенок капилляров клубочков при отсутствии или крайне слабой пролиферации мезангиоцитов. Утолщение стенок капилляров - за счет новообразования вещества базальной мембраны подоцитами в ответ на отложения в стенке капилляров субэпителиально иммунных комплексов. Отсутствие воспалительной р-ции на иммунные комплексы объясняют наследственным или приобретенным дефицитом Fc-рецепторов мезангиальных клеток, выступающих в роли макрофагов. Новообразованное в-во – в виде выростов мембраны в сторону подоцитов между отложениями иммунных комплексов – шипики на базальной мембране – это мембранозная трансформация --- склероз и гиалиноз капилляров клубочков. Изменения клубочков, как правило, сочетаются с выраженной дистрофией эпителия канальцев.

МАКРО-: почки увеличены в размерах, бледно-розовые или желтые, поверхность гладкая.

Исход: сморщивание почек и хр. почечная нед-ть.

Фокальный сегментарный склероз (гиалиноз) – подразделяется на первичный (идиопатический) – выявляется в период формирования нефротического синдрома и вторичный – связан с липоидным нефрозом. Склероз и гиалиноз развиваются избирательно в юкстамедуллярных клубочках, но поражаются лдишь отдельные клубочки (фокальные изменения), в которых склерозу и гиалинозу подвергаются единичные сегменты сосудистого пучка (сегментарные изменения), остальные клубочки интактны. Так же хар-но постоянное содержание липидов как в гиалиновых массах (обычно связанных с капсулой клубочков), так и мезангиоцитах (приобретающих вид пенистых клеток). Исход: ХПН.

Наследственный (врожденный) НфС – имеет иммунологический механизм развития, т.к. у матери ребенка обнаруживаются антиплацентарные и антипочечные антитела. Изменения почек в виде интракапиллярного продуктивного гломерулонефрита и кистозного превращения канальцев, могут сочетаться с аномалиями развития почек. Дети умирают от хр. почечной нед-ти.

6. Острая почечная недостаточность. Этиология, патогенез, морфология, исходы.

ОПН – это синдром, хар-ся некрозом эпителия канальцев и глубокими нарушениями почечного крово- и лимфообращения.

Причины: 1) подострый, острый ГЛНФ; 2) резкие шоковые состояния; любые массивные интоксикации – гиповолемия, шок; отравления солями тяж. мет. (ртуть, свинец, хром и др.); кислотами (серная, щавелевая, фосфорная; наркотическими в-вами (барбитураты, хлороформ); сульфаниламидами («сульфамиламидная почка»); травматические повреждения (синдром длительного раздавливания – краш-синдром; обширных ожогах и др.) 3) инфекции – бр. тиф, паратиф, сепсис, дифтерия, холера.

Стадии: I стадия – шоковая – спазм, отек и начальная дистрофия. II стадия – олигоанурическая – моча не выделяется, т.к. некроз; клетки слущиваются и забивают просвет канальцев --- снижается выделение мочи высокой плотности; в крови – повышены азотистые основания, повышена мочевина, повышен креатинин, белка мало; в моче – высокая плотность за счет малого кол-ва жидкости и большого кол-ва белков. Терминальная стадия – уремии – почки прекращают функционировать; отмечаются белковые гранулы в клубочках; на первом плане внепочечные изменения – выделение через кожу --- кожа выделяет мочевину (запах); почки не производят ф-цию выделения вообще; воспалительный процесс носит серозно-фибринозный и геморрагический характер (крупозный тип); серозные полости, плеврит, отек легких, кровоизлияния в головной мозг, перикардит, перитонит. III стадия – восстановление диуреза (тубулорексис – некроз базальной мембраны эпителия почечных клубочков) – растет соединительная ткань и идет полная регенерация. Участки некроза эпителия канальцев чередуются с островками-регенератами из светлых эпителиальных клеток.

Морфология почек при ОПН разной этиологии сходна, хотя и имеет некоторую специфику в зав-ти от хар-ра причинного фактора – прим.: при отравлении сулемой («сулемовая почка») появояются массивные отложения солей кальция в уч-ах некроза; для гемолитической почки хар-ны скопления в канальцах гемоглобина в виде аморфных масс и гемоглобиновых цилиндров; при отравлении антифризом в просвете канальцев обнаруживаются кристаллы оксалата кальция; при отравлении сульфаниламидами – сульфаниламидные кристаллы. Осложнения: сегментарный или тотальный некроз коркового в-ва почек.

Исход: при лечении гемодиализом – выздоровление; смерть – от уремии (в шоковой или олигоанурической стадии).

7. Тубулопатии. Определение. Классификация.

- это заболевания почек с первичным ведущим поражением канальцев, хар-ы прежде всего концентрационной, реабсорбционной и секреторной ф-ций канальцев.

Классификация: 1) приобретенные – представлены некротическим нефрозом, лежащим в основе острой почечной нед-ти, «миеломной почкой» и «подагрической почкой»; 2) наследственные – представлены различными формами канальцевых ферментопатий.

8. Хронические наследственные тубулопатии

К наследственным тубулопатиям относятся:

1) полиурическая тубулопатия (полиурический синдром) – нарушена реабсорбция воды и глюкозы; наблюдается несахарный диабет, жажда, глюкоза не усваивается, гипогликемия, обезвоживание. Заб-я: почечная глюкозурия, несахарный диабет, солевой диабет.

2) рахитоподобные повреждения скелета (туболопатии, проявляющиеся рахитоподобным заб-ем, остеопатией) – сочетание поражения в кишечнике и недостатком вит. D₃, проявляющиеся дефектом скенлета (крупные трубчатые кости, ребра). Заб-я: фосфат-диабет, глюкозоаминоацидурический рахит или синдром Дебре-де Тони-Фанкони.

3) нефрополитиаз (почечнокаменная б-нь) – нарушение обмена незаменимых а/к (цистин, аргинин, глицин и др.) – они не усваиваются, нет перехода цистина в цистеин --- эти а/к кристаллы --- скопление в просвете канальцев --- атрофия --- расширяются каналы --- в собирательных трубочках --- в чашечно-лоханочную систему --- закупорка лоханок и чашечек камнями (одна чашечка – это гидрокаликоз – увеличивается объем мочи --- моча давит на паренхиму, в лоханке (гидронекроз) – почка увеличивается в размерах --- превращается в «мешочек с мочой).

9. Патологическая анатомия уремии.

Патогенез уремии, главнейшего осложнения ГЛНФ, сводится к накоплению в орг-ме продуктов нарушенного обмена (азотистые шлаки) и к отравлению орг-ма в связи с нед-тью почек. Нед-ть почек и развивающаяся при этом уремия могут набл-ся в любой фазе развития ГЛНФ. Почки прекращают функционировать; отмечаются белковые гранулы в клубочках; на первом плане внепочечные изменения – выделение через кожу --- кожа выделяет мочевину (запах); почки не производят ф-цию выделения вообще. Кожа серо-землистой окраски в рез-те накопления урохрома; иногда кожа на лице как бы припудрена беловатым порошком (хлориды, кристаллы мочевины и мочевой к-ты), что связано с гиперсекрецией потовых желез; нередко на коже набл-ся сыпь и кровоизлияния как выражение геморрагического диатеза. Отмечаются уремический ларингит,Ю трахеит, пневмония, котор-ые имеют фибринозно-некротический или фибринозно-геморрагический хар-ер. Особенно хар-ен уремический отек легких; часто – фарингит, гастрит, энтероколит катарального, фибринозного или фибринозно-геморрагического хар-ра; в печени – жировая дистрофия. Очень часто обнаруж-ся серозный, серозно-фибринозный или фибринозный перикардит, уремический миокардит, реже – бородавчатый эндокардит. Возможно развитие уремического плеврита и перитонита. Головной мозг при уремии бледный и отечный, иногда появл-ся очаги размягчения и кровоизлияния. Селезенка увеличена, напоминает септическую. Уремия развивается при ОПН, ХПН, при эклампсии (эклампсическая уремия), при хлорогидропении (хлорогидропеническая уремия).

Дата добавления: 2014-09-07 | Просмотры: 875 | Нарушение авторских прав