АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ПИГМЕНТНЫЕ ГЕПАТОЗЫ. Синдром Криглера-Найяра

1. Особенностями врожденного иммунитета являются все перечисленные, кроме:

1. формирования в период внутриутробного развития
2. реагирования целой популяции клеток, без формирования клонов
3. постоянного присутствия факторов защиты вне зависимости от наличия биологической агрессии
4. формирования иммунологической памяти
5. вовлечения в процесс клеток других систем организма

2. Цитокины — это:

1. растворимые белковые молекулы, присутствующие в сыворотке крови и других биологических жидкостях организма, предназначенные для распознавания и связывания антигенов
2. система низкомолекулярных белков организма, синтезируемых преимущественно активированными клетками иммунной и кроветворной систем, регулирующих межклеточные взаимодействия при формирования воспаления, иммунного ответа, гемопоэзе, а также в межсистемных взаимодействиях
3. каскадная система термолабильных белков сыворотки крови и клеточных мембран, обладающих ферментативной активностью, участвующих в реализации иммунного ответа

3. К «профессиональными» фагоцитам, обладающим выраженной фагоцитарной

а. активностью, относят:

б. нейтрофилы

в. эозинофилы

г. базофилы

д. тучные клетки

е. дендритные клетки

ж. моноциты/макрофаги

1. если верно а, б,в
2. если верно г,д,е
3. если верно а,е

4. Установите соответствие:

5. Т-лимфоциты памяти формируются из:

а. Th1

б. Th2

в. Th17

г. ЦТЛ

1. если верно а,в
2. если верно б,г
3. если верно все

6. Установите соответствие:

7. Комплекс HLA характеризуется всем перечисленным, кроме

1. расположения в 6-ой хромосоме
2. наличия более 200 генов
3. наличия 3 классов генов
4. высокого полиморфизма классических генов
5. пространственной разобщенности в локализации генов
6. кодирования молекул гистосовместимости, участвующих в отторжении несовместимых трансплантатов и презентации антигена Т-лимфоцитам
7. кодирования некоторых компонентов комплемента, цитокинов, белков теплового шока

8. В эффекторную стадию иммунного ответа происходит:

а. процессинг антигена

б. презентация антигена

в. накопление продуктов иммунной реакции, направленных на элиминацию антигена

г. формирование иммунологическогй памяти

1. если верно а,б
2. если верно в,г
3. если верно все

9. Укажите роль дендритных клеток при формировании цитотоксического иммунного ответа:

1. процессинг и презенитация антигена
2. секреция цитокинов (ИФ-α, ИЛ-12 и др.), усиливающих экспрессию молекул МНС-I и костимулирующих молекул на поверхности АПК
3. оба варианта

10. Изотип (класс) иммуноглобулина определяется характером:

1. L- цепей
2. H-цепей
3. L- и H-цепей

11. Укажите особенности формирования противовирусного иммунитета:

1. синтез ИФ-α и ИФ-β макрофагами и дендритными клетками в ответ на вирусные РАМР
2. активация нормальных киллеров стрессорными молекулами, появляющимися на мембранах инфицированных вирусами клеток
3. процессинг и перекрестная презентация вирусных антигенов дендритными клетками в составе молекул МНС-I и II соответственно СД8- и СД4-лимфоцитам с формированием цитотоксического и антителозависимого иммунного ответа
4. все перечисленное

12. К непрямым РА относят все перечисленные варианты, кроме:

1. латекс-агглютинации (ЛА)
2. ко-агглютинации (КоА)
3. слайд-агглютинации
4. реакции пассивной гемагглютинации (РПГА)

13. К реакциями иммуноанализа не относят:

1. реакцию встречного иммуноэлектрофореза
2. иммуноферментный анализ (ИФА)
3. радиоиммунный анализ (РИА)
4. реакцию иммунофлюоресценции прямую (РИФ) и непрямую (РНИФ)

14. По составу выделяют адъюванты:

а. минерально-солевые

б. масляные

в. минерально-масляные полные

г. углеводоролные

д. липосомные

е. поверхностно-активные

1. если верно а,б
2. если верно а,в,г
3. если верно все

15. Иммуноглобулиновые препараты используют для лечения и экстренной профилактики:

а. клещевого энцефалита

б. бешенства

в. столбняка

г. лептоспироза

д. сибирской язвы

е. гепатита В

ж. стафилококковых инфекций

з. цитомегаловирусной инфекции

1. если верно а,б,в,д

2. если верно б,е,ж,з

3. если верно все

1. все перечисленные

ПИГМЕНТНЫЕ ГЕПАТОЗЫ. Синдром Криглера-Найяра.

Врожденная_ хроническая

негемолитическая желтуха с повышением непрямого билирубина,
развивающаяся у новорожденных. Заболевание возникает вследствие
дефицита фермента глюкуронилтрансферазы, катализирующей связывание
непрямого билирубина с глюкуроновой кислотой, что приводит к полной или
почти полной неспособности печени конъюгировать билирубин.

Имеются две генетически гетерогенные формы.

Первая форма заболевания передается по аутосомно-рецессивному
типу. Гипербилирубинемия за счет непрямой формы превышает норму в
15-20 раз. Она, как правило, развивается в первые дни или часы после
рождения и длится всю жизнь. В желчи обнаруживаются только следы
билирубина. Билирубинемия в крови стабильна, ее не уменьшает
фенобарбитал. Второй характерный синдром - поражения ЦНС,
которые появляются во младенческом возрасте или уже в первые дни
после рождения: мышечная гипертония, нистагм, опистотонус,
тонические и клонические судороги. Больные отстают в психическом и
физическом развитии.

У больных отсутствует уробилинурия, стул не окрашен.
Гематологические показатели не изменены. Холецистография не выявляет
патологии.

При второй форме заболевание передается по аутосомно-
доминантному типу. Желтуха более слабая, непрямая фракции
билирубина повышается в 5-20 раз. Желчь окрашена, в кале достаточное
количество уробилиногена. Фенобарбитал снижает уровень билирубина
в крови. Неврологические повреждения возникают уже у взвослых в
небольшом числе наблюдений.

Прогноз при первом типе синдрома Криглера-Найяра
неблагоприятный. Большинство умирает во младенческом или детском
возрасте от желтухи и сопутствующих заболеваний.

При втором типе больные достигают зрелого возраста,
неврологические изменения не выражены.

Лечение может быть эффективно при втором типе, путем назначения
фенобарбитала или зиксорина по 30-180 мг/сутки в течение 2-4 недель,

При первом типе назначают облучение лампами дневного света,
солнечным светом, внутривенно растворы альбумина, обменные
гемотрансфузии.

Синдром Дабина-Джонсона. Чаще встречается у мужчин. Выявляется
в молодом возрасте, иногда с рождения.

Это наследственная, доброкачественно протекающая билирубинемия с
превалированием прямого билирубина, где при нормальной конъюгации
нарушается экскреция пигмента из гепатоцита с возникновением
регургитации его.

Клиника. Симптоматика более выражена, чем при других пигментных
гепатозах. У больных повышенная утомляемость, слабость, плохой аппетит,
боли в правом подреберье, нередко острые приступы, поносы. Желтуха
постоянная, зачастую сопровождается умеренным кожным зудом. Печень
нормальных размеров, может быть увеличена на 1-2 см, мягкая,
безболезненная.

При исследовании на билирубин определяется только прямая
фракция или ее значительное превалирование, наряду с
гипербилирубинемией отмечается повышенная концентрация
бромсулъфалеина через 2 часа после его введения при проведении
бромсульфалеиновой пробы. Это обусловлено нарушением экскреторной способности печени. С этим же связана невозможность выполнения холецистографии из-за нарушения экскреции контрастных веществ.

При лапароскопии отмечается необычный цвет печени: от зелено-
се рого до коричнево-черного, гистологически выявляется значительное
число перибилиарнорасположенного темного пигмента, что является
важнейшим дифференциально-диагностическим признаком.

Дата добавления: 2015-01-12 | Просмотры: 752 | Нарушение авторских прав