АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

МЕХАНИЗМ ОБРАЗОВАНИЯ МОЧИ

Хроническая почечная недостаточность (ХПН) - неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогрессирующем заболевании почек, у детей течение ХПН в значительной степени отличается от такового у взрослых, т.к. осложнения и поражения других органов и систем развиваются у де­тей на ранних этапах и носят более выраженный характер.

Частота развития ХПН в детском возрасте по данным EDTA (1995), Вельтищева Ю.Е., Игнатовой М. С. (1989) равна примерно 4-6 случаям на 1 млн. детского населения в возрасте до 15 лет. Следует отметить, что частота развития ХПН у детей с возрастом увеличивается. В возрастной группе до 5 лет она составляет - 1,6 случаев на 1 млн детского населения, у детей от 5 до 10 лет - 4, от 10 до 16 лет - 8,1. Развитие ХПН обусловлено уменьшением массы функционирующих нефронов вследствие процессов склерозирования клубочков, атрофии канальцев и склероза интерстиция. ХПН может развиться при наследственных врожденных и приобретенных заболеваниях почек. У детей раннего возраста к развитию ХПН наиболее часто приводят наследственные и врожденные нефропатии, но с возрастом характер почечных заболеваний меняется, и на смену врожденной патологии приходят приобретенные заболевания почек. Для периода новорожденности характерны такие пороки развития мочевой системы, как агенезия или гипоплазия почек, поликистоз, мегауретер, внутри- и инфрапузырная обструкция, пороки развития собирательной системы и структуры почек, кистозные дисплазии. В грудном и преддошкольном возрасте наблюдается тот же спектр врожденных заболеваний, а также присоединяются последствия перенесенной патологии (гемолитико-уремический синдром, канальцевый некроз, тромбоз почечных вен и др.). В дошкольном и школьном возрасте все большую роль играют приобретенные заболевания почек (хронический и подострый гломерулонефрит, капиляротоксический нефрит, нефрит при СКВ, интерстициальный нефрит и др.)

По данным EDTA среди заболеваний почек, приведших к терминальной стадии ХПН (тХПН) у детей в 1987-1991 гг. в Европе, наибольшую часть составили обструктивные уропатии, почечная гипоплазия, дисплазия и пиелонефрит (36%). Далее следуют гломерулопатии - 26%, нефротический синдром с фокально-сегментарным гломерулосклерозом - 9,4%, наследственные нефропатии (поликистоз почек, нефронофтиз, цистиноз и пр.) - 17,3%, ГУС - 4,5%.

На частоту распространения ХПН в разных странах могут оказывать влияние наличие специфических болезней почек. Например, в Финляндии врождённый нефротический синдром рассматривается как одна из главных причин ХПН, в Швеции в 21% случаев причиной развития ХПН явился нефронофтиз. Для Аргентины ГУС - эндемичное заболевание, и в этой стране среди больных, у которых ХПН развилась в детском возрасте, 35% составили дети, перенесшие этот синдром.

С развитием современных медицинских технологий многие ранее смертельные заболевания стали хроническими. В большой степени это относится к лечению больных с ХПН. На современном этапе можно прогнозировать десятилетия активной жизни больного с тХПН. Это позволяет с определенным оптимизмом рассматривать прогноз у детей с потерей функции почек в раннем детстве. Однако реабилитация этих больных требует больших финансовых затрат, организационных и профессиональных усилий не только медиков, но и социальных работников.

Проблема замещения утраченных почечных функций у детей сложна и до настоящего времени в значительной мере не решена во всем мире. Это обусловлено технической сложностью выполнения маленькому ребенку пересадки почки, созданием длительно функционирующего сосудистого доступа для проведения гемодиализа, а также трудностью медикаментозного замещения утра­ченных гуморальных функций почек. Дисбаланс в развитии ребенка, вызванный нарушением функции почек, появляется иногда задолго до развития тХПН, и уже на этом этапе заболевания закладывается успех или неудача будущей заместительной почечной терапии (ЗПТ). Наблюдая больного с прогрессирующим падением функции почек, нужно помнить, что никакая терапия, направ­ленная на сохранение почечных функций не будет дороже заместительной почечной терапии, и в то же время позднее начало ЗПТ чревато развитием необратимых осложнений уремии, особенно у детей. На диализ они не должны придти глубокими инвалидами с грубыми нарушениями опорно-двигательного аппарата, необратимой задержкой в развитии и тяжелым поражением внутренних органов. Даже у детей раннего возраста с ХПН имеются весьма обнадеживающие перспективы. Так, ретроспективный анализ результатов лечения за 10 лет (1988-1997) проведенный M.G.Coulthard и J. Crosier (2002), показал, что из 192 детей, у которых тХПН развилась в возрасте до двух лет, у 15 лечение не проводилось (по решению врачей и родителей) в связи с множественными по­роками развития. Из оставшихся 177 больных четверо сразу были взяты на трансплантацию, а 173 - на диализ. В дальнейшем трансплантация выполнена 103 больным с хорошим результатом у 86 детей. Таким образом, больше половины детей к школьному возрасту имели функционирующий трансплантат и вели активный образ жизни.

Развитие ХПН в грудном возрасте сопровождается выраженными метаболическими нарушениями, т.к. обмен веществу новорожденных и грудных детей в 5 раз выше, чем у подростков. Клинически это проявляется анорексией, рвотой, метаболическим ацидозом, быстрым развитием клинических проявлений почечной остеодистрофии, задержкой умственного развития. При тяжёлой степени врождённой ХПН эти симптомы наблюдают уже с первых месяцев жизни. Поэтому новорождённые с гипоплазией почек и обструктивной уропатией часто нуждаются в интенсивной терапии уже в неонатальном периоде. На 3-4-й неделе жизни почки постепенно адаптируются, концентрация креатинина снижается обычно до 90-270 ммоль/л и, как правило, развивается полиурия с потерей солей. В этот период необходим тщательный контроль за балансом жидкости и электролитов. Это очень сложная задача, так как, на фоне выраженного метаболического ацидоза у детей развивается анорексия, причем съеденную пищу они плохо удерживают. Для обеспечения адекватного питания часто требуется кормление через желудочный зонд. Полноценное кормление - основа терапии грудного ребенка с ХПН, так как оно в основном определяет развитие и рост. Отставание в росте, возникающее в возрасте до 1,5 лет, в дальнейшем отражается на конечном росте.

Рациональное питание является основой ведения больного со сниженной функцией почек. Особое значение в рационе питания больного ребенка имеет белковый компонент. В диетотерапии заболеваний, связанных с поражением клубочков, необходимо ограничение белка животного происхождения, т.к. продукты его обмена влияют не только на патологические механизмы развития гломерулонефритов, но и на формирование неиммунных факторов его прогрессирования в ХПН (белковая нагрузка увеличивает плазмоток в почке и тем самым способствует гемодинамическим нарушениям, что ускоряет процесс склерозирования).

Однако длительная качественно неполноценная диета переносится детьми тяжелее, чем взрослыми. Это объясняется относительно более высокой потребностью организма ребенка в основных пищевых ингредиентах, что связано с интенсивным ростом и напряженностью обменных процессов. К тому же детские нефрологи, направляя основные усилия на замедление процесса прогрессирования ХПН и максимальное сохранение функции почек, не всегда четко отслеживают истинное потребление белка. В этих случаях диетические ограничения накладываются на имеющееся у больных с ХПН спонтанное снижение потребления белка. В результате развивается белково-энергетическая недостаточность (БЭН). Поэтому при вынужденном исключении из диеты больного отдельных, противопоказанных при данной патологии пищевых продуктов, необходимо добиваться адекватной их замены другими, равнозначными по пищевой и биологической ценности. Простейшим решением этой проблемы является прием незаменимых аминокислот в виде лекарственных препаратов, в состав которых входят не содержащие азота предшественники аминокислот, которыми служат кетокислоты. Кетокислоты превращаются в организме в соответствующие аминокислоты, не создают нежелательных продуктов обмена веществ, связывают поступающие с пищей фосфаты, что оказывает положительное влияние на нарушенный обмен в костной ткани. Гиперфосфатемия яв­ляется самостоятельным фактором, определяющим неблагоприятный прогноз Нерациональное питание быстро приводит к развитию БЭН у ребенка, что в сочетании с проявлениями остеодистрофии создает типичную симптоматичес­кую картину ребенка с уремией. У детей ещё ярче, чем у взрослых действуют те же законы, определяющие успех последующей ЗПТ.

Клинические проявления почечной остеодистрофии в условиях растущего детского организма выражены сильнее, чем у взрослых. Термин "почечная остеодистрофия" включает в себя все скелетные нарушения: фиброзный остеит, остеомаляцию, остеосклероз и задержку роста. Изменения со стороны скелета, происходящие у маленьких детей, сходны с таковыми при рахите - чётки, Гариссонова борозда, увеличение запястий, лодыжек и костно-хрящевых соединений, мышечная слабость. Деформация конечностей чаще возникает в метафизарных зонах, в то же время типичного искривления диафизарных отделов длинных костей нет. Снижение почечных функций приводит к гиперфосфотемии и гипокальциемии, что вызывает гиперсекрецию паратиреоидного гормона (ПТГ) паращитовидными железами, в результате чего по­вышается остеокластическая активность, т.е. происходит резорбция кальция из костей и развитие почечной остеодистрофии. Этот процесс, как правило, сопровождается подъёмом щелочной фосфатазы (ЩФ) сыворотки крови. По мере снижения функции почек падает продукция активных метаболитов витамина D. В результате снижается всасывание Са в кишечнике и реабсорбция в почках, что приводит к развитию гипокальциемии. Отмечается прямая корреляция между падением почечной функции и снижением концентрации в крови 1,25(0H)₂ витамина D₃.

Следовательно, контроль за уровнем Са, фосфора, ЩФ и желательно ПТГ необходимо проводить на ранних этапах ХПН у детей. Тогда же необходимо начинать лечение карбонатом или ацетатом Са и активными метаболитами витамина D₃ {1,25-дигидроксивитамин D₃ (кальцитриол), 1α-гидроксивитамин D₃ (α-кальцидол)}.

Другим, не менее значимым осложнением ХПН у детей является задержка роста. По данным ЕДТА, если диализная терапия начата у ребенка до 15 летнего возраста, то у 50% пациентов во взрослом состоянии рост будет ниже 3% перцентили. Причем чем раньше развилась ХПН, тем значительнее отставания в росте. Наибольшая степень нарушения показателей физического развития отмечается у детей с врожденной патологией. Многие из пациентов, страдавшие в детстве ХПН, достигнув взрослого возраста в результате несомненных успехов современной медицины, тем не менее не удовлетворены отдельными аспектами своей жизни, особенно ростом. Патогенез нарушений роста до конца не ясен. Нарушение роста связывают не только с наличием уремической интоксикации. Выраженность низкорослости зависит от характера первичного почечного заболевания, длительности ХПН, степени дефицита белка и калорий, наличия метаболического ацидоза, почечной остеодистрофии и анемии.

Если на первом году жизни у больных с ХПН удается сгладить отставание в росте правильным восполнением дефицита факторов питания, то в дальнейшем одной коррекцией недостаточности питания усилить рост не удается. В настоящее время общепризнанным средством лечения соматотропной недостаточности является назначение рекомбинантного гормона роста человека (РГРЧ).

Первые клинические исследования эффективности использования РГРЧ для лечения детей в препубертатном периоде с претерминальной и терминальной ХПН были опубликованы в 1989 г. Влияние этого гормона на росту детей в препубертатном периоде было эффективным, так как скорость роста удваивалась.

Для достижения оптимального эффекта лечение РГРЧ необходимо начинать в раннем возрасте и в додиализный период.

Анаболический эффект гормона роста (ГР) на уровне тканей реализуется через инсулиноподобный фактор роста 1 (ИФР-1). Задержка роста при ХПН у детей не является следствием недостаточной секреции ГР или недостатка инсулиноподобного фактора роста 1, а как предполагают, она обусловлена повышением содержания белков, связывающих инсулиноподобный фактор роста (ИФР-СБ) из-за снижения клубочковой фильтрации. Это приводит к снижению биологической активности инсулиноподобного фактора роста 1.

Применение ГР является эффективным как при консервативном лечении детей с ХПН, так и на фоне диализа. Своевременное начало терапии позволяет добиться удовлетворительных показателей физического развития еще до проведения диализа или трансплантации, что особенно важно у детей раннего возраста.

Нефрогенная анемия является одним из основных факторов, ухудшающих качество жизни больных с уремией. Развитию и прогрессированию анемии способствует ряд факторов. Почки являются источником около 90% эндогенного эритропоэтина, поэтому развитие ХПН приводит к патогенетически значимому дефициту ренального эритропоэтина. У детей анемия развивается на бо­лее ранних этапах ХПН.

Применение рекомбинантного человеческого эритропоэтина позволило проводить эффективную заместительную терапию у больных. Эритропоэтин (ЭПО) - гормон, стимулирующий пролиферацию миелоидных стволовых клеток в эритробласты. ЭПО стимулирует синтез глобина и других белков, необходимых для образования гемоглобина. Не опровергаются данные о влиянии ЭПО на созревание и пролиферацию эритробластов костного мозга и ускоренный выход ретикулоцитов из костного мозга в циркуляцию. Не всем больным с ХПН требуется лечение ЭПО. У многих больных с тХПН на хроническом диализе (около 20% на программном гемодиализе и 40% на постоянном амбулаторном перитонеальном диализе) уровень гемоглобина может держаться выше 100 г/л, если они получают эффективный диализ, адекватное питание, а запасы железа восполняются. Однако крайне редко у больных тХПН может поддерживаться уровень Нв выше 120 г/л без лечения ЭПО. Вопрос о начале лечения ЭПО должен рассматриваться, если в повторных анализах постоянно отмечается концентрация Нв ниже 111 г/л.

Начинать лечение ЭПО необходимо со стартовой дозы, составляющей 50- 150 МЕ/кг/нед, в зависимости от массы тела, общей потребности в ЭПО и от необходимости использовать весь флакон целиком. При подкожном введении следует назначать меньшие дозировки, на уровне нижней границы, 2-3 раза в неделю. Стартовая доза при внутривенном введении должна быть на уровне верхней границы, 3 раза в неделю. Более высокие стартовые дозы можно назначать, если у больного отмечаются осложнения, ведущие к развитию анемии, или имеется выраженная анемия (уровень Нв ниже 80 г/л). Для детей младше 5 лет необходимые дозы ЭПО выше - до 300 МЕ/кг/нед. Уровень Нв необходимо определять каждые 1-2 недели после начала лечения и каждого последующего повышения или снижения дозы ЭПО. Целью терапии является повышение концентрации Нв на 10-20 г/л в месяц. Если после начала лечения ЭПО или после очередного увеличения дозы уровень Нв возрастает менее чем на 7 г/л за 2-4 недели, то доза ЭПО должна быть увеличена на 50%. Если абсолютное повышение уровня Нв после начала лечения превышает 25 г/л в месяц, или уровень Нв превышает целевой, то еженедельная доза ЭПО должна быть снижена на 25-50%.

Однако существуют состояния, при которых не достигается адекватный ответ на лечение ЭПО. Самой частой причиной недостаточного ответа на лечение ЭПО является абсолютный или функциональный дефицит железа. Железо хранится в виде ферритина, его величина определяется разницей между поступившим и выведенным из организма железа. Небольшая фракция пула железа в организме представлена в форме трансферрина - связанного транспортного железа плазмы крови, которая обеспечивает перенос железа от его запасов к функциональным формам, и наоборот.

Для диагностики функционального дефицита железа существует три показателя: уровень ферритина сыворотки (ниже 100 мкг/л), насыщение трансферрина (меньше 15-20%), количество гипохромных эритроцитов (больше 5-10%, в норме - менее 2,5%).

У многих пациентов, у которых содержание железа находится на нижней границе нормы в начале терапии эритропоэтином, развивается абсолютная недостаточность железа по мере использования его запасов для производства новых эритроцитов. Наиболее эффективным методом восполнения дефицита железа является его в/в введение, т.к. больные с ХПН, часто страдают заболеваниями ЖКТ и усвоение железа при приеме его оральных форм нарушено.

Кардиоваскулярная патология является важной причиной смертности у детей с ХПН. У детей на гемодиализе (ГД) часто отмечается диализзависимая артериальная гипертония: если до диализа АД повышено приблизительно у 50% детей, то после сеанса диализа у - 15%.

Кардиомегалия отмечается почти в двух третях случаев среди детей на гемодиализе. Это расценивается как проявление физиологической адаптации на повышенный ударный объем, и не связано с дилатацией сердца. Предупреждение и лечение сердечных осложнений не отличаются от таковых у взрослых.

До 1/2 всех детей пубертатного возраста с ХПН имеют задержку полового созревания и гипогонадизм. Уремия, развившаяся до и во время полового созревания, вызывает более выраженные изменения в экзокринной тестикулярной функции, чем ХПН, развившаяся после созревания гонад.

Суммируя компоненты оптимальной терапии преддиализной стадии ХПН, необходимо подчеркнуть, что в педиатрии используются те же принципы лечения прогрессирующей ХПН, что и у взрослых. Однако в детстве в условиях растущего организм требуется особенно тщательный контроль терапии с целью коррекции каждого из её компонентов в зависимости от эффекта и изменения условий течения заболевания.

Показанием к началу почечно-заместительной терапии является снижение СКФ ниже 10,5 мл/мин/1,73м². При появлении у больного симптомов уремии и её осложнений (перикардит, тошнота, рвота, устойчивые к терапии отеки, тяжелый ацидоз, нарушение свертывания крови, нарушение питания, нейропатия), а также развития БЭН диализ может быть начат и при СКФ <15-20 мл/мин/1,73м².

Нефрологическая служба должна иметь в арсенале все три способа лечения больных с утраченными почечными функциями: перитонеальный диализ, гемодиализ и трансплантацию.

В настоящее время из заместительной почечной терапии (ЗПТ) при лечении детей с ОПН применяются гемодиализ, гемодиафильтрация, продолженная артерио-венозная и вено-венозная гемофильтрация, а также перитонеальный диализ (ПД).

До начала 80-х годов XX века гемодиализ во всем мире был основным видом ЗПТ как у детей, так и у взрослых. Но постепенно ПД стал все шире применяться в лечебной практике. Этому способствовало развитие фабричного производства расходного материала, необходимого для ПД. В результате методика ПД стала простой и безопасной. В США к 1995 г. из 2000 детей, получавших диа­лиз, 65% были на ПД. Этот процент сохраняется и в настоящее время. В 2001 г. из 4 546 детей на диализе на ПД было 3000. Следует учитывать, что чем моложе ребенок, тем предпочтительней для него ПД. У детей грудного возраста с ХПН в 97% случаев применяется ПД. Наличие различных видов ЗПТ дает врачу определенную свободу выбора в пределах, определяемых медицинскими показа­ниями и противопоказаниями, физическим и социальным статусом больного. В этой ситуации задача врача заключается в том, чтобы выбрать подходящую для пациента терапию, опираясь на особенности, преимущества и недостатки каж­дого метода.

Гемодиализ (ГД) во всем мире считается золотым стандартом почечной заместительной терапии. При проведения ГД у детей имеются некоторые особенности в технике проведения и требованиях к аппаратуре. Большой проблемой для маленьких пациентов является создание сосудистого доступа. У детей грудного возраста для проведения ГД может быть использован силиконовый катетер с дакроновой манжеткой и внутренним диаметром от 1,6 до 2,6 мм. Экстра­корпоральный объем не должен превышать 8 мл/кг массы тела или 10% ОЦК, поэтому для проведения ГД у детей требуются специальные педиатрические системы по крови и диализаторы с малым объемом заполнения и площадью поверхности от 0,25 до 0,9 мI. Для предотвращения эпизодов гипотензии необходимо применение бикарбонатного диализа, проведение раздельной ультрафильтрации или гемофильтрации. При ОПН диализы следует проводить ежедневно, не более 2 часов, т.к. дети больше склонны к развитию disequilibrium syndrome (синдром нарушенного равновесия), или проводить низкопоточный ГД.

Одной из разновидностей гемодиализа является гемофильтрация - метод, при котором очищение крови основано только на принципе конвективного удаления (т.е. ультрафильтрации) растворенных веществ. При этом одновременно замещается ОЦК с помощью модифицированного раствора Рингера с лактатом. Гемофильтрация как бы воспроизводит одну из важных функций почек - клубочковую фильтрацию.

В упрощенном и модифицированном для ургентных ситуаций виде гемофильтрация была предложена Крамером в 1977 г. как метод быстрого удаления жидкости у гипергидратированных больных и получила название продолженная артериовенозная гемофильтрация (ПАВГ). В последние два десятилетия ПАВГ часто применяется при лечении взрослых больных с ОПН, благодаря ее технической простоте, достаточной эффективности и относительной безопасности проведения у пациентов с нестабильной гемодинамикой. Либерман и др. (1985) сообщили о применении ПАВГ при почечной недостаточности у новорожденного с массой тела 1300 г с использованием миниатюрных гемофильтров.

При затруднении с катетеризацией артерии или при среднем АД ниже 50-60 мм рт.ст., можно использовать вено-венозный способ подключения с включением в систему роликового насоса по крови - продолженная вено-венозная гемофильтрация (ПВВГ). В основном используются фильтры с полисульфоновыми капиллярными мембранами с объемом заполнения 15 мл и кровопроводящими системами общим объемом 6 мл. Преимущество метода в том, при ПАВГ не требуется большого потока крови, ультрафильтрация происходит быстрее и переносится больными легче, чем во время гемодиализа. Она может быть применена в критических состояниях при сердечной недостаточности с выраженными отеками, при отеке мозга. При наличии миниатюрных гемофильтров и мониторного контроля баланса жидкости данный метод представляется как эффективная альтернатива ГД при лечении новорожденных с ОПН, особенно при выраженной гипергидратации. И хотя в принципе проведение ПАВГ не требует сложной аппаратуры, но у детей младшего возраста необходим тщательный контроль за быстроизменяющимися объемами вводимой и выводимой жидкости. К тому же проведение ПАВГ требует катетеризации центральных сосудов, и если в первые дни после рождения для этой цели могут быть использованы пупочные артерия и вена, то в дальнейшем их катетеризация весьма проблематична. Введение катетеров в бедренные сосуды у новорожденного опасно как ближайшими (тромбоз, сепсис), так и отдаленными (стеноз) осложнениями.

Существуют определенные факторы, ограничивающие применение ГД и дру­гих экстракорпоральных методов:

1. Малый вес ребенка и невозможность в связи с этим осуществить сосудистый доступ с обеспечением адекватного потока крови.

2. Сердечно-сосудистая недостаточность.

3. Геморрагический синдром (из-за опасности кровотечений на фоне общей гепаринизации).

В этих ситуациях у больных с ОПН показано проведение перитонеального диализа (ПД).

ПД легко доступен для проведения в любом лечебном учреждении и в любой стране мира. Именно внедрение в широкую практику ПД позволило снизить летальность при гемолитико-уремическом синдроме (наиболее частой причины ОПН у детей раннего возраста) в восьмидесятые годы до 6-10%.

Набор для острого ПД состоит из системы трубок, двух пакетов с диализными растворами, измерительных цилиндров и мешка для сбора использованного диализного раствора. Заливаемый раствор отмеряется в верхнем цилиндре, вводится в брюшную полость и после определенной экспозиции сливается из брюшной полости. За это время содержание шлаков в диализном растворе сравнивается с содержанием их в крови. Объем измеряется в нижнем цилиндре и сливается в сборный мешок. Процедура проводится медсестрой.

Противопоказания к перитонеальному диализу [ПД].

1. Перитонит.

2. Сроки менее двух суток после лапаротомии, наличие дренажей в брюш­ной полости, илеостом, диафрагмальных и паховых грыж, воспалительные явления на передней брюшной стенке.

3. Дыхательная недостаточность, так как переполнение брюшной полости жидкостью ухудшает экскурсию легких.

Из перечисленных методов ПД наиболее прост, безопасен, достаточно эффективен, экономически выгоден и может использоваться при лечении ребенка любого размера и массы.

В настоящее время во всем мире ПД, особенно в педиатрии, остается признанным методом ЗПТ, альтернативой ГД, позволяющим быстро и надежно оказывать помощь больным с ОПН даже в условиях районной больницы.

Для проведения острого ПД применяются пункционный и операционный методы. В разных странах врачи отдают предпочтение различным методам. В Англии и в США при ОПН предпочитают пункционный метод, в Германии накладывают катетер только операционным путем. Имеются и различные разновидности катетеров, отличающиеся размерами, наличием или отсутствием дакроновых манжеток, рентгеноконтрастных линий, изгибов. Но в большинстве случаев используется катетер Тенкхофа, который представляет собой силиконовую трубку с одной или двумя дакроновыми манжетками и различными усовер­шенствованиями для предотвращения закупорки катетера сальником.

При пункционном способе под местным обезболиванием брюшная полость пунктируется тонкой иглой, через нее вводится 100-150 мл диализной жидкости, а затем через более толстую иглу проводится металлическая струна и по ней вводится катетер, или брюшная стенка прокалывается тонким стилетом и по нему вводится катетер. Наиболее типичными местами пункции являются точка на 2 см ниже пупочной ямки по средней линии, и по наружному краю прямой мышцы живота (сбоку от пупка). Пункционный метод имеет существенные недостатки - опасность ранения кишки, сосуда, а также недлительное сто­яние катетера (в среднем одна-две недели).

При введении специального катетера открытым способом разрез производится в параректальной области на уровне пупка или немного выше, обнажается и вскрывается брюшина, вводится катетер в брюшную полость в направлении к малому тазу. Дакроновая манжетка располагается сразу над брюшиной, брюшина ушивается кисетным швом, который прихватывает и манжетку. Далее катетер проводится в подкожном канале и выводится через отдельный разрез. При этом способе постановки катетера мы только в одном случае имели подтекание жидкости, которое было легко ликвидировано временным уменьшением объёма диализного раствора.

Сам диализный раствор приготовляется фабричным способом и имеет несколь­ко разновидностей, отличающихся в основном по количеству содержания в растворе глюкозы, калия и наличия лактата или ацетата для создания буферной емкости. В нем содержится Na 134 mmol/l, К 2 mmol/l или 0, Са - 1,75 mmol/1, Mg 0,5 mmol/l, Cl 105,5 mmol/l, Lactat 35,0 mmol/l Glucosa от 1,5 до 4,25%. Различное содержание глюкозы необходимо для регулирования ультрафильтрации, чем оно выше, тем выше осмолярность раствора и тем больше ультрафильтрация.

При организации хронического диализа необходимо рассматривать многие как медицинские, так и организационно-социальные параметры.

По эффективности методы сопоставимы, что доказано в большом числе исследований, более того, в последних работах показано, что летальность значительно ниже среди больных на ПД, чем на ГД, особенно первые два года после начала лечения. Однако проведение самой процедуры диализа значительно отличается при ГД и при ПД, каждая из них имеет свои достоинства и недостатки.

Адекватный ГД достигается повторяющимися сеансами удаления растворов веществ из крови в процессе экстракорпорального диализа с использованием синтетической полупроницаемой мембраны (3 раза в неделю по 4-5 часов). Экстракорпоральная циркуляция крови требует тщательного контроля процесса, особенно у детей и у больных с нестабильной гемодинамикой. Это предъявляет определенные требования к отделению гемодиализа. Как правило, оно занимает большие площади, насыщено сложным электронным оборудованием и мониторами, нуждается в специальной водоочистке, стабильном электроснабжении и хорошо оснащенной лаборатории. Требуется значительный по количеству и хорошо обученный персонал.

За 4-х часовой сеанс Щ концентрация креатинина и мочевины в сыворотке снижается на 60-70% от исходного уровня. Цикличность метода приводит к резким перепадам в наполнении кровеносного русла, межклеточном и внутриклеточном пространствах, к быстрому падению осмолярности крови, массивному поступлению ацетата в кровь (при проведении ацетатного ГД).

Эпизоды гипотензии во время ГД могут быть очень тяжелыми - вплоть до кол­лапса с нарушением мозгового кровообращения. Несмотря на регулярно повторяющийся характер процедуры, каждый сеанс ГД - стресс для ребенка, связанный с болевыми ощущениями (пункция фистулы, тошнота, головная боль и пр.). Обеспечение адекватного сосудистого доступа для проведения хронического ГД - очень сложная хирургическая проблема при лечении детей, иногда это калечащая операция, а часто риск ее неоправданно высок. При повторных тромбозах фистул у детей быстро иссякает возможность создания сосудистого доступа.

С другой стороны, перитонеальный доступ даже у детей легко выполним, а если возникают осложнения, связанные с катетером, то они, как правило, не опасны для жизни. Внедрение ПД в повседневную практику позволило бы снять многие ограничения по отбору больных детей на диализ. Особенно это касается возраста и массы ребенка. У больных на ПД отмечено лучшее сохранение остаточной функции почек, чем у пациентов на ГД. Поэтому больным со значительной остаточной функцией почек и тем, у кого восстановление функции возможно, лучше подходит ПД. Есть данные, что и результаты трансплантации у больных на ПД лучше. Но особенно привлекателен тот факт, что дети на ПД могут жить дома, посещать школу, т.е. вести активный образ жизни и не быть оторванными от семьи.

Таким образом, в настоящее время "терминальная хроническая почечная недостаточность" - это не синоним термина "летальный исход". В мире живет более миллиона людей с этим диагнозом. В то же время это пожизненная инвалидность с той или иной степенью реабилитации в зависимости от вида тера­пии и сохранности других органов и физиологических систем больного. И как стартовый метод лечения ПД имеет значительные преимущества перед Щ. В силу этого ведение ребенка с тХПН должно начинаться с ПД как с метода, наиболее щадящего собственную остаточную функцию почек и сердечно-сосудис­тую систему.

Диализную терапию у детей с ХПН имеет смысл начинать только с целью последующей трансплантации почек, т. к. как сроки пребывания ребенка на диализе ограничены. К сожалению, диализ не восполняет утраченные гумо­ральные функции почек. Детство - это период активного роста и развития ребенка, формирования скелета и полового созревания. Компенсация гумораль­ных функций почек медикаментозно полностью не разработана и поэтому же­лательно, чтобы время ожидания трансплантации у ребенка не превышало 1-2 лет, а при прогрессировании отставания в росте и в общем развитии, при нара­стании явлений почечной остеодистрофии и того меньше.

Трансплантация почек у детей.

Трансплантация почки является оптимальным методом коррекции терминальной стадии ХПН у ребенка. Абсолютных противопоказаний к трансплантации почки у детей не существует. К относительным, временным противопоказаниям, требующим лечения и проведения диализа, можно отнести злокачественные новообразования, некоторые заболевания, сопровождающиеся высоким риском рецидива в трансплантате (ГУС, геморрагический васкулит). Основным источником органов для детей являются взрослые доноры. В России нет юридических оснований для использования в качестве доноров погибших детей. На Западе, в странах, где подобная практика существует, почки детей младше 10 лет считаются малопригодными для трансплантации.

Размеры почки взрослого человека позволяют пересадить ее ребенку даже младшего возраста. Пороговыми размерами ребенка, после достижения которых возможна трансплантация почки от взрослого донора, являются рост 70 см и масса 7 кг. В забрюшинном пространстве даже такого маленького ребенка достаточно места для размещения трансплантата от взрослого донора.

Для трансплантации у детей могут использоваться как трупные почки, так и от живых родственных доноров. Донор должен быть совместим с реципиентом по группе крови, иметь отрицательный перекрестный лимфоцитотоксический тест (отсутствие цитолиза при совмещении лимфоцитов донора и сыворотки реципиента). Желательным является также совпадение антигенов главного локуса гистосовместимости (HLA).

После пересадки почки ребенок в течение всего периода функционирования трансплантата должен получать иммуносупрессивную терапию, направленную на профилактику отторжения. Основным принципом выбора режима иммуносупрессии является комбинирование 2-3 препаратов в небольших дозах. Выбор препаратов зависит от наличия и степени выраженности побочных эффектов. Так, задержка роста, остеопороз, катаракта, диабет являются поводом для минимизации или отмены стероидов. Прогрессирующая хроническая нефропатия с атрофией канальцев, артериологиалинозом и артериосклерозом, артериальная гипертензия, гиперплазия десен, гирсуитизм, лимфопролиферативные заболевания, активация условно патогенных вирусов (CMV, EBV) являются поводом для снижения дозы или полной отмены циклоспорина. Признаками необходимости коррекции дозы или отмены рапамицина служат тяжелая дислипидемия, энтеротоксичность (тошнота, рвота, боли в животе, жидкий стул), миелотоксичность. Сигналом для отказа от СеллСепта являются энтеро- и миелотоксичность. Для азатиоприна подобными признаками являются миелоток­сичность и холестаз.

Основываясь на этих принципах, ребенку подбирают режим иммуносупрессии, не сопровождающийся значимыми побочными эффектами и не влияющий на качество жизни.

Обилие особенностей ведения пациентов с трансплантированной почкой исключает возможность наблюдения таких детей у педиатров общего профиля. После выписки из трансплантационного центра ребенок должен находиться в тесном контакте с нефрологом-трансплантологом. Вначале это еженедельные визиты, затем, по прошествии 2-3 лет, достаточно одного контрольного обследования в год, которое, как правило, выполняется в амбулаторных условиях.

Каждый из методов ЗПТ имеет тот или иной период выживаемости, и трансплантация также не конечный, а только один из этапов лечения. Трансплантация на современном уровне обеспечивает ограниченный по времени период жизни без диализа и возврат на диализ запрограммирован. По данным университета Миннесоты продолжительность "полужизни" трупного трансплантата составила 9,3 года, а от живого донора 19,7 лет, т.е. к этому времени у половины больных сохранялась функция трансплантата.

В дальнейшем, уже во взрослом возрасте, после потери функции трансплан­тата возможен возврат на перитонеальный диализ или, при потере функции брюшины, перевод на ГД с последующей повторной трансплантацией и т.д.

При удачном стечении обстоятельств даже современный уровень развития заместительной почечной терапии позволяет прогнозировать несколько десяти­летий активной, социально-сохранной и полноценной жизни.

Благодаря простоте проведения и доступности ПД снимает многие ограничения по отбору больных. В настоящее время ясно, что ПД может быть эффективным методом даже при лечении младенцев, у которых ХПН развилась с пер­вых дней жизни.

Все это поднимает комплекс социальных, этических, юридических и финансовых проблем, сутью которых является вопрос: возможен ли отказ ребенку с ХПН в диализной терапии, если есть возможность продлить его жизнь на многие годы.

Это не простой вопрос и возможно, что в каждой стране он решается по-разному. Мы считаем, что решение этой проблемы должно опираться на следующие три основных критерия, представленных ниже.

У ребенка не должно быть некорригируемых противопоказаний к трансплантации почки. Известно, что для детей, на каком бы виде диализа они ни находились, действительно длительное лечение на диализе неадекватно.

В семье должно быть глубокое понимание состояния ребенка искреннее желание в обучении и в правильном выполнении домашней диализной программы. Мотивация и возможность справиться с трудностями домашней диализной программы могут быть наиболее важными моментами, оп­ределяющими успех ПД. Мы берем на хронический диализ всех детей, родители которых искренне хотят продолжить борьбу за жизнь ребенка, невзирая на условия жизни семьи.

Органы здравоохранения должны быть способны обеспечить многофакторную поддержку, необходимую ребенку, получающему терапию хроническим перитонеальным диализом, и его семье.

При лечении детей с терминальной ХПН необходимы совместные усилия детских нефрологов, урологов, хирургов, диетологов, психологов, районных педиатров и работников органов здравоохранения.

МЕХАНИЗМ ОБРАЗОВАНИЯ МОЧИ.

Общие свойства и составные части мочи в норме и патологии

Почки являются центральным органом регуляции гомеостаза, так как функции почек направлены на поддержание постоянства внутренней среды организма человека. В этих органах протекают все описанные ранее метаболические процессы. Они необходимы для обеспечения сложных физиологических процессов образования мочи. Почечная ткань для этих целей потребляет большое количество энергии, которое в них на единицу массы органа больше, чем в других тканях организма. Почки богаты ферментами. В них содержатся органоспецифические ферменты, например глицин-амидинотрансфераза (трансамидиназа), катализирующая перенос амидиновой группы с L-аргинина на глицин с образованием L–орнитина и гликоциамина. При патологических процессах, протекающих в почках, органоспецифические ферменты поступают в кровоток и исследуются с диагностической целью. В почках наиболее высока активность лактатдегидрогеназы.

Функции почек:

1) регуляция водно-электролитного баланса;

2) сохранение кислотно-основного равновесия;

3) поддержание осмотического давления жидкостей организма;

4) выделение конечных продуктов обмена веществ.

Таким продуктом деятельности почек является моча. С мочой из организма удаляются конечные продукты обмена веществ (шлаки), избыток воды и солей, токсичные соединения, поступающие в организм извне или образующиеся в ходе метаболизма, а также лекарственные инградиенты и продукты их биотрансформации. Образование и отделение мочи являются составной частью поддержания гомеостаза организма. При биохимическом анализе мочи можно получить представление о функциональном состоянии почек, процессах обмена веществ в различных органах и организме в целом, что способствует выяснению характера патологического процесса, установлению патогенеза и прогноза заболевания, позволяет судить об эффективности проводимого лечения.

Дата добавления: 2014-10-03 | Просмотры: 839 | Нарушение авторских прав