Миастения (астенический бульварный паралич)
Миастения является нервно-мышечным заболеванием главное клиническое проявление которого, это патологическая мышечная утомляемость.
Наследственный характер не доказан. Частота заболевания 1-5 на 105
Основой патогенеза заболевания является нарушение передачи в мионевральном синапсе.
Основными клиническими проявлениями выступают мышечная слабость и патологическая утомляемость. В отличие от истинных парезов при повторе движений слабость резко нарастает и может достигнуть полного паралича. Если движения производятся в медленном темпе и после отдыха, то они могут осуществляться долго.
Начало заболевания в большинстве в возрасте 20-30 лет. реже в детстве и юношестве. Страдают преимущественно лица женского пола (5:1). Начало заболевания часто подострое, или хроническое, но может и остро после травмы, инфекции, беременности, операции и т.д. Первыми появляются нарушения зрения: двоение, утомление при длительной зрительной нагрузке, птоз. Очень характерна динамичность симптомов: улучшение утром и ухудшение к вечеру, имеется асимметричность страдания мышц глаз. В тяжелых случаях появляется полная наружная офтальмоплегия, внутренние мышцы глаза страдают редко.
Вторыми по частоте вовлекаемости и выраженности поражения являются мимические и бульварные мышцы, что проявляется вялой мимикой, трудностью глотания с поперхиванием и затеканием пищи в нос. Все эти явления нарастают во время еды, и часто требует перерыва для отдыха. отчетлив носовой оттенок голоса. Определяются псевдопарезы в конечностях, когда имеется слабость преимущественно проксимальных отделов больше в руках. В тяжелых случаях может быть слабость дыхательной мускулатуры. У ряда больных развиваются острые ухудшения - миастенический криз, представляющий глубокий блок нервно-мышечного проведения. У больного остро появляется генерализованная мышечная слабость, проявляющаяся грубым бульварным синдром (афония, дизартрия, дисфагия). нарушением внешнего дыхания, вегетативными расстройствами в виде тахикардии, мидриаза, пареза кишечника. В этой ситуации больной может умереть в течение нескольких минут.
Диагностика миастении.
Едва ли не самым важным в диагностике является прозериновый тест: больному п/к вводится 1,5-3 мл 0.05% раствора прозерина. Через 30-40 минут наступает полное выздоровление, с возвратом к исходному состоянию через 2-3 часа.
Лечение.
Осуществляется путем постоянного приема антихолинестеразных препаратов: прозерин, калимин, оксазил. При гиперплазии вилочковой железы прибегают к тимектомии. Средством последнего выбора являются кортикостероидные гормоны.
Дата добавления: 2015-01-18 | Просмотры: 625 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 |
|