 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Миастения (астенический бульбарный паралич)Миастения является нервно-мышечным заболеванием главное клиническое проявление которого, это патологическая мышечная утомляемость. Наследственный характер не доказан. Частота заболевания 1-5 на 105 Основой патогенеза заболевания является нарушение передачи в мионевральном синапсе. Основными клиническими проявлениями выступают мышечная слабость и патологическая утомляемость. В отличие от истинных парезов при повторе движений слабость резко нарастает и может достигнуть полного паралича. Если движения производятся в медленном темпе и после отдыха, то они могут осуществляться долго. Начало заболевания в большинстве в возрасте 20-30 лет. реже в детстве и юношестве. Страдают преимущественно лица женского пола (5:1). Начало заболевания часто подострое, или хроническое, но может и остро после травмы, инфекции, беременности, операции и т.д. Первыми появляются нарушения зрения: двоение, утомление при длительной зрительной нагрузке, птоз. Очень характерна динамичность симптомов: улучшение утром и ухудшение к вечеру, имеется асимметричность страдания мышц глаз. В тяжелых случаях появляется полная наружная офтальмоплегия, внутренние мышцы глаза страдают редко. Вторыми по частоте вовлекаемости и выраженности поражения являются мимические и бульбарные мышцы, что проявляется вялой мимикой, трудностью глотания с поперхиванием и затеканием пищи в нос. Все эти явления нарастают во время еды, и часто требует перерыва для отдыха, отчетлив носовой оттенок голоса. Определяются псевдопарезы в конечностях, когда имеется слабость преимущественно проксимальных отделов больше в руках. В тяжелых случаях может быть слабость дыхательной мускулатуры. У ряда больных развиваются острые ухудшения- миастенический криз, представляющий глубокий блок нервно-мышечного проведения. У больного остро появляется генерализованная мышечная слабость, проявляющаяся грубым бульбарным синдром (афония, дизартрия, дисфагия), нарушением внешнего дыхания, вегетативными расстройствами в виде тахикардии, мидриаза, пареза кишечника. В этой ситуации больной может умереть в течение нескольких минут. Диагностика миастении. Едва ли не самым важным в диагностике является прозериновый тест: больному п/к вводится 1,5 - 3 мл 0.05% раствора прозерина. Через 30-40 минут наступает полное выздоровление, с возвратом к исходному состоянию через 2-3 часа. Лечение. Осуществляется путем постоянного приема антихолинестеразных препаратов: прозерин, калимин, оксазил. При гиперплазии вилочковой железы прибегают к тимектомии. Средством последнего выбора являются кортикостероидные гормоны. Вопросы для самоконтроля 1. Преимущественная локализация атрофии при миодистрофиях 2. Механизм развития псевдогипертрофий и их частая локализация 3. Механизм появления ретракций 4. Дифференцирование для каждой из основных форм миодистрофий: - где локализуются первые миодистрфии - путь дальнейшего распространения миодистрофий - имеются и где псевдогипертрофии 5. Каков механизм развития и способ выявления: - утиной походки - гиперлордоза - осиной талии - крыловидных лопаток - свободных надплечий - поперечной улыбки - вставания лесенкой 6. Клиника кардиопатий, и при каких формах встречается 7. Клиника энцефалопатии, и при каких формах встречается 8. Для каждой формы тип наследования 9. Для каждой формы - возраст первых проявлений - возраст полной инвалидизации - длительность жизни 10. Какая форма миодистрофий наиболее часто фенокопируется, и при каких заболеваниях. 11. Какие препараты и процедуры при миодистрфиях используются для: - улучшения трофики мышц - улучшения кровоснабжения мышц - улучшения функции мышц 12. Какова вероятность рождения больного ребенка в зависимости от формы миодистрофий 13. Возраст и характер первых двигательных проявлений при миастении 14. Основное лечебные препараты при миастении. Дата добавления: 2015-01-18 | Просмотры: 751 | Нарушение авторских прав |