АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Миастения (астенический бульбарный паралич)

Прочитайте:
  1. БИЛЕТ 14. 1. Бульварный и псевдобульбарный рараличи
  2. БУЛЬБАРНЫЙ И ПСЕВДОБУЛЬБАРНЫЙ
  3. Бульбарный и псевдобульбарный параличи.
  4. БУЛЬБАРНЫЙ И ПСЕВДОБУЛЬБАРНЫЙ СИНДРОМЫ
  5. БУЛЬБАРНЫЙ И ПСЕВДОБУЛЬБАРНЫЙ СИНДРОМЫ
  6. Бульбарный и псевдобульбарный синдромы
  7. Бульбарный и псевдобульбарный синдромы
  8. Бульбарный синдром
  9. ГЛАВА 358. МИАСТЕНИЯ И ДРУГИЕ НАРУШЕНИЯ
  10. Заболевание моторных нейронов (прогрессивная мышечная атрофия, амиотрофический латеральный склероз, прогрессирующий бульбарный паралич)

Миастения является нервно-мышечным заболеванием главное клиническое проявление которого, это патологическая мышечная утомляемость.

Наследственный характер не доказан.

Частота заболевания 1-5 на 105

Основой патогенеза заболевания является нарушение передачи в

мионевральном синапсе.

Основными клиническими проявлениями выступают мышечная слабость и патологическая утомляемость. В отличие от истинных парезов при повторе движений слабость резко нарастает и может достигнуть полного паралича. Если движения производятся в медленном темпе и после отдыха, то они могут осуществляться долго.

Начало заболевания в большинстве в возрасте 20-30 лет. реже в детстве и юношестве. Страдают преимущественно лица женского пола (5:1). Начало заболевания часто подострое, или хроническое, но может и остро после травмы, инфекции, беременности, операции и т.д. Первыми появляются нарушения зрения: двоение, утомление при длительной зрительной нагрузке, птоз. Очень характерна динамичность симптомов: улучшение утром и ухудшение к вечеру, имеется асимметричность страдания мышц глаз. В тяжелых случаях появляется полная наружная офтальмоплегия, внутренние мышцы глаза страдают редко.

Вторыми по частоте вовлекаемости и выраженности поражения являются мимические и бульбарные мышцы, что проявляется вялой мимикой, трудностью глотания с поперхиванием и затеканием пищи в нос. Все эти явления нарастают во время еды, и часто требует перерыва для отдыха, отчетлив носовой оттенок голоса. Определяются псевдопарезы в конечностях, когда имеется слабость преимущественно проксимальных отделов больше в руках. В тяжелых случаях может быть слабость дыхательной мускулатуры.

У ряда больных развиваются острые ухудшения- миастенический криз, представляющий глубокий блок нервно-мышечного проведения. У больного остро появляется генерализованная мышечная слабость, проявляющаяся грубым бульбарным синдром (афония, дизартрия, дисфагия), нарушением внешнего дыхания, вегетативными расстройствами в виде тахикардии, мидриаза, пареза кишечника. В этой ситуации больной может умереть в течение нескольких минут.

Диагностика миастении.

Едва ли не самым важным в диагностике является прозериновый тест:

больному п/к вводится 1,5 - 3 мл 0.05% раствора прозерина. Через 30-40 минут наступает полное выздоровление, с возвратом к исходному состоянию через 2-3 часа.

Лечение.

Осуществляется путем постоянного приема антихолинестеразных препаратов: прозерин, калимин, оксазил. При гиперплазии вилочковой железы прибегают к тимектомии. Средством последнего выбора являются кортикостероидные гормоны.

Вопросы для самоконтроля

1. Преимущественная локализация атрофии при миодистрофиях

2. Механизм развития псевдогипертрофий и их частая локализация

3. Механизм появления ретракций

4. Дифференцирование для каждой из основных форм миодистрофий:

- где локализуются первые миодистрфии

- путь дальнейшего распространения миодистрофий

- имеются и где псевдогипертрофии

5. Каков механизм развития и способ выявления:

- утиной походки

- гиперлордоза

- осиной талии

- крыловидных лопаток

- свободных надплечий

- поперечной улыбки

- вставания лесенкой

6. Клиника кардиопатий, и при каких формах встречается

7. Клиника энцефалопатии, и при каких формах встречается

8. Для каждой формы тип наследования

9. Для каждой формы

- возраст первых проявлений

- возраст полной инвалидизации

- длительность жизни

10. Какая форма миодистрофий наиболее часто фенокопируется, и при каких заболеваниях.

11. Какие препараты и процедуры при миодистрфиях используются для:

- улучшения трофики мышц

- улучшения кровоснабжения мышц

- улучшения функции мышц

12. Какова вероятность рождения больного ребенка в зависимости от формы миодистрофий

13. Возраст и характер первых двигательных проявлений при миастении

14. Основное лечебные препараты при миастении.


Дата добавления: 2015-01-18 | Просмотры: 797 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)