Миастения (астенический бульбарный паралич)
Миастения является нервно-мышечным заболеванием главное клиническое проявление которого, это патологическая мышечная утомляемость.
Наследственный характер не доказан.
Частота заболевания 1-5 на 105
Основой патогенеза заболевания является нарушение передачи в
мионевральном синапсе.
Основными клиническими проявлениями выступают мышечная слабость и патологическая утомляемость. В отличие от истинных парезов при повторе движений слабость резко нарастает и может достигнуть полного паралича. Если движения производятся в медленном темпе и после отдыха, то они могут осуществляться долго.
Начало заболевания в большинстве в возрасте 20-30 лет. реже в детстве и юношестве. Страдают преимущественно лица женского пола (5:1). Начало заболевания часто подострое, или хроническое, но может и остро после травмы, инфекции, беременности, операции и т.д. Первыми появляются нарушения зрения: двоение, утомление при длительной зрительной нагрузке, птоз. Очень характерна динамичность симптомов: улучшение утром и ухудшение к вечеру, имеется асимметричность страдания мышц глаз. В тяжелых случаях появляется полная наружная офтальмоплегия, внутренние мышцы глаза страдают редко.
Вторыми по частоте вовлекаемости и выраженности поражения являются мимические и бульбарные мышцы, что проявляется вялой мимикой, трудностью глотания с поперхиванием и затеканием пищи в нос. Все эти явления нарастают во время еды, и часто требует перерыва для отдыха, отчетлив носовой оттенок голоса. Определяются псевдопарезы в конечностях, когда имеется слабость преимущественно проксимальных отделов больше в руках. В тяжелых случаях может быть слабость дыхательной мускулатуры.
У ряда больных развиваются острые ухудшения- миастенический криз, представляющий глубокий блок нервно-мышечного проведения. У больного остро появляется генерализованная мышечная слабость, проявляющаяся грубым бульбарным синдром (афония, дизартрия, дисфагия), нарушением внешнего дыхания, вегетативными расстройствами в виде тахикардии, мидриаза, пареза кишечника. В этой ситуации больной может умереть в течение нескольких минут.
Диагностика миастении.
Едва ли не самым важным в диагностике является прозериновый тест:
больному п/к вводится 1,5 - 3 мл 0.05% раствора прозерина. Через 30-40 минут наступает полное выздоровление, с возвратом к исходному состоянию через 2-3 часа.
Лечение.
Осуществляется путем постоянного приема антихолинестеразных препаратов: прозерин, калимин, оксазил. При гиперплазии вилочковой железы прибегают к тимектомии. Средством последнего выбора являются кортикостероидные гормоны.
Вопросы для самоконтроля
1. Преимущественная локализация атрофии при миодистрофиях
2. Механизм развития псевдогипертрофий и их частая локализация
3. Механизм появления ретракций
4. Дифференцирование для каждой из основных форм миодистрофий:
- где локализуются первые миодистрфии
- путь дальнейшего распространения миодистрофий
- имеются и где псевдогипертрофии
5. Каков механизм развития и способ выявления:
- утиной походки
- гиперлордоза
- осиной талии
- крыловидных лопаток
- свободных надплечий
- поперечной улыбки
- вставания лесенкой
6. Клиника кардиопатий, и при каких формах встречается
7. Клиника энцефалопатии, и при каких формах встречается
8. Для каждой формы тип наследования
9. Для каждой формы
- возраст первых проявлений
- возраст полной инвалидизации
- длительность жизни
10. Какая форма миодистрофий наиболее часто фенокопируется, и при каких заболеваниях.
11. Какие препараты и процедуры при миодистрфиях используются для:
- улучшения трофики мышц
- улучшения кровоснабжения мышц
- улучшения функции мышц
12. Какова вероятность рождения больного ребенка в зависимости от формы миодистрофий
13. Возраст и характер первых двигательных проявлений при миастении
14. Основное лечебные препараты при миастении.
Дата добавления: 2015-01-18 | Просмотры: 797 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 |
|