АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Миастения. Миастения – это синаптическая болезнь поперечнополосатых мышц, обусловленная иммунными нарушениями, главным признаком которой являются преходящая мышечная

Миастения – это синаптическая болезнь поперечнополосатых мышц, обусловленная иммунными нарушениями, главным признаком которой являются преходящая мышечная слабость и патологическая утомляемость. Миастения впервые описана Т.Виллисом в1672 г. Частота встречаемости 0,5 -5 на 100000 населения. Это заболевание в генетическом плане изучено недостаточно. В некоторых семьях отмечен аутосомно-доминантный тип наследования заболевания с низкой пенетрантностью патологического гена. Заболевание может начинаться в любом возрасте, но преимущественно в молодом. Болеют чаще женщины (1:2).

Этиология. Это мультифакториальное заболевание, в происхождении которого имеют значение как наследственные, так и средовые факторы.

Патогенез – снижение чувствительности постсинаптических мембран к ацетилхолину, различная патология тимуса, многообразные аутоиммунные нарушения, патология ЦНС (гипоталямической области).

Патогенез - определенное значение имеет патология эндокринных желез: надпочечников, щитовидной и особенно вилочковой. Миастенические явления обусловлены нарушением синаптической передачи нервных импульсов. Можно допустить, что на концах синапсов выделяется мало ацетилхолина или он усиленно разрушается холинэстеразой, поэтому ингибиторы холинэстеразы (прозерин и его аналоги) значительно уменьшают миастенические явления. Через несколько минут после введения прозерина больные начинают лучше говорить и глотать пищу, лучше двигаться. Такое состояние длится 2-3 ч, а потом снова развивается слабость. Улучшение состояния больных наступает также при приеме солей калия как стабилизатора ацетилхолина. При миастении отмечаются аутоиммунные сдвиги, которые частично можно объяснить наследственными особенностями организма. Функции вилочковой железы, влияющей на антителообразование, повышены. Предполагается, что антитела “соревнуются” с ацетилхолином за постсинаптическую часть двигательной пластинки, блокируют ее и делают недоступной ацетилхолину. У многих больных миастенией находят персистирующий тимус, тимому или гиперплазию тимуса. В последнее время из вилочковой железы выделен гамма-бутиробетаин, вызывающий снижение чувствительности концевых постсинаптических пластинок. В настоящее время выдвинута диспластическая теория миастении. При электронной микроскопии мышц больных миастенией выявлены изменения пресинаптических и постсинаптических структур. В пресинаптических структурах отмечается повышенная плотность аксоплазмы. Синаптические складки деформированы, уменьшены, синаптическая щель почти отсутствуют. Известно, что при миастении наблюдаются ремиссии, которые длятся иногда много лет, однако указанные изменения синаптических структур сохраняются и в период ремиссий, что свидетельствует о наследственном характере изменений.

Дата добавления: 2015-01-18 | Просмотры: 721 | Нарушение авторских прав