АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Заболевания с преимущественным поражением экстрапирамидной системы

Прочитайте:
  1. Canine n/d – идеальный рацион для собак с раковыми заболеваниями
  2. I. ОСНОВНЫЕ неврологические заболевания.
  3. I. Противоположные философские системы
  4. II Общие признаки проявления инфекционного заболевания
  5. II. Болезни, при которых деменция сопровождается другими неврологическими проявлениями, но нет явного наличия другого заболевания
  6. II. Вторичные по отношению к другим заболеваниям
  7. II. Клетки иммунной системы
  8. II. Неопухолевые заболевания А. Травма Б. Легочные заболевания
  9. II. Ревматизм, полиартриты, диффузные заболевания соединительной ткани, пороки сердца, подострый септический эндокардит (бактериальный эндокардит)
  10. II. Экстраларингеальные заболевания

Хорея Гентингтона - наследственное дегенеративное заболевание нервной системы, характеризующееся распространенным хореическим гиперкинезом, деменцией и имеющее неуклонно прогрессирующее течение.

Хорея Гентингтона - описана в 1872 г. Гентингтоном. Частота встречаемости 2,2-6,7 на 100000 населения. Тип наследования аутосомно-доминантный, с высокой пенетрантностью. Патологический ген локализован на коротком плече четвертой хромосомы. При данном заболевании отмечается феномен антиципации (антиципация - нарастание тяжести проявлений болезни и появление ее в более молодом возрасте в последующих поколениях). Начинается заболевание обычно в возрасте 30—40 лет.

Патоморфология - обнаруживается дегенерация мелких клеток скорлупы, хвостатого ядра и клеток III—IV слоев коры большого мозга, особенно лобных долей. Распространение процесса на бледный шар и черную субстанцию приводит к мышечной ригидности и смене гиперкинезов обездвиженностью.

Патогенез - ген заболевания оказывает свое действие путем повреждения глутаматергического кортикостриарного пути, что приводит к сверхстимуляции нейронов полосатого тела и их повреждению избытком перекисных радикалов. Относительная сохранность дофаминергического пути и функциональное преобладание дофаминергической активности в подкорковых ганглиях является непосредственной причиной возникновения хореического гиперкинеза. Происходит так же снижение тормозного влияния ГАМК-эргической системы из-за дегенерации ГАМК-эргического стриопаллидарного пути и гибели ГАМК-эргических нейронов полосатого тела.

Клинически проявляется гиперкинезами хореиформного характера и прогрессирующей деменцией. Указанные симптомы постепенно прогрессируют. В зависимости от локализации преимущественного поражения тех или иных отделов головного мозга, клиническая картина заболевания у разных больных может варьировать. Описаны 3 формы заболевания: классическая, акинетико-ригидная и психическая.

Классическая гиперкинетическая форма клинически проявляется обычно в 40-70 лет жизни. Заболевание нарастает постепенно, "исподволь". Вначале появляется гиперактивность, повышенная возбудимость. Постепенно присоединяются типичные хореические гиперкинезы (внезапные быстрые неритмичные непроизвольные движения, беспорядочно возникающие в различных частях тела). В дальнейшем нарастает амплитуда, частота гиперкинезов и их распространенность на большие объемы мышц. Гиперкинезы полностью исчезают во сне. Постепенно нарастают нарушения психики, деменция, депрессивный фон настроения.

Акинетико-ригидная форма манифестирует в 10-20 летнем возрасте. Быстрое прогрессирование симптомов с выраженной мышечной ригидностью, контрактурами, нарушением поведения и интеллектуального развития. Хореические гиперкинезы могут быть выражены незначительно или отсутствовать. Ригидная форма встречается значительно реже других.

Психическая форма - выраженное преобладание психических и интеллектуальных расстройств, при относительной сохранности моторики.

Формы заболевания:

1. классическая (гиперактивность, повышенная возбудимость, хореические гиперкинезы, нарушения психики, медленное прогрессирование)

2. акинетико-ригидная (выраженная мышечная ригидностью с контрактурами, нарушением поведения и интеллектуального развития, быстрое прогрессирование)

3. психическая (выраженное преобладание психических и интеллектуальных расстройств, при относительной сохранности моторики).

При биохимическом исследовании крови у больных выявляется повышенное содержание тирозина, играющего большую роль в физиологии экстрапирамидной системы. При ЭЭГ-исследовании больных может отмечаться диффузное изменение активности, отсутствие альфа-ритма, появление медленных волн. Заболевание характеризуется прогредиентным течением, продолжительность болезни обычно не превышает 15-20 лет. Чаще больные погибают от интеркуррентных заболеваний, хотя не редки случаи самоубийств.

Лечение - больным назначают препараты блокирующие допаминэргические рецепторы (трифтазин, галоперидол, орап), седативные и общеукрепляющие средства, витамины группы В, аскорбиновую кислоту. При акинетико-ригидном синдроме – L-ДОФА, наком и др.


Дата добавления: 2015-01-18 | Просмотры: 959 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)