 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Миастения (болезнь Эрба — Гольдфлама)Миастения — нервно-мышечное заболевание, проявляющееся проходящей слабостью и патологической утомляемостью мышц. Этиология. Большинство случаев миастении спорадические. Их этиология полностью не выяснена. У 60% больных находят изменения вилочковой железы в виде опухоли или гиперплазии. В семейных случаях, которые наблюдаются значительно реже, чем спорадические, проявляются черты аутосомно-рецессивного или аутосомно-доминантного наследования. Спорадические случаи миастении встречаются в 2 раза чаще у женщин; в семейных случаях мужчины и женщины болеют с равной частотой. Патогенез. В основе заболевания лежит нарушение проведения нервного импульса в синапсах в результате функциональной недостаточности ацетилхолина. Снижение содержания ацетилхолина может быть обусловлено увеличением активности холинэстеразы. Согласно аутоиммунной теории, гиперплазированная вилочковая железа вырабатывает специфические антитела против рибонуклеопротеина, являющегося акцептором ацетилхолина. Возможно, определенную роль в нарушениях нервно-мышечной передачи играет недостаточная чувствительность концевых пластинок нервных волокон к ацетилхолину. Клиническая картина. Заболевание чаще наблюдается у взрослых. Дети болеют реже. Главным клиническим симптомом миастении является чрезмерная утомляемость мышц, которая может быть либо диффузной, либо ограниченной (например, быстрая утомляемость жевательной мускулатуры). Утомляемость обычно нарастает к вечеру. Наблюдаются миастенические кризы, заключающиеся в приступах резкой слабости отдельных мышечных групп. Наиболее характерные проявления кризов — диплопия, птоз, офтальмоплегия, нарушение или невозможность глотания, потеря речи вследствие слабости мышц языка. Возможно резкое нарушение дыхания, что может привести к летальному исходу. Сухожильные рефлексы при повторном вызывании их быстро истощаются. У детей, рожденных от матерей, больных миастенией, могут наблюдаться преходящие симптомы заболевания (транзиторная миастения), так как вещество, блокирующее синапсы, передается через плаценту. Симптомы миастении обычно исчезают через несколько дней, реже держатся 3—6 нед. При электромиографии повторное раздражение электрическим током вызывает постепенное снижение амплитуды осцилляции (миастеническая реакция). В дифференциальной диагностике важное значение имеет прозериновая проба: инъекции 0,05% раствора прозерина значительно улучшают состояние больного вплоть до полного исчезновения симптомов. Для лечения миастении применяют антихолинэстеразные препараты (прозерин, оксазил и др.). Положительные результаты дает удаление, а также рентгеновское облучение вилочковой железы. НЕКОТОРЫЕ ВОПРОСЫ ПРОФИЛАКТИКИ Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 1215 | Нарушение авторских прав |