АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Болезни с преимущественным поражением пирамидных путей

Прочитайте:
  1. E Дискинезия желчевыводящих путей по гиперкинетическому типу при недостаточности сфинктеров желчевыводящих путей
  2. F07 Расстройства личности и поведения вследствие болезни, повреждения и дисфункции головного мозга
  3. I. Инфекционные болезни
  4. II. Болезни, при которых деменция сопровождается другими неврологическими проявлениями, но нет явного наличия другого заболевания
  5. III. Анамнез болезни
  6. IV. Генетические дефекты и эндокринные болезни
  7. N73.9 Воспалительные болезни женских тазовых органов неуточненные
  8. N76.8 Другие уточненные воспалительные болезни влагалища и вульвы
  9. V 15: Моногенные болезни.
  10. V 4: Генные болезни.

Семейный спастический паралич Штрюмпелля

Семейный спастический паралич Штрюмпелля (семейная спастическая параплегия) может наследоваться как по аутосомно-доминантному, так и по аутосомно-рецессивному типу. Семейные случаи * весьма часты.

Патоморфологически обнаруживаются дегенеративные изменения пирамидного пути в боковых и передних канатиках спинного мозга, прежде всего в грудном и поясничном отделах. В патологический процесс могут вовлекаться также пучки Голля, мозжечковые пути.

 

Рис. 93. Больной с синдромом Туретта (А) и характерная электромиограмма (Б).

Клиническая картина. Заболевание обычно начинается в младшем школьном возрасте. Постепенно развивается спастическая параплегия нижних конечностей с резким повышением мышечного тонуса, наличием патологических рефлексов и клонусов стопы и коленной чашечки. Стопы приобретают варусную (ротированы кнутри) или эквиноварусную установку (отвисание и ротация кнутри). Поражение ног симметрично. В отдельных случаях спастические явления распространяются на верхние конечности и даже присоединяются бульбарные симптомы. Интеллект чаще всего не страдает. Из дополнительных симптомов встречаются атаксия, нистагм, легкие расстройства чувствительности, иногда деменция. Заболевание прогрессирует весьма медленно.

Лечение. Назначают препараты, снижающие мышечный тонус, витамины группы В, массаж, лечебную физкультуру, ортопедические мероприятия.

 


Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 637 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.007 сек.)