АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ

Аномалии развития черепных нервов проявляются аплазией их ядер, атрофией волокон или их сочетанием. Часто наряду с недоразвитием волокон черепных нервов отмечается нарушение развития костных каналов, через которые они проходят.

Рис. 86. Синдром Мебиуса у детей с множественными пороками развития.

Врожденные пороки развития обонятельного нерва изолированно встречаются редко; отсутствие обонятельных трактов обычно сочетается с лизэнцефалией.

Пороки развития зрительного нерва могут проявляться атрофией его волокон с разрастанием глии на всем протяжении нерва, аплазией или гипоплазией диска, его избыточной миелинизацией и колобомами. Эти пороки бывают односторонними или двусторонними, изолированными или сочетаются с аномалиями развития мозга и глаз. Зрение резко снижено или отсутствует с рождения.

Пороки развития глазодвигательных нервов чаще бывают односторонними и связаны с аплазией ядер или нарушением строения глазницы. Они проявляются сходящимся, расходящимся косоглазием, нарушением зрачковых реакций, птозом. Изолированный врожденный птоз наблюдается при аплазии боковых парных ядер глазодвигательного нерва. При недоразвитии заднего продольного пучка может быть парез взора в сторону или врожденный крупноразмашистый нистагм, сочетающийся с ритмичными движениями головы в сторону.

Аплазия ядер тройничного нерва наблюдается крайне редко. Сохранение эмбриональной связи между двигательными ядрами тройничного нерва и ядрами глазодвигательного нерва обусловливает сочетанные движения глаз и нижней челюсти, известные под названием синкинезии Маркуса—Гунна. Сийкинезия Маркуса—Гунна известна в трех вариантах: 1) непроизвольное поднимание птозированного века при открывании или закрывании рта; 2) поднимание птозированного века при движении челюсти вбок; 3) ассоциация движений век с движениями нижней челюсти.

Врожденные поражения лицевого нерва могут быть связаны с аплазией ядер, атрезией костного канала или шилососцевидного отверстия.

Синдром Мебиуса — врожденная аплазия ядер отводящего и лицевого нервов (рис. 86). Многие случаи этого синдрома спорадические, но имеются описания семей с аутосомно-рецессивным и аутосомно-доминантным наследованием.

Частота синдрома. Мебиуса составляет 1 случай на 20 000 новорожденных.

Лицо ребенка маскообразное, без морщин, с открытым ртом и незакрывающимися глазами. Углы рта опущены. Глазные яблоки не отводятся в стороны. Иногда наблюдается полная наружная офтальмоплегия вследствие аплазии ядер глазодвигательных нервов или полного отсутствия наружных мышц глаза.

Менее постоянно при синдроме Мебиуса отмечается недоразвитие ядер V, VIII, IX, X, XII черепных нервов. Поражение каудальной группы ядер проявляется клиникой бульбарного паралича и быстро приводит к летальному исходу. Пороки развития каудальной группы черепных нервов изолированно встречаются редко, а в сочетании с другими нарушениями обнаруживаются при пороках развития мозгового ствола, синдромах платибазии, базилярной инвагинации, Клиппеля—Фейля и др.

Кроме аплазии ядер, могут наблюдаться другие аномалии развития: микрофтальм, деформации ушей, аномалии прикуса, лишние пальцы и отсутствие пальцев, синдактилия, брахидактилия, косолапость, недоразвитие грудных мышц. Интеллект снижен примерно у 40% больных. Синдром Мебиуса следует дифференцировать от травматических поражений лицевого нерва в родах.

Лечение симптоматическое.

Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 1775 | Нарушение авторских прав