ЧЕРЕПНЫЕ НЕРВЫ. МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ. СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ
Чувствительность кожи лица, слизистых оболочек глаза, ротовой полости, носоглотки, гортани, а также иннервация мимических мышц, мышц глазного яблока, мягкого неба, глотки, голосовых связок, языка обеспечивается черепными нервами. В отличие от смешанных спинномозговых нервов, содержащих и чувствительные, и двигательные волокна, 12 пар черепных нервов делятся на 6 чисто двигательных (III — глазодвигательный, IV —блоковый, VI — отводящий, VII —лицевой, XI — добавочный, XII —подъязычный); 3 смешанных (V—тройничный, IX — языкоглоточный, X — блуждающий); 3 пары относятся к органам чувств (1 — обонятельный, II — зрительный, VIII — преддверно-улитковый). В то же время по своему происхождению, строению и функции черепные нервы существенно не отличаются от спинномозговых (рис. 41).
Чувствительные нервы представляют собой периферический и центральный отростки нервных клеток, расположенных в узлах, равноценных спинномозговым узлам, и несут сигналы как проприоцептивной, так и поверхностной чувствительности. При поражении чувствительных ядер ствола мозга, как и при поражении заднего рога спинного мозга, могут возникнуть диссоциированные расстройства чувствительности, а при поражении корешка чувствительного нерва выпадают все виды чувствительности. В ядрах ствола расположен второй нейрон чувствительного пути. Отросток этого нейрона переходит на противоположную сторону и, включаясь в медиальную петлю, заканчивается в зрительном бугре, где находится третий нейрон. Отросток третьего нейрона из зрительного бугра направляется к внутренней капсуле и вместе с проводниками поверхностной и глубокой чувствительности туловища и конечностей проходит в задней трети задней ножки внутренней капсулы. Рецепторной поверхности лица, губ, языка, глотки соответствуют проекционные зоны в нижних отделах задней центральной извилины. Таким образом, отличие чувствительных черепных нервов от спинномозговых заключается в специфике расположения узла, а также в «разорванности» чувствительной зоны ствола мозга на отдельные ядра.
Двигательный путь от коры больших полушарий к мышцам лица, языка, глотки и т. д. двухнейронен, так же как кортико-мускулярный путь к мышцам конечностей и туловища. Второй нейрон расположен в двигательных ядрах ствола мозга — гомологах передних рогов спинного мозга. В двигательных ядрах, как и в переднем роге спинного мозга, имеется распределение функций между альфа-большими, альфа-малыми и гамма-нейронами.
Первый нейрон двигательного пути к ядрам — корково-ядерный путь — имеет некоторые особенности. Корково-ядерный путь к ядрам III—VI и IX—XI пар нервов совершает перекрест, но неполный. Часть волокон от корковой двигательной зоны связана с двигательными ядрами противоположной стороны, а часть с ядрами своей стороны ствола мозга. Поэтому при одностороннем поражении коры или корково-ядерного пути не развивается центральный паралич мышц, глаз, глотки, гортани и т. д. Симптомы центрального паралича этих мышц появляются лишь при двустороннем поражении надъядерных путей. Исключение составляют нижняя часть ядра лицевого нерва и ядро подъязычного нерва, которые связаны только с корой противоположной стороны. Одностороннее поражение корково-ядерного пути вызывает в этом случае центральный паралич только мышц языка и нижней части лица на противоположной стороне.
Рис. 41. Ядра и функции черепных нервов. Цветовые обозначения: красный - двигательные ядра, синий - чувствительные, зеленый - парасимпатические (объяснение в тексте).
При поражении двигательных ядер черепных нервов, корешков или ствола самого нерва развивается периферический паралич соответствующих мышц на стороне очага.
Нередко двигательное или чувствительное ядро ствола отдает и получает волокна в составе разных черепных нервов и корешков. Так, общие ядра имеются у IX и X, IX и VII нервов, что обеспечивает при поражении одного нерва сохранность таких важнейших функций, как глотание, слюноотделение, вкусовое восприятие и др.
Функции черепных нервов по их физиологической значимости неравноценны. Одни нервы выполняют относительно локальные задачи, например, обеспечение мимических движений, деятельность других имеет гораздо более важное значение для всего организма. Сюда относятся прежде всего черепные нервы, входящие в систему органов чувств. Органы чувств (зрение, слух, обоняние и в меньшей степени вкус) являются важнейшими передатчиками информации об окружающей среде. Значение этих передатчиков возрастает благодаря тому, что в основе их лежат дистансрецепторы, т. е. рецепторы, воспринимающие информацию на расстоянии. Роль отдельных органов чувств на разных этапах филогенеза неодинакова. У большинства млекопитающих ведущее место занимает обоняние, у человека важнейшим органом чувств является зрение.
Принципиальная схема проводящих путей органов чувств имеет много общего со схемой анализатора поверхностной и глубокой чувствительности: рецепторный аппарат, система промежуточных центров и корковый отдел анализатора. К этому следует еще добавить постоянно действующие цепи кольцевой регуляции, настраивающие рецепторы на определенный уровень восприятия.
Поскольку имеется принципиальное сходство в структурно-функциональной организации отдельных черепных нервов, целесообразно рассматривать их в порядке нумерации, не деля на функциональные разновидности.
I пара — n. olfactorii, обонятельный нерв (рис. 42). Клетки, из которых возникают волокна обонятельного нерва, расположены в верхнем отделе слизистой оболочки носа. Центральные отростки этих клеток образуют обонятельные нити (filae olfactoriae), которые входят в полость черепа через lamina cribrosa решетчатой кости и оканчиваются в обонятельной луковице (bulbus olfactorius) на основании мозга. Второй нейрон начинается в обонятельной луковице. Аксоны его направляются кзади и образуют обонятельный тракт (tractus olfactorius), который лежит на
основании лобной доли и заканчивается в первичных обонятельных центрах — trigonum olfactorium substantia perforata anterior, septum pellucidum. Нейроны первичных обонятельных центров проводят раздражения к корковым обонятельным центрам, расположенным главным образом в извилине гиппокампа (gyms hyppocampi). Обонятельные тракты имеют связи с обонятельными корковыми центрами обоих полушарий.
Рис. 42. Схема обонятельного анализатора.
I — клетка обонятельного ганглия. II — обонятельная луковица. 1 — обонятельный треугольник; 2 — прозрачная перегородка; 3 — переднее продырявленное вещество; 4 — мозолистое тело; 5 — зрительный бугор; 6 — извилина гиппокампа.
Механизм действия обонятельного рецептора недостаточно ясен. Предполагалось, что рецептор воспринимает непосредственное воздействие молекул пахучего вещества. Однако наблюдения над поведением некоторых видов насекомых показали, что они могут при помощи обоняния улавливать необычайно низкие концентрации вещества, которые выражаются величинами порядка 2—3 молекул на 1 км пути полета. В связи с этим предполагается и другой механизм восприятия; улавливание волн от колебаний атомов в молекуле.
Для человека острота обоняния не имеет существенного значения, однако понижение ее (гипосмия) нередко сопровождается снижением вкусовых ощущений и как следствие этого — снижением аппетита. Понижение обоняния может быть врожденной особенностью, но может возникать при поражении обонятельных путей, а также при заболеваниях носовой полости. Поражение обонятельной луковицы и тракта с одной стороны сопровождается гомолатеральным выпадением обоняния. В ряде случаев наблюдается обострение обоняния — гиперосмия (например, во время менструации, при беременности) дизосмия (извращение обоняния). Раздражение височной доли коры больших полушарий в области гиппокампа приводит к появлению обонятельных галлюцинаций. В частности, судорожный припадок может начинаться с предвестников в виде ощущения какого-либо запаха (обонятельная аура).
Область гиппокампа и другие отделы обонятельного мозга входят в так называемую лимбическую систему, которая играет важную роль в регуляции вегетативных функций и эмоциональных реакций, связанных с инстинктами. В связи с этим нарушение обоняния у детей (например, при искривлении носовой перегородки, увеличении аденоидов и хроническом воспалении слизистой оболочки и придаточных пазух носа) нередко сопровождается нарушениями в эмоционально-волевой сфере.
Для исследования обоняния дают понюхать различные пахучие вещества раздельно каждым носовым ходом (мятные капли, камфорное масло, настойку валерианы и т. д.). Следует избегать резко пахучих веществ, таких как нашатырный спирт, поскольку они воспринимаются окончаниями тройничного нерва. Могут наблюдаться нарушения узнавания запахов при сохранении способности их отличать друг от друга. При обследовании детей следует помнить, что дети до 3 лет нередко плохо дифференцируют запахи и, кроме того, необходимо выяснить, знакомы ли ребенку вообще данные запахи. У детей для исследования обоняния можно применять мяту, ментол.
II пара —n. opticus, зрительный нерв (рис. 43). Зрительный нерв входит в систему зрительного анализатора, играющего исключительно важную роль. В сложной работе зрительного анализатора можно условно выделить две основные части; непосредственный прием, трансформацию и анализ световых раздражений и «техническое обслуживание» того процесса, в которое входят движения глазных яблок, зрачковая реакция, изменение кривизны хрусталика, бинокулярное зрение.
Функция зрительного нерва — это прежде всего передача световых раздражений. В сетчатке глаза расположены рецепторный аппарат в виде комплекса колбочек (цветовое зрение) и палочек (черно-белое зрение), а также ганглиозные клетки (первый нейрон зрительного пути), периферические отростки которых связаны с колбочками и палочками, а центральные составляют зрительный нерв. Основная часть колбочек сконцентрирована в области желтого пятна. Благодаря оптической среде глаза медиальные половины сетчатки воспринимают раздражение от наружной части поля зрения и наоборот.
Зрительный нерв, который через foramen opticum входит в полость черепа, идет по основанию мозга и кпереди от турецкого седла совершает прекрест, образуя chiasma nervorum opticorum. Перекрещиваются только внутренние волокна, начинающиеся от медиальной (носовой) половины сетчатки. Наружные или височные волокна проходят хиазму неперекрещенными. Зрительный путь после перекреста называется зрительным трактом (tractus opticus). Каждый зрительный тракт содержит волокна от внутренней половины сетчатки глаза противоположной стороны и наружной половины сетчатки глаза своей стороны.
Таким образом, зрительный тракт содержит волокна от гомолатеральных половин сетчатки обоих глаз — левых или правых. Следовательно, правый зрительный тракт проводит раздражение от левых половин полей зрения обоих глаз, а левый — от правых.
Рис. 43. Зрительный анализатор.
Нарушение полей зрения при поражении: I — зрительного нерва; II — внутренних отделов зрительного перекреста; III — левого наружного отдела зрительного перекреста; IV — левого зрительного тракта; V — таламокортикального зрительного пути; VI — верхнего отдела зрительной лучистости слева, левого клина; VII — нижней части зрительной лучистости слева, левой язычной извилины.
Зрительные тракты направляются кверху и, огибая снаружи ножки мозга, входят в первичные зрительные центры — верхние холмики, где по существу располагается второй рефлекторный нейрон, а также в наружные коленчатые тела и подушку зрительного бугра, где начинается следующий по функциональному назначению «таламический» нейрон зрительного пути.
Верхние холмики являются рефлекторным центром и участвуют в осуществлении реакции зрачка на свет. При прямой реакции сужение зрачка возникает в том глазу, сетчатка которого получила световое раздражение. При содружественной реакции сужение зрачка наступает и в противоположном глазу, несмотря на то что световому раздражению подвергается только один глаз.
Рефлекторная дуга зрачкового рефлекса представлена следующим образом. Началом афферентных нейронов являются зрительные клетки всей сетчатки. Центростремительные волокна из зрительного тракта идут в верхние холмики. От верхних холмиков идут вставочные нейроны к парасимпатическим ядрам, глазодвигательных нервов — добавочным ядрам глазодвигательных нервов (Якубовича—Эдингера—Вестфаля) своей и противоположной стороны. Эфферентные волокна начинаются в этих ядрах и в составе глазодвигательного нерва идут к ресничному узлу (gangl. ciliarae). Здесь заканчивается первый нейрон и начинается второй нейрон, который по ресничному нерву идет к сфинктеру зрачка.
Нейрон, лежащий в наружных коленчатых телах и подушке, образует центральный зрительный пучок Грациоле, или зрительную лучистость (radiatio optica).
Пучок Грациоле проходит через заднюю ножку внутренней капсулы и идет в толще височной щели по направлению к корковому центру зрения, расположенному на внутренней поверхности затылочной доли вокруг шпорной борозды и получающему информацию от одноименных половин сетчатки обоих глаз.
Характерно, что пути от верхнего квадранта сетчатки идут в верхней части зрительного тракта и в верхней части пучка Грациоле, проецируясь в область, расположенную над шпорной бороздой (cuneus). Пути от нижних квадрантов проецируются в girus lingualis, расположенный книзу от шпорной борозды. Верхний квадрант сетчатки получает раздражение от нижней части противоположного поля зрения (оптический перекрест в хрусталике), верхний левый квадрант — от нижнего правого квадранта поля зрения. Поэтому, например, в левый cuneus приходит информация от правых нижних квадрантов полей зрения обоих глаз.
Исследование зрительного анализатора. При поражении различных отделов зрительного анализатора возникают разнообразные расстройства, которые прежде всего заключаются в снижении остроты зрения вплоть до полной слепоты, нарушениях цветоощущения, полей зрения, изменениях на глазном дне. Указанные расстройства могут встречаться изолированно, поэтому нужно проводить раздельное исследование различных зрительных функций. Другие зрительные нарушения, связанные с поражением системы глазодвигательных нервов, разбираются при рассмотрении III, IV и VI пар.
Одной из важных особенностей зрительного нерва является то, что место его выхода в сетчатку — сосок зрительного нерва — можно наблюдать визуально при исследовании глазного дна. В связи с анатомическим сродством зрительного нерва и головного мозга исследование глазного дна имеет очень важное значение в неврологии. В последнее время сформировалась отдельная дисциплина — нейроофтальмология, которая изучает изменения органа зрения при поражениях нервной системы.
Подробнее об исследовании глазного дна см. в главе 8.
Острота зрения (visus) исследуется при помощи специальных таблиц, на которых расположено 10 рядов букв или различных картинок (для детей младшего возраста) убывающей величины. Исследуется каждый глаз отдельно. Острота зрения в норме равняется единице. Если же обследуемый различает только крупные буквы или обозначения, то острота зрения равняется 0,1. Снижение остроты зрения называется амблиопией, полная потеря — амаврозом. В клинике особое значение имеет нарастающее снижение остроты зрения. Однако у детей нередко впервые остроту зрения исследуют лишь перед поступлением в школу, поэтому в дошкольном возрасте не всегда есть данные о ее динамике. При первом обнаружении амблиопии следует иметь в виду возможность наличия у ребенка врожденной близорукости, связанной с аномалией оптических сред глаза. В таких случаях применение коррекции при помощи линз помогает дифференциальной диагностике. Если применение линз повышает остроту зрения, то значит, причина амблиопии заключается в аномалии оптических сред. Если же коррекция не удается, то снижение зрения может быть связано с поражением зрительного нерва или сетчатки.
У маленьких детей исследуют не остроту зрения, а реакцию на свет, на предметы. С этой целью проверяют прямую и содружественную зрачковые реакции, прослеживание взглядом за движением предмета, узнавание знакомых лиц. Проверяют также реакцию на быстрое приближение предмета к глазам: смыкание век, а иногда и общую двигательную реакцию. У слабо видящих детей в ряде случаев наблюдаются спонтанные беспорядочные мелкие движения глазных яблок.
Цветоощущение исследуют с помощью специальных таблиц, а также цветовых картинок, фигур. Проверяют способность различать цвета и их оттенки. Нарушение цветоощущения чаще бывает врожденным. Встречается полная цветовая слепота, которая называется ахроматопсией, но чаще наблюдаются дисхроматопсии, т. е. нарушенное восприятие отдельных цветов. Среди дисхроматопсии наиболее распространен дальтонизм — неспособность различать зеленый и красный цвета. Этот вид цветовой слепоты генетически обусловлен и встречается значительно чаще у лиц мужского пола.
Приобретенные расстройства цветоощущения встречаются значительно реже. Своебразным видом таких расстройств является видение всего окружающего в одном цвете. Например, видение окружающего в желтом цвете (ксантопсия) наблюдается при отравлении акрихином, сантонином.
Исследование поля зрения имеет в неврологической практике гораздо большее значение. Для приблизительной оценки полей зрения обследуемого просят смотреть вперед, закрыв один глаз, и в это время медленно перемещают молоточек из-за головы кпереди. Эти движения выполняют отдельно с правой и с левой стороны, сверху и снизу. Обследуемый должен отметить момент, когда он заметит молоточек. Для более точной оценки полей зрения применяют периметр, благодаря которому можно вычертить карту полей зрения. С помощью периметра можно исследовать поля зрения на белый и другие цвета. Нормальные границы поля зрения для белого цвета: кнаружи 90°, кнутри 60°, книзу 70°, кверху 60°. Для других цветов поля зрения более ограничены.
Сужение поля зрения со всех сторон называется концентрическим, выпадение отдельных его участков — скотомой, выпадение половины зрения называется гемианопсией. Различают гемианопсии одноименные (гомонимные) и разноименные (гетеронимные). Гомонимная гемианопсия — это выпадение одноименных половин полей зрения (правых или левых) каждого глаза. Гетеронимная гемианопсия — выпадение разноименных половин полей зрения (обеих внутренних или наружных). Гетеронимная гемианопсия бывает двух видов: битемпоральная — выпадение височных (наружных) полей зрения и биназальная — выпадение внутренних (назальных) половин. Кроме того, встречается квадрантная гомонимная гемианопсия — выпадение квадрантов зрительного поля (верхних или нижних).
Детальный анализ характера зрительных нарушений позволяет устанавливать топический диагноз. При поражении сетчатки или зрительного нерва возникает либо слепота, либо (при частичном поражении) снижение остроты зрения, концентрическое сужение поля зрения. При поражении отдельных волокон зрительного нерва выявляются скотомы. Эти симптомы наблюдаются на стороне локализации очага. При слепоте, связанной с поражением зрительного нерва, исчезает прямая реакция зрачка на свет, поскольку выпадает афферентная часть зрачкового рефлекса. Но так как эфферентная часть зрачкового рефлекса сохранена (эти волокна проходят в составе III пары), содружественная зрачковая реакция при освещении здорового глаза остается.
При локализации очага в области хиазмы наблюдаются гетеронимные гемианопсии, характер которых зависит от места поражения хиазмы. Если очаг расположен в медиальной части хиазмы, т. е. там, где проходят перекрещивающиеся части зрительных путей, то выпадают наружные половины полей зрения с обеих сторон — битемпоральная гемианопсия. Подобная картина может отмечаться, например, при опухоли гипофиза. Двустороннее поражение латеральных отделов хиазмы приводит к возникновению биназальной гемианопсии — выпадению внутренних половин полей зрения. В клинике чаще выявляется наличие подобного очага с одной стороны и соответственно выпадение внутренней половины поля зрения на стороне локализации очага.
При поражении зрительных путей после перекреста на любом их участке возникают одноименные, т. е. гомонимные, выпадения полей зрения. Если очаг локализован в зрительном тракте, где волокна проходят более компактно, то наблюдается гомонимная гемианопсия. При частичном поражении пучка Грациоле или зрительной коры возникает квадрантная гомонимная гемианопсия. Так, при локализации поражения в области cuneus слева наблюдается правосторонняя нижняя квадрантная гомонимная гемианопсия.
Для уточнения уровня постхиазмального поражения имеет значение исследование зрачковой реакции при световом раздражении со стороны «слепой» половины поля зрения, т. е. с той стороны, где поле зрения нарушено. Подобное световое раздражение достигается при помощи щелевой лампы, применяемой в офтальмологии. Если очаг расположен в зрительных путях выше передних бугров четверохолмия, где находятся вставочные нейроны зрачкового рефлекса, то зрачковая реакция сохраняется. При локализации очага ниже этого уровня зрачковый рефлекс выпадает.
Характерно, что при постхиазмальных поражениях зрительных путей в пучке Грациоле и при корковой локализации очага сохраняется макулярное «центральное» зрение, т. е. зрительное восприятие предметов желтым пятном не нарушено. Это объясняется тем, что волокна, идущие от желтого пятна, имеют двустороннее корковое представительство.
Следует иметь в виду, что не только поражение затылочных отделов коры больших полушарий приводит к нарушениям зрения. Пучок Грациоле, направляющийся к затылочным отделам, делает изгиб, подходя к височной области, поэтому при глубоком поражении височной коры могут наблюдаться гемианопсии, причем гомонимные, поскольку на любом уровне выше хиазмы зрительные волокна несут импульсы от одноименных половин обеих сетчаток. Встречаются более сложные зрительные расстройства, когда больной видит предметы, но не узнает их. Подобные расстройства относятся к зрительным агнозиям и подробно разбираются в главе, посвященной корковым функциям.
Раздражение зрительной коры приводит к ощущению мерцания перед глазами, мелькания светящихся точек. Это явление носит название фотом. Могут возникать более сложные зрительные ощущения: предметы кажутся увеличенными в размерах (макропсия), либо уменьшенными (микропсия), либо искаженными (метаморфопсия). В ряде случаев наблюдаются и зрительные галлюцинации. Очаговый характер этих явлений можно предполагать, особенно в тех случаях, когда они носят приступообразный характер и не сопровождаются психическими расстройствами.
III пара — oculomotorius, глазодвигательный нерв (рис. 44). Ядра глазодвигательного нерва расположены в среднем мозге, вдоль дна водопровода мозга, на уровне верхних холмиков. Волокна из клеток ядер идут главным образом на свою, частично на противоположную сторону, выходят на основание ствола мозга у внутренней стороны ножек мозга, на границе среднего мозга с мостом. В полость глазницы III нерв попадает через верхнюю глазничную щель, где проходит вместе с IV и VI нервами и верхней ветвью (ramus ophthalmicus) V нерва.
У III пары несколько ядер. Латерально с каждой стороны расположена группа крупноклеточных ядер, иннервирующих поперечнополосатые мышцы (глазодвигатели и мышцу, поднимающую верхнее веко) Парамедианно с обеих сторон находятся мелкоклеточные ядра Якубовича-Эдингера-Вестфаля (добавочные ядра), обеспечивающие парасимпатическую иннервацию мышцы, суживающей зрачок (с ядра Якубовича — Эдингера—Вестфаля начинается эфферентная часть дуги зрачкового рефлекса). Посредине находится непарное парасимпатическое ядро Перлиа, дающее волокна к цилиарной мышце, изменяющей выпуклость хрусталика и обеспечивающей аккомодацию к разнофокусному видению. Таким образом, глазодвигательный нерв несет двигательные волокна к поперечнополосатой мускулатуре, а также парасимпатические волокна. Последние прерываются в ресничном узле (gangl. ciliarae), где расположен второй нейрон, непосредственно связанный с гладкой мускулатурой.
Рис. 44. Глазодвигательные нервы и задний продольный пучок.
1 – ядро глазодвигательного нерва; 2 – добавочное ядро глазодвигательного нерва; 3 – центральное хвостовое ядро; 4 – ресничный узел; 5 – ядро блокового нерва; 6 – ядро отводящего нерва; 7 – собственное ядро заднего продольного пучка (ядро Даркшевича); 8 – задний продольный пучок; 9 – адверсивный центр премоторной зоны коры больших полушарий; 10 – латеральное вестибулярное ядро; красным обозначены пути, обеспечивающие содружественные движения глазных яблок. Синдромы поражения: 1а и 1б – крупноклеточного ядра глазодвигательного нерва; 11 – добавочного ядра глазодвигательного нерва; III - ядра IV нерва; IV - VI нерва; V - правого адверсивного поля; VI - левого мостового центра взора
Корково-ядерные пути к наружным крупноклеточным ядрам III нерва совершают неполный перекрест, связывая ядро каждой стороны с корой обоих полушарий. Поэтому центральный паралич мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом, возможен только при двустороннем поражении надъядерных путей.
Глазодвигательный нерв иннервирует следующие мышцы: поднимающую верхнее веко (m. levator palpebrae superior); верхнюю прямую (т. rectus superior), поворачивающую глазное яблоко кверху и слегка внутрь; медиальную прямую (m. rectus medialis internus), поворачивающую глазное яблоко внутрь; нижнюю косую (m. obliquus inferior), поворачивающую глазное яблоко кверху и несколько кнаружи; нижнюю прямую (m. rectus inferior), поворачивающую глазное яблоко книзу и слегка внутрь (рис. 45). Таким образом, поперечнополосатые мышцы, иннервируемые III нервом, полностью обеспечивают поворот глазного яблока кнутри и вверх, частично вниз (вниз и кнутри), принимают участие в реакции конвергенции, а также поднимают верхнее веко.
Нормальное, срединное положение глазного яблока в покое не является результатом бездействия мышц-глазодвигателей, а напротив, обеспечивается согласованным, координированным функционированием 6 глазных мышц, находящихся в определенном тоническом напряжении. Поражение крупноклеточных ядер, периферический паралич мышц, вращающих глазное яблоко в 4 из 6 направлений, а также m. levator palpebrae приводит к развитию трех важнейший симптомов: расходящегося косоглазия, экзофтальма и птоза.
Расходящееся косоглазие (strabismus divergens) возникает вследствие «перетягивания» глаза кнаружи и вниз сохраненным тонусом мышц-антагонистов. Расходящееся косоглазие нарушает акт конвергенции, приводит к расстройству привычной бинокулярной фиксации предметов и развитию двоения в глазах - диплопии. Диплопия может наблюдаться и при взгляде прямо, но резко усиливается при взгляде в сторону здорового глаза (т. е. в сторону пораженных мышц).
Экзофтальм - выстояние глаза из орбиты - является результатом атонии 4 парализованных мышц глаза и преобладания тонуса гладкой мускулатуры m. orbitalis, давящей на глазное яблоко со стороны глазницы. Паралич m. levator palpebrae приводит к опущению верхнего века — птозу.
Рис. 45. Схема иннервации мышц глаза и синдромы поражения глазодвигательного и отводящего нервов.
1 — иннервация мышц глаза; 2 — больной с поражением Ш нерва; 3 — больной с поражением Vi нерва.
При поражении парасимпатических ядер (Якубовича — Эдингера — Вестфаля и Перлиа) или их волокон развиваются:
1) мидриаз — расширение зрачка вследствие паралича мышцы, суживающей зрачок, и функционального преобладания m. dilatator pupillae,
2) расстройство аккомодации в результате паралича m. ciliarae, изменяющей кривизну хрусталика, 3) снижение реакции зрачка на свет (поражение эфферентной части дуги зрачкового рефлекса).
Односторонний паралич глазодвигательных мышц может быть только периферическим, так как центральный паралич развивается при двустороннем поражении надъядерных путей. Периферический паралич мышц возникает при поражении ядер, корешка или ствола глазодвигательного нерва на стороне очага. Поражение корешка или нерва приводит к выпадению функций и гладкой, и поперечнополосатой мускулатуры, так как соматические и парасимпатические волокна идут в одном нервном стволе.
При поражении ствола мозга возможны диссоциированные расстройства, вызванные изолированным поражением того или иного ядра. Более обширный очаг поражения, захватывающий пирамидный путь, проходящий в основании ножек мозга, может проявляться альтернирующим синдромом Вебера: симптомы поражения III нерва на стороне очага и контралатеральная спастическая гемиплегия.
Таким образом, основными симптомами поражения III нерва являются: 1) расходящееся косоглазие и невозможность движений пораженного глазного яблока кнутри (при конвергенции) и вверх; 2) экзофтальм; 3) птоз; 4) мидриаз и отсутствие прямой и содружественной реакций зрачка на свет; 5) паралич аккомодации, ухудшение зрения на близкие расстояния (аккомодация — приспособление к ближнему видению — осуществляется не только благодаря изменению кривизны хрусталика, но и рефлекторным сужением зрачка).
IV пара - n. trochlearis, блоковый нерв. Ядро расположено у дна водопровода на уровне нижних холмиков. Волокна из ядра направляются кверху, совершают полный перекрест в переднем мозговом парусе, затем, огибая ножки мозга, выходят из мозга и по основанию черепа проходят в орбиту (через верхнюю глазничную щель). Блоковый нерв иннервирует единственную мышцу (m. obliquus superior), поворачивающую глазное яблоко кнаружи и вниз. Изолированное поражение блокового нерва наблюдается редко, так как ядро его находится в непосредственной близости от крупноклеточных ядер III нерва. Кроме того, паралич m. obliquus superior в какой-то мере всегда компенсируется совместными усилиями m. rectus lateralis и m. rectus inferior. Необходимо все же отметить, что при поражении n. trochlearis может наблюдаться легкое сходящееся косоглазие (strabismus convergens) с поворотом глазного яблока вверх и кнутри, а также диплопия при взгляде вниз (например, когда больной смотрит себе под ноги).
VI пара — n. abducens, отводящий нерв. Ядро лежит у дна IV желудочка, в дорсальном отделе моста мозга. Ядро огибается волокнами лицевого нерва (внутреннее колено). Волокна отводящего нерва идут к основанию и выходят на границе моста и продолговатого мозга в области мостомозжечкового угла. Отводящий нерв входит в полость глазницы через верхнюю глазничную щель и иннервирует латеральную прямую мышцу глаза, которая отводит глазное яблоко кнаружи. При параличе этой мышцы возникают сходящееся косоглазие, невозможность поворота глазного яблока кнаружи и диплопия, усиливающаяся при взгляде в сторону поражения.
Задний продольный пучок. Содружественность и одновременность движений глазных яблок осуществляется синергичным сокращением нескольких наружных мышц, иннервируемых разными нервами. Например, поворот глазных яблок вправо обеспечивается сокращением правой латеральной прямой мышцы (п. abducens) и левой внутренней прямой мышцы (п. oculomotorius).
Сочетанные движения глазных яблок возможны благодаря особой системе, связывающей ядра глазодвигательных нервов обеих сторон и обеспечивающей их связи с другими отделами нервной системы. Волокна этой системы начинаются от ядра Даркшевича, лежащего кпереди от ядер III пары, и образуют так называемый задний продольный пучок — fasciculus longitudinalis dorsalis (левый и правый). Оба пучка проходят через ствол мозга, располагаясь близко к средней линии, и отдают коллатерали к ядрам, III, IV, VI пар черепных нервов своей и противоположной стороны. В состав заднего продольного пучка входят также волокна* от клеток вестибулярных ядер как своей, так и противоположной стороны. Задний продольный пучок, спускается в передние канатики спинного мозга, оканчиваясь около клеток передних рогов шейных сегментов.
Произвольная иннервация взора обеспечивается корковым центром поворота глаз и головы в противоположную сторону, который локализуется в заднем отделе средней лобной извилины. Волокна из коры делают перекрест, подходят к заднему продольному пучку противоположной стороны и заканчиваются у ядра отводящего нерва, где находится мостовой центр взора. Таким образом, правый мостовой центр получает иннервацию из коркового центра левого полушария, и наоборот.
При произвольном повороте глазных яблок, например вправо, импульсы из коркового центра взора левого полушария передаются правому отводящему нерву. Одновременно по системе заднего продольного пучка импульсы идут к медиальной прямой мышце левого глаза, иннервируемой глазодвигательным нервом. Благодаря этому осуществляется поворот глазных яблок вправо.
Невозможность содружественного горизонтального поворота глаз в одну сторону называется параличом взора. Он может возникнуть при поражении как коркового центра, так и стволового центра взора. В первом случае становится невозможным поворот глазных яблок в противоположную сторону, тонус мышц-антагонистов приводит к повороту глазных яблок в сторону очага. Так, при очаге поражения в левом полушарии глаза «смотрят» влево, т. е. на очаг.
Мостовой центр взора, расположенный контралатерально по отношению к корковому центру, обеспечивает поворот глазных яблок в свою сторону. Поэтому при его поражении глаза «смотрят» в сторону, противоположную очагу. Раздражение коркового центра взора вызывает судорогу взора с поворотом глазных яблок в сторону, противоположную очагу раздражения.
Взгляд вверх осуществляется благодаря одновременному раздражению ядер III пары, иннервирующих m. obliquus inferior и т. rectus superior. Эти ядра расположены на уровне верхних холмиков, поэтому при поражении верхних холмиков может развиваться паралич взора вверх.
Взгляд вниз обеспечивается содружественным действием m. obliquus superior (IV нерв) и т. rectus inferior (III нерв) с обеих сторон.
Ядра III и IV нервов, иннервирующих эти мышцы, находятся ближе к нижним холмикам. При поражении этих отделов может возникнуть паралич взора вниз.
Связь заднего продольного пучка с вестибулярным аппаратом взаимная. Вестибулярный аппарат под контролем мозжечка осуществляет координацию содружественных движений глазных яблок. При поражении мозжечково-вестибулярной системы возникают нистагмоидные подергивания обоих глазных яблок.
Через ядра Даркшевича задний продольный пучок связан со структурами стриопаллидарной системы, нисходящие волокна заднего продольного пучка обусловливают его связи со спинным мозгом. Непроизвольный поворот глаз в сторону внезапного слухового или зрительного раздражения осуществляется благодаря связям заднего продольного пучка с ядерными образованиями верхних и нижних холмиков, которые являются первичными подкорковыми центрами зрения и слуха.
Исследование функции глазодвигательных нервов. При исследовании обращают внимание на глазные щели, их ширину и равномерность. Глазная щель может быть закрыта или сужена при опущении верхнего века (полный или частичный птоз), при спазме круговой мышцы глаза, при энофтальме. Расширение глазной щели наблюдается при расслаблении круговой мышцы глаза, при усилении тонуса симпатической иннервации, при экзофтальме.
Необходимо исследовать форму, величину ^рачков, их реакцию на свет, конвергенцию. В норме зрачки одинаковы, имеют правильную округлую форму, ровные края. Неравномерность зрачков по величине называется анизокорией.
Реакция зрачков на свет — сужение их при освещении и расширении в темноте — является рефлекторным актом. Для исследования зрачковых реакций лицо больного поворачивают к источнику света. Предлагают фиксировать взгляд на отдаленной точке. Закрывают ладонями оба глаза, что приводит к расширению зрачков. Затем быстро отводят одну руку и наблюдают прямую реакцию зрачка на свет. Для исследования содружественной реакции зрачков один глаз затемняют ладонью, при этом возникает содружественное расширение другого зрачка. Затем быстро отнимают ладонь — возникает содружественное сужение обоих зрачков.
При исследовании реакций зрачков на конвергенцию больному предлагают смотреть на приближающийся к его носу молоточек. При рассмотрении близких предметов возникает сведение глазных осей (конвергенция) и одновременно сужение зрачков (аккомодация), Полная утрата реакции зрачков на свет и конвергенцию называется полной неподвижностью зрачка. В отдельных случаях наблюдается симптом Аргайла Робертсона — выпадение прямой и содружественной реакций зрачков на свет при сохранении реакций на конвергенцию и аккомодацию. Этот симптом отмечается почти исключительно при спинной сухотке. При энцефалитах (особенно летаргическом) может выявляться обратный симптомокомплекс: сохранение зрачковой реакции на свет при выпадении реакции на конвергенцию и аккомодацию.
Рис. 46. Чувствительная иннервация лица.
А. Схема чувствительной иннервации лица: 1 - спиноталамический путь- 2 - медиальная петля, 3 - ядро спинномозгового пути тройничного нерва (поверхностная чувствительность)-4 - тройничный узел; 5 - двигательное ядро тройничного нерва; 6 - мостовое ядро тройничного нерва (глубокая чувствительность); 7 - таламус; 8 - проекционная чувствительная зона Ь. Herpes zoster при поражении узла тройничного нерва.
При исследовании подвижности глазных яблок ребенку предлагают следить глазами за движущимся в разных направлениях молоточком. Можно использовать игрушки, блестящие предметы, привлекающие внимание ребенка. В случае слабости какой-либо мышцы подвижность глазного яблока оказывается ограниченной.
При поражении всех глазодвигательных нервов развивается полная офтальмоплегия, при поражении только наружных мышц — наружная офтальмоплегия, при выпадении функции внутренних мышц глаза — внутренняя офтальмоплегия. В офтальмологической практике используют специальные методы для точного определения угла косоглазия, степени выстояния или западения глазного яблока.
V пара — n. trigeminus, тройничный нерв (рис. 46, А). Тройничный нерв смешанный, имеет чувствительные и двигательные волокна. V пара обеспечивает проведение чувствительности от кожных покровов лица,"переднего отдела волосистой части головы, от слизистой оболочки носовой и ротовой полостей, языка, глазного яблока, от мозговых оболочек, а также двигательную иннервацию жевательных мышц — m. masseter, m. temporalis, m. pterygoideus externus et medianus, m. digastricus (переднее брюшко). Чувствительный путь от поверхностных и глубоких рецепторов начинается периферическими, а затем центральными отростками чувствительных биполярных клеток (I чувствительный нейрон), расположенных в мощном (гассеровом) тройничном узле. Тройничный узел лежит на передней поверхности пирамиды височной кости между листками твердой мозговой оболочки. Периферические отростки биполярных ганглиозных клеток, распределенные в три нервных ствола, составляют три ветви тройничного нерва.
Глазной нерв (n. ophthalmicus) проводит импульсы поверхностной и глубокой чувствительности от кожи лба и передней волосистой части головы, верхнего века, внутреннего угла глаза и спинки носа, глазного яблока, слизистой оболочки верхней части носовой полости, лобной и решетчатой пазух мозговых оболочек, а также от надкостницы и мышц верхней трети лица.
Верхнечелюстной нерв (n. maxillaris) проводит импульсы чувствительности от кожи нижнего века, наружного угла глаза, верхней части щек, верхней губы, верхней челюсти и ее зубов, слизистой оболочки нижней части носовой полости и гайморовой пазухи.
Нижнечелюстной нерв (n. mandibularis) проводит импульсы чувствительности от нижней губы, нижней части щеки, от нижней челюсти и ее зубов, подбородка, задней части боковой поверхности лица, от слизистой оболочки щек, нижней части ротовой полости, языка. Нижнечелюстная ветвь в отличие от верхней и средней ветвей является смешанным нервом, несущим двигательные волокна к жевательной мускулатуре.
В составе ветвей тройничного нерва проходят также симпатические и парасимпатические волокна, осуществляющие вазомоторную секреторную и трофическую функции. Парасимпатические волокна берут начало в ganglion ciliarae, gangl. sphenopalatinum, gangl. oticum, симпатические—из периваскулярных нервных сплетений, прежде всего из plexus caroticus.
Выходя из тройничного узла, центральные отростки биполярных ганглиозных клеток соединяются в единый пучок, составляя корешок тройничного нерва, который входит в мост мозга в средней его трети, около средних ножек мозжечка. В стволе мозга тройничный нерв имеет два чувствительных ядра, в которых располагается II чувствительный нейрон: nucl. terminalis, получающее импульсы проприоцептивной чувствительности, и nucl. spinalis n. trigemini, получающее импульсы поверхностной чувствительности. Nucl. spinalis является прямым продолжением заднего рога спинного мозга, где, как известно, находятся вторые нейроны, дающие начало чувствительному латеральному спиноталамическому пути. Это длинное ядро заходит своим передним отделом в оральные отделы моста мозга, прослеживается на всем протяжении продолговатого мозга, опускаясь в верхние шейные сегменты спинного мозга. Nucl. spinalis имеет сегментарное строение, в нем различают пять сегментов, передние из которых (оральные) получают импульсы от медиальных отделов лица (область рта и носа), каудальные — из латеральных отделов. При поражении различных сегментов ядра возникают нарушения поверхностной чувствительности в кольцевых кожных зонах (зонах Зельдера).
Небольшое ядро глубокой чувствительности — мостовое ядро тройничного нерва (nucl. terminalis) — находится кпереди от орального отдела nucl. spinalis и является аналогом ядер Голля и Бурдаха продолговатого мозга, в которых представлены вторые нейроны глубокой чувствительности соответственно нижних и верхних конечностей. Таким образом, вторые нейроны глубокой чувствительности сконцентрированы в трех ядрах: ядро Голля (нога), ядро Бурдаха (рука) и nucl. terminalis (лицо).
Поражение одного из двух ядер приводит к появлению диссоциированного расстройства чувствительности на лице с избирательным выпадением или глубокой, или поверхностной чувствительности. Волокна расположенного в чувствительных ядрах II нейрона не пересекают среднюю линию (lemniscus trigeminalis), соединяясь на противоположной стороне с медиальной петлей (lemniscus medialis), в составе которой достигают зрительного бугра. В зрительном бугре лежит III нейрон, который вместе с III нейронами глубокой и поверхностной чувствительности туловища и конечностей отдает волокна, проходящие узким компактным пучком в задней трети ножки внутренней капсулы и затем веерообразно рассеивающиеся к проекционным зонам задней центральной извилины.
Проекционной зоной чувствительной информации, доставляемой в мозг волокнами тройничного нерва, является нижняя треть задней центральной извилины. Наибольшее представительство в коре имеют функционально значимые и насыщенные рецепторами участки: кожа и слизистая оболочка губ и языка.
Таким образом, схема чувствительного пути тройничного нерва не имеет принципиальных отличий от проводящих путей чувствительности-туловища и конечностей. I нейрон — биполярные клетки тройничного узла, II нейрон — чувствительные ядра тройничного нерва — отдает отросток, совершающий перекрест и достигающий зрительного бугра с волокнами медиальной петли, III нейрон находится в зрительном бугре, его отросток проходит в задней трети задней ножки внутренней капсулы и заканчивается в проекционной зоне задней центральной извилины.
Двигательное ядро тройничного нерва —nucl. motorius, или nucl. masticatorius, — расположено в дорсолатеральном отделе моста. Как и большинство двигательных ядер ствола мозга, оно связано с двигательными центрами коры обоих полушарий, поэтому развитие центрального паралича жевательных мышц возможно только при двустороннем поражении кортиконуклеарных путей. Периферический двигательный нейрон моторного ядра отдает аксон, который выходит из моста в составе тонкого двигательного корешка (radix motoris), тесно прилегая к мощному чувствительному корешку (radix sensoris), минует тройничный узел и образует единый нервный ствол с чувствительными волокнами нижнечелюстной ветви. В составе п. mandibularis двигательные волокна направляются к жевательной мускулатуре.
При поражении двигательного ядра, корешка или двигательных волокон нижнечелюстной ветви развивается периферический паралич жевательных мышц. При осмотре можно определить возникающую при этом атрофию m.masseter, m.temporalis, a при пальпации пораженных мышц во время акта жевания определяются слабость и дряблость их на стороне очага. При открывании рта нижняя челюсть смещается в сторону слабой мышцы (за счет нормального сокращения mm.pterygoidei на здоровой стороне).
Топическая диагностика поражения V нерва. Качественные и количественные расстройства чувствительности при поражении тройничного нерва те же, что и при поражении проводников чувствительности туловища и конечностей: могут наблюдаться гиперестезия, гипестезия или анестезия, гиперпатия, дизестезия, полиестезия, боль, фантомные ощущения и другие формы нарушения чувствительности.
В то же время поражение отдельных участков чувствительного пути тройничного нерва имеет своеобразие клинического проявления, что и определяет возможность топической диагностики очага поражения по клиническому симптомокомплексу.
Поражение одной из трех ветвей тройничного нерва приводит к нарушению всех видов чувствительности по периферическому типу — в зоне, иннервируемой этой ветвью, к появлению болей, а также к снижению или угасанию соответствующих рефлексов. Так, глазная ветвь тройничного нерва проводит афферентные импульсы глубокого надбровного и поверхностных корнеальных и конъюнктивальных рефлексов. Эфферентная порция этих рефлексов общая — двигательные волокна от ядра лицевого нерва. Афферентные импульсы надбровного рефлекса приходят к nucl. terminalis (мостовому ядру тройничного нерва), а для корнеального и конъюнктивального рефлексов (поверхностных) — к nucl. spinalis nervi trigemini. B n. mandibularis тройничного нерва проходят афферентные и эфферентные волокна нижнечелюстного рефлекса.
Поражение тройничного узла или чувствительного корешка (radix sensoris) сопровождается нарушением всех видов чувствительности в зонах иннервации всех трех ветвей; иногда наблюдается herpes zoster на лице (рис. 46, Б).
При локализации поражения в области моста мозга могут возникнуть диссоциированные расстройства чувствительности. При полном поражении nucl. spinalis nervi trigemini выпадает поверхностная чувствительность на половине лица по сегментарному типу. Сегментарное поражение этого ядра приводит к выпадению чувствительности в определенных сегментарных кольцевых кожных зонах Зельдера.
Очаги в среднем отделе моста мозга и в продолговатом мозге могут захватывать одновременно с ядром V нерва волокна спиноталамического пути, вызывая альтернирующую гемианестезию: расстройство поверхностной чувствительности на лице на стороне очага по сегментарному типу, а на туловище и конечностях — по проводниковому типу на противоположной стороне.
Локализация патологического процесса в области nucl. terminalis сопровождается выпадением глубокой чувствительности половины лица на стороне очага.
Поражение зрительного бугра и задней трети задней ножки внутренней капсулы вызывает контралатеральное выпадение всех видов чувствительности на лице, туловище, конечностях. Выпадение чувствительности на половине лица может возникнуть также при поражении нижней трети задней центральной извилины противоположной стороны.
При невралгии тройничного нерва, связанной с поражением той или иной ветви, возникающие боли могут носить иррадиирующий характер, захватывая нижнюю и верхнюю челюсти, глаз, ухо и т. д. Для определения локализации основного поражения большое значение имеет выявление болевых точек в местах выхода ветвей тройничного нерва на поверхность лица (для I ветви —for. supraorbitalis, для II — for. infraorbitalis, для III — for. mentalis).
VII пара — n. facialis, лицевой нерв (рис. 47, А). Иннервирует мимическую мускулатуру, мышцы ушной раковины и подкожную мышцу шеи (m.platysma). Ядро лицевого нерва располагается глубоко в нижнем отделе моста мозга на границе с продолговатым мозгом. Волокна из ядра сначала поднимаются вверх и огибают ядро VI нерва, образуя внутреннее колено лицевого нерва, затем выходят между мостом и продолговатым мозгом под нависшим полушарием мозжечка, в так называемом мостомозжечковом углу (здесь же проходят корешки V, VI, VIII нервов). Лицевой нерв вместе с XIII и VIII нервами входит во внутреннее слуховое отверстие височной кости и вскоре проникает через отверстие в основании meatus acusticus internus в фаллопиев канал. Здесь лицевой нерв меняет горизонтальное направление на вертикальное, образуя внешнее колено, и через for. stylomastoideum выходит из черепа, пронизывая околоушную железу, и делится на ряд конечных веточек (гусиная лапка).
В фаллопиевом канале лицевой нерв на значительном протяжении сопровождают волокна n.intermedii Wrisbergi (ХШ нерв), а также парасимпатические слезоотделительные волокна, исходящие из верхнего слюноотделительного ядра, расположенного в непосредственной близости от ядра лицевого нерва. XIII нерв смешанный. Он несет в своем составе афферентные вкусовые волокна от вкусовых луковиц, расположенных в передних 2/3 языка, а также эфферентные парасимпатические слюноотделительные волокна к подъязычным и подчелюстным слюнным железам. Эти слюноотделительные волокна так же, как слезоотделительные волокна, берут начало от Верхнего слюноотделительного ядра. Нижнее слюноотделительное ядро по волокнам в составе IX нерва иннервирует околоушную слюнную железу.
Рис. 47. Лицевой нерв.
А. Функциональная схема лицевого нерва: 1 —большой каменистый нерв; 2 — стремянной нерв; 3 — барабанная струна; 4 — лицевой нерв; 5 — ядро одиночного пути (вкусовое ядро); 6 — верхнее слюноотделительное ядро; 7 — ядро лицевого нерва; 8 — корково-ядерный путь.
Ряс. 47. Продолжение.
Б. Поражение лицевого нерва: 1 — асимметрия лица; 2, 3 — сглаженность носогубной складки и усиление асимметрии при надувании щек и оскаливании зубов; 4 — лагофтальм и симптом Белла; 5 — асимметрия лобных складок при поднимании бровей.
В канале височной кости от ствола лицевого нерва отходят три ветви. Первая — n.petrosus major. В составе этого нерва идут парасимпатические, слезовыделительные волокна, прерывающиеся в gangl. pterygopalatinum.
Поражение лицевого нерва до места отхождения n. petrosus major или поражение самого n. petrosus major приводит к гипофункции слезной железы и сухости глаза. Локализация поражения на любом уровне ниже отхождения n. petrosus major вызывает слезотечение.
Несколько ниже этого нерва отделяются от ствола лицевого нерва волокна п. stapedius, иннервирующие стремечковую мышцу. Расслабление этой мышцы при поражении лицевого нерва или n.stapedius приводит к повышению подвижности стремечка. Стремечко является своеобразной мембраной внутреннего уха, поэтому нарушение его фиксации, «разболтанность» проявляются в клинике в виде гиперакузии — неприятного, усиленного восприятия звука.
Третья ветвь, отходящая от лицевого нерва в фаллопиевом канале, — chorda tympani — является продолжением врисбергова нерва. Так же, как и XIII нерв, chorda tympani несет афферентные вкусовые волокна от передних 2/3 языка и эфферентные слюноотделительные волокна к подъязычным и подчелюстным железам. Парасимпатические слюноотделительные волокна, прежде чем подойти к слюнным железам, прерываются в gangl. submandibulare, откуда начинаются постганглионарные волокна, достигающие желез в составе язычной ветви (r. lingualis). Вкусовые волокна являются периферическими отростками биполярных вкусовых клеток, расположенных в gangl. geniculi; центральные волокна биполярных чувствительных клеток заканчиваются во вкусовом ядре ствола мозга (nucl. tractus solitarii).
Поражение барабанной струны (chordae tympani) или лицевого нерва выше ее отхождения приводит к потере вкуса на передних 2 /3 языка и к гипофункции подчелюстной и подъязычной слюнных желез. Сухости во рту при этом не возникает благодаря наличию действующей околоушной железы и слюнных желез другой стороны.
Поражение лицевого нерва ниже отхождения chordae tympani приводит к развитию только двигательных расстройств, к периферическому параличу мимических мышц и слезотечению.
Связь ядер лицевого нерва с корой больших полушарий имеет особенности. Часть ядра, иннервирующая мускулатуру верхней половины лица, имеет двусторонние корково-ядерные связи, получая информацию от коры обоих полушарий. Другая часть ядра, иннервирующая нижнюю половину мимической мускулатуры, имеет связь только с корой противоположного полушария. Поэтому при поражении корково-ядерного пути с одной стороны происходит разрыв связей с корой только той части ядра лицевого нерва, которая иннервирует мимическую мускулатуру нижней части лица. Иннервация мышц верхней части лица при этом не нарушается.
Топическая диагностика. При поражении периферического нейрона (ядро, ствол лицевого нерва) возникает периферический паралич мимических мышц на стороне очага. Лицо асимметрично. Тонус мышц здоровой половины лица «перетягивает» рот в здоровую сторону. Пораженная сторона маскообразна. Отсутствуют носогубная и лобные складки. Глаз открыт (паралич m. orbicularis oculi) — лагофтальм — заячий глаз. При попытке закрыть глаз глазное яблоко смещается вверх, радужка уходит под верхнее веко, глазная щель остается несомкнутой {симптом Белла) (рис. 47, Б). При неполном поражении круговой мышцы глаза глазная щель смыкается, но менее плотно, чем на здоровой стороне, при этом остаются видны ресницы (симптом ресниц). При лагофтальме обычно наблюдается слезотечение (если сохранена нормальная функция слезных желез). Развитие слезотечения связано с тем, что слезы не доходят до слезной точки, куда они обычно проталкиваются периодическим смыканием век, и выливаются через край нижнего века. Постоянно открытый глаз способствует усилению слезного рефлекса. На пораженной стороне угол рта неподвижен, невозможна улыбка. Из-за поражения m. orbicularis oris невозможен свист, несколько затруднена речь, жидкая пища на пораженной стороне выливается изо рта. Как при всяком периферическом параличе, возникает атрофия мышц. При исследовании электровозбудимости выявляется реакция перерождения. Наблюдается понижение надбровного, корнеального и конъюнктивального рефлексов.
Поражение ядра лицевого нерва нередко сопровождается вовлечением в процесс волокон пирамидного пути, вследствие чего развивается альтернирующий синдром Миияра — Гюблера: периферический паралич лицевой мускулатуры на стороне очага и контралатеральная спастическая гемиплегия. Поражение ядра или внутреннего колена лицевого нерва иногда сопровождается вовлечением в патологический процесс, помимо пирамидного пути, ядра VI нерва. При этом развивается альтернирующий синдром Фовилля: на стороне очага — периферический паралич мимической мускулатуры и отводящей мышцы глаза (сходящееся кологлазие), а на противоположной — спастическая гемиплегия.
При поражении корешка лицевого нерва, выходящего вместе с V, VI и VIII нервами в мостомозжечковом углу, паралич мимической мускулатуры может сочетаться с симптомами поражения этих нервов.
Симптоматика поражения лицевого нерва в фаллопиевом канале зависит от уровня локализации. При поражении до отхождения п. petrosus major в процесс вовлекаются все сопутствующие волокна и в клинике наблюдаются, помимо периферического паралича мимической мускулатуры, сухость глаза (n. petrosus major), гиперакузия (n. stapedius), нарушение вкуса на передних 2 /3 языка (chorda tympani).
Более низкая по уровню локализация поражения над местом отхождения п. stapedius сопровождается гиперакузией и нарушением вкуса. Сухость глаза сменяется усиленным слезоотделением.
При поражении выше отхождения chordae tympani наблюдаются слезотечение и нарушение вкуса на передних 2 /3 языка. При поражении ниже отхождения chordae tympani наступает паралич мимических мышц и слезотечение.
Необходимо отметить, что периферический паралич мимической мускулатуры иногда сопровождается мучительными болями в лице, ухе, сосцевидном отростке. Это объясняется вовлечением в патологический процесс волокон тройничного нерва (которые могут проходить в фаллопиевом канале), тройничного узла или корешка V нерва.
При поражении корково-ядерных волокон с одной стороны развивается центральный паралич мимической мускулатуры нижней части лица (верхняя получает двустороннюю корковую иннервацию) на противоположной очагу стороне. Одновременно на этой же стороне (контралатерально очагу) наблюдается центральный паралич половины языка, а в случае вовлечения корково-спинномозгового пути — и гемиплегия.
VIII пара — n.vestibulocochlearis, преддверно-улитковый нерв (рис. 48). Эта пара осуществляет иннервацию двух различных функциональных систем: органа слуха — улитки и органа равновесия — вестибулярного аппарата. В соответствии с этим преддверно-улитковый нерв состоит из слуховой части —pars cochlearis и вестибулярной части —pars vestibularis.
Рис. 48. Преддверно-улитковый нерв.
А. Схема путей слухового анализатора: 1 - улитка; 2 - спиральный узел; 3 - переднее улитковое ядро; 4 — заднее улитковое ядро; 5 — ядро трапециевидного тела; 6 — верхняя олива; 7 — ядро, латеральной петли; 8 — ядра задних холмиков; 9 — медиальные коленчатые тела; 10 — проекционная слуховая зона. Б. Схема связей вестибулярного анализатора.
Слуховые пути начинаются в нейронах спирального узла (I нейрон). Gangl. spirale cochleae находится в улитке лабиринта. Периферические отростки этих нейронов направляются к кортиеву органу, где расположены специальные рецепторы. Центральные отростки через porus acusticus intemus вступают в полость черепа и оканчиваются в двух ядрах моста мозга — переднем (nucl. cochlearis ventralis) и заднем улитковом ядре (nucl. cochlearis dorsalis). Волокна II нейронов начинаются из этих ядер, образуют трапециевидное тело, переходят на другую сторону и в составе боковой петли (lemniscus lateralis) заканчиваются в первичных слуховых подкорковых центрах — в ядрах нижних холмиков и во внутренних коленчатых телах.
Необходимо помнить, что перекрест слуховых волокон неполный, часть из них подходит к первичным слуховым центрам своей стороны.
III нейрон начинается из внутреннего коленчатого тела, проходит через внутреннюю капсулу и corona radiata и заканчивается в корковой слуховой области — заднем отделе верхней височной извилины (извилине Гешля).
В корковых слуховых центрах каждого полушария заканчиваются волокна с обеих сторон, больше с противоположной. Поэтому при одностороннем поражении латеральной петли или слуховых центров глухота не наступает.
Функциональное значение различных отделов слухового анализатора различно. Система барабанной перепонки, слуховых косточек и рецепторов кортиева органа образует воспринимающий аппарат. На уровне нижних холмиков осуществляется замыкание рефлекторных дуг, обеспечивающих двигательные реакции на слуховые раздражения. Например, человек обычно поворачивает голову в сторону источника звука. Этот рефлекс проявляется с раннего детства. При резком неожиданном звуке человек вздрагивает. Это вариант «стартового рефлекса», замыкающегося на уровне среднего мозга при участии ретикулярной формации. В корковых отделах слухового анализатора протекают сложные процессы обработки звуковых сигналов — выделение звуковых образов, сравнение их с хранящимися в памяти сигналами.
Нарушения слуха различны в зависимости от уровня поражения. В клинике обычно исследуют остроту слуха, костную и воздушную проводимость звуков, их локализацию.
Остроту слуха исследуют отдельно для каждого уха. Обследуемого просят закрыть глаза и шепотом на расстоянии произносят отдельные слова или фразы. Устанавливают максимальное расстояние, при котором слова воспринимаются правильно. Кроме того, подбирают слова с преобладанием звонких и глухих согласных, чтобы приблизительно оценить восприятие отдельных тонов.
У маленьких детей слух исследуют путем оценки двигательной реакции на звуковой раздражитель. Нужно стремиться к тому, чтобы ребенок не видел источника звука. Понижение остроты слуха называется гипакузией (hypacusis), потеря — глухотой (surditas), обострение слуха — гиперакузией (hyperacusis). Последняя может возникать при поражении лицевого нерва выше отхождения от него ветвей к п. stapedius, а также при неврастении, истерии. При врожденной тугоухости родители нередко обращаются к врачу с жалобами на задержку речевого развития. В связи с этим во всех случаях отставания в психоречевом развитии нужно исследовать остроту слуха.
Более детально остроту слуха исследуют с помощью аудиографии, позволяющей получить в графическом изображении восприятие отдельных тонов по частоте и громкости. У детей до 2 лет тонкое исследование остроты слуха весьма затруднительно. Острота слуха — в значительной степени суммарное выражение слуховой функции. При обнаружении снижения остроты слуха необходимо выяснить, с чем оно связано — с поражением костной, воздушной проводимости или нервных путей. С этой целью исследуют воздушную и костную проводимость с помощью камертонов.
Проба Ринне. Звучащий камертон устанавливают на сосцевидном отростке. После того как обследуемый перестает слушать звук, камертон подносят к наружному слуховому отверстию. В норме обследуемый продолжает слышать звучание, так как воздушная проводимость лучше костной (положительный симптом Ринне)- При поражении звукоприводящего аппарата (барабанная перепонка, слуховые косточки) костная проводимость оказывается лучше воздушной: звук камертона, установленного на сосцевидном отростке, воспринимается дольше, чем у наружного слухового отверстия (отрицательный симптом Ринне). Таким образом, проба Ринне позволяет устанавливать поражение звукопроводящего аппарата.
Проба Вебера. Звучащий камертон устанавливают на темя. В норме звук камертона одинаково воспринимается обоими ушами. При поражении звукопроводящего аппарата костная проводимость лучше воздушной, поэтому обследуемый лучше слышит звук на пораженной стороне. При поражении звуковоспринимающего аппарата (кортиев орган) с одной стороны обследуемый лучше слышит звук на здоровой стороне. Таким образом, проба Вебера дает возможность в случае снижения слуха дифференцировать поражение звукопроводящего и звуковоспринимающего аппарата.
Локализация звуков. Обследуемый с закрытыми глазами должен определить направление источника звука. Как изолированный симптом нарушение локализации звуков встречается редко.
Топическая диагностика слуховых поражений на протяжении от четверохолмия до коры весьма затруднительна, так как односторонние поражения практически не дают симптоматики. Поражение «слуховой коры» может приводить к слуховым агнозиям, которые рассмотрены в главе 6.
Вследствие раздражения кортиева органа, слухового нерва, корковых отделов слухового анализатора может возникнуть ощущение шума, писка, скрежета в ухе. Слуховые галлюцинации редко бывают обусловлены очаговым процессом.
Вестибулярный нерв— n. vestibularis — начинается от узла Скарпы (gangl. vestibularae Scarpae), лежащего на дне внутреннего слухового прохода. Периферические отростки клеток узла (I нейрон) идут из ампул трех полукружных каналов и двух перепончатых мешочков преддверия — utriculas и sacculus. Центральные отростки этих клеток составляют вестибулярный нерв, который входит в полость черепа через porus acusticus interims и направляется к мостомозжечковому углу. Волокна вестибулярного нерва заканчиваются в ядрах, расположенных в области IV желудочка: наружном ядре Дейтерса, верхнем ядре Бехтерева и медиальном и нижнем ядрах вестибулярного нерва.
Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 1802 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 |
|