АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Прогрессирующие энцефаломиелиты с преимущественным поражением миелина

В основе демиелинизирующих заболеваний нервной системы лежит распад миелина. Для этих заболеваний характерны хроническое течение и постепенное прогрессирование симптомов поражения нервной системы. К демиелинизирующим заболеваниям относятся подострые и хронические лейкоэнцефалиты, острый рассеянный энцефаломиелит, рассеяный склероз.

Патогенез прогредиентного демиелинизирующего процесса сложен. Инфекционно-аллергическая природа заболевания обусловливает выработку аутоантител, направленных против собственных миелиновых структур. Антигенные свойства миелина изменяются, что стимулирует выработку новых антител. Определенная роль в возникновении хронически протекающих демиелинизирующих заболеваний принадлежит «медленной инфекции». У детей наряду с демиелинизацией может наблюдаться и аномальный синтез миелина — дисмиелинизация. Различные инфекционные заболевания, изменяя реактивность организма, способствуют обострению болезни. Демиелинизация может быть обратимой, что создает предпосылки для ремиссий.

Лейкоэнцефалиты

При лейкоэнцефалитах поражается в основном белое вещество головного мозга, хотя и в нервных клетках могут наблюдаться дистрофические изменения. Наиболее характерная локализация процесса — субкортикальные отделы больших полушарий (поражаются ассоциативные связи), поэтому в клинической картине могут преобладать нарушения психики, весьма типичные для лейкоэнцефалитов.

Клиника. Заболевание чаще всего начинается постепенно, после перенесенной инфекции. Наиболее ранними симптомами являются изменения со стороны высшей нервной деятельности: дети становятся вялыми, эйфоричными. У них снижаются умственная работоспособность, память, иногда отмечаются расстройства высших корковых функций — апраксия, агнозии, нарушение письма, счета. Постепенно нарастает слабоумие, причем у некоторых больных обнаруживается своеобразный мозаицизм интеллектуальных функций — явная недостаточность' в одних операциях сочетается с удовлетворительными показателями в других. В отдельных случаях наблюдается шизофреноподобная симптоматика — негативизм, замкнутость, утрата социальных контактов и навыков. Эпилептиформные припадки также являются одним из весьма ранних и типичных симптомов. В отличие от эпилепсии при лейкоэнцефалитах отмечается довольно быстрый распад личности даже при редких и нетяжелых приступах.

Двигательные нарушения при лейкоэнцефалитах разнообразны. У больных возникают спастические параличи и парезы, гиперкинезы, псевдобульбарные и бульбарные расстройства. Характерно неуклонное нарастание симптомов. Ремиттирующий тип течения встречается реже. Средняя продолжительность заболевания 1¹/₂—2 года. Летальный исход наступает обычно при явлениях децеребральной ригидности, эпилептического статуса, центральных расстройств дыхания.

Различают отдельные клинические формы лейкоэнцефалитов.

При пери аксиальном энцефалите Шильдера наблюдаются диффузная демиелинизация в белом веществе головного мозга при относительной сохранности осевых цилиндров, пролиферация глии с образованием очагов склероза. Поражение охватывает большие полушария, белое вещество моста, продолговатого мозга, мозжечка.

Заболевание начинается в школьном возрасте, реже у взрослых. В клинической картине наблюдаются психические нарушения, нарастающие явления спастического тетрапареза, хореоатетоидные гиперкинезы, снижение зрения, слуха. По мере прогрессирования заболевания больные полностью обездвиживаются. Прогноз неблагоприятный, длительность заболевания от нескольких месяцев до 2—3 лет.

Подострый склерозирующий лейкоэнцефалит Ван-Богарта характеризуется образованием множественных узелков глиозной пролиферации и очагов демиелизации во всех отделах головного мозга. Заболевание связывают с кореподобным вирусом, выделенным из мозга больных и оказавшимся патогенным для хомяков и хорьков.

Первые симптомы появляются в детском возрасте. Различают четыре стадии заболевания. Первоначально возникают нарушения в эмоционально-психической сфере, эпилептические приступы, расстройства высших корковых функций, снижение зрения. В дальнейшем присоединяются миоклонии лица, туловища и конечностей, полиморфные гиперкинезы (хореоатетоз, тремор), атаксия, спастические парезы, децеребрационная ригидность, вегетативно-трофические нарушения. Прогноз неблагоприятный, смерть наступает через 3—22 мес после начала заболевания.

Лейкоэнцефалиты приходится дифференцировать от лейкодистрофий, обусловленных нарушением обмена липидов, опухолей головного мозга. При лейкодистрофиях нередко наблюдаются семейные случаи заболевания. Болезнь обычно начинается в дошкольном возрасте. При биохимических исследованиях обнаруживают изменения в обмене нейролипидов. Однако в ряде случаев дифференциальная диагностика крайне трудна. Для опухолей головного мозга характерны симптомы внутричерепной гипертензии: головные боли, тошнота, рвота, застойные явления на глазном дне, признаки внутричерепной гипертензии на краниограмме. Кроме того, при опухолях очаговая симптоматика нередко «укладывается» в один очаг, тогда как при лейкоэнцефалитах поражение более диффузное.

Эффективного лечения лейкоэнцефалитов нет. Применяются противовоспалительные, десенсибилизирующие средства, противосудорожные препараты, витамины, аминокислоты, кортикостероидные гормоны. Важная роль принадлежит профилактике инфекционных заболеваний, которые, как правило, обостряют течение болезни.

Острый рассеянный энцефаломиелит

Острый рассеянный энцефаломиелит — инфекционно-аллергическое заболевание нервной системы с распространенным поражением головного и спинного мозга, преимущественно белого вещества. Относится к демиелинизирующим поражениям нервной системы. На экспериментальных моделях энцефаломиелитов доказана роль аллергических механизмов в патогенезе заболевания.

Патоморфология. Поражаются преимущественно белое вещество головного и спинного мозга, периферические нервы, а также мозговые оболочки. Основное проявление — множественные очаги демиелинизации, разнообразные по величине и характеру клеточной реакции вокруг них, главным образом в периваскулярных и субэпендимарных отделах мозга. В участках демиелинизации обнаруживают грубые изменения осевых цилиндров. Определяются дистрофические изменения, дисциркуляторные явления. Изменена проницаемость сосудистых стенок, клеточных мембран.

Клиническая картина. Для рассеянного энцефаломиелита у детей характерно острое развитие. Развернутой клинической картине предшествует короткий продромальный период. Отмечаются недомогание, катаральные явления со стороны верхних дыхательных путей, повышение температуры, озноб. Примерно у половины больных, особенно у детей раннего возраста, уже на фоне продромальных явлений имеются выраженные общемозговые симптомы: головная боль, рвота, психомоторное возбуждение, судороги, в тяжелых случаях — расстройства сознания вплоть до комы. На фоне общемозговых симптомов на 2—7-й день заболевания развивается отчетливая неврологическая симптоматика. Поражение черепных нервов наблюдается довольно часто и в ряде случаев является ведущим симптомом. Обычно в патологический процесс вовлекаются бульбарная группа черепных нервов (IX, X, XII), лицевой нерв, реже глазодвигательные нервы (III, IV, VI). Часто у детей поражаются зрительные нервы (в большинстве случаев по типу ретробульбарного неврита), реже отмечаются явления застойных сосков.

Двигательные расстройства чаще бывают в виде пара- или тетраплегии. Парезы и параличи обычно развиваются в ногах. Более чем в половине случаев они носят спастический характер, реже наблюдается сочетание симптомов вялого и спастического паралича. Определяются парестезии, выпадения поверхностной чувствительности при относительной сохранности глубокой чувствительности. В остром периоде выявляются болезненность при пальпации нервных стволов, симптомы натяжения (Ласега, Вассермана, Мацкевича). В клинически выраженных случаях отмечаются менингеальные симптомы Кернига, Брудзинского, ригидность мышц затылка. Наблюдаются расстройства тазовых функций, чаще задержка мочи и кала, реже недержание. Иногда развиваются трофические нарушения, образуются пролежни. В цереброспинальной жидкости может обнаруживаться цитоз лимфоцитарного характера в пределах от 20 до 100 клеток в 1 мкл. Одновременно с умеренно выраженным цитозом может наблюдаться небольшое увеличение содержания белка. В острой фазе СОЭ повышена до 30—40 мм/ч, отмечаются умеренный лейкоцитоз, эозинофилия.

В зависимости от преимущественного поражения различных отделов нервной системы (головной и спинной мозг, оболочки, корешки и периферические нервы) развиваются различные симптомокомплексы. В детском возрасте чаще наблюдается синдром энцефаломиелополирадикулоневрита и диссеминированного миелита. Реже наблюдаются оптикоэнцефаломиелит, полиоэнцефаломиелит. При энцефаломиелополирадикулоневрите выявляется диффузное поражение мозга. Оптикоэнцефаломиелит характеризуется поражением зрительного нерва, головного и спинного мозга. Поражение зрительного нерва у некоторых больных приводит к слепоте уже в остром периоде заболевания.

При полиоэнцефаломиелите в патологический процесс вовлекаются ядра черепных нервов, реже передних рогов спинного мозга. Развивается клиника бульбарных параличей. При диссеминированном миелите отмечается нижний спастический парапарез, реже тетрапарез.

Течение острого рассеянного энцефалита у детей обычно благоприятное. В 15—20% случаев у реконвалесцентов сохраняются парезы, расстройства чувствительности, снижение зрения. Острый рассеянный энцефаломиелит следует дифференцировать от энцефалита при кори, ветряной оспе, гриппе, от энцефаломиелитической формы полиомиелита, рассеянного склероза.

Лечение. Назначают дегидратирующие, десенсибилизирующие препараты, гамма-глобулин (противокоревой), переливание малых доз крови и плазмы, глюкозы с уротропином. В восстановительном периоде показаны витамины группы В, антихолинэстеразные препараты.

Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 1434 | Нарушение авторских прав