СПИННОМОЗГОВЫЕ ГРЫЖИ
Спинномозговая грыжа — сочетанный порок развития спинного мозга вследствие дефекта закрытия нервной трубки. Порок проявляется выпячиванием мозговых оболочек, корешков и вещества спинного мозга через отверстие, образованное в результате врожденного незаращения позвоночника, обычно расположенного срединно (рис. 82). Spina bifida — частый синоним термина «спинномозговая грыжа» (spina — хребет, позвоночный столб, bifidus — надвое расщепленный). Незаращение позвоночного канала без грыжевого выпячивания носит название spina bifida occulta. Частота спинномозговых грыж составляет 1 случай на 1000 новорожденных.
Грыжи могут располагаться на различных уровнях. Наиболее частая их локализация — пояснично-крестцовый отдел позвоночного канала (60% случаев). Самая редкая локализация — в шейном отделе (7,5%).
Грыжевое выпячивание выглядит как округлое или продолговатой формы образование, пигментированное или синюшной окраски. Кожа над ним истончена, блестящая. Ее изъязвление может приводить к истечению цереброспинальной жидкости. Ликворея может осложняться гнойным менингитом, носящим подострый или хронический характер.
Спинномозговые грыжи подразделяются в зависимости от содержимого грыжевого выпячивания.
Менингоцеле — выбухание в дефект позвоночника только оболочек спинного мозга. Грыжевое выпячивание просвечивает в проходящем свете, покрыто истонченной кожей с элементами атрофии, пигментными пятнами, оволосением. Менингоцеле достигает иногда огромных размеров, имеет ножку, при пункции спадается. Эта форма наиболее доброкачественная из всех спинномозговых грыж, так как спинной мозг обычно сформирован правильно.
Менингорадикулоцеле — выбухание в грыжевое выпячивание оболочек и корешков спинного мозга. Корешки истончены, демиелинизированы, неправильно сформированы, заканчиваются в стенках грыжевого мешка. Грыжевое выпячивание имеет широкое основание, при пункции полностью опустошается. Неврологическая симптоматика при расположении грыжи в пояснично-крестцовом отделе характеризуется периферическими параличами и парезами, трофическими расстройствами на нижних конечностях.
Миеломенингоцеле — в выпячивание вовлекаются оболочки и спинной мозг. Спинной мозг недоразвит, с участками глиоза, расширенным центральным каналом. Размеры грыжи почти не меняются при пункции. Характер неврологических симптомов и степень их выраженности определяются уровнем расположения грыжи и степенью вовлечения в процесс спинного мозга. Неврологическая симптоматика чаще всего характеризуется параличами или парезами ног, парезами сфинктеров мочевого пузыря и прямой кишки. Клиническая картина сопровождается грубыми трофическими расстройствами: отеком стоп, язвами и пролежнями на нижних конечностях и туловище.
Миелоцистоцеле — выпячивание в дефект позвоночника оболочек и спинного мозга с резко расширенным центральным каналом, так что спинной мозг как бы является стенкой грыжевого мешка. Характерен вид грыжевого выпячивания: кожа истончена, синеватого оттенка, часто наблюдаются незаживающие свищи, окруженные участками грануляционной ткани. Грубые атрофические изменения в спинном мозге обусловливают выраженную неврологическую симптоматику: параличи, тазовые расстройства, нарушение трофики тканей.
При всех формах спинномозговых грыж неврологические расстройства часто сочетаются с гидроцефалией, пороками развития нижних конечностей, врожденной косолапостью и вывихами, синдактилией, полидактилией. Характер содержимого грыжевого выпячивания уточняют с помощью трансиллюминации, контрастной и радиоизотопной миелографии. При рентгенологическом исследовании выявляются характер и распространенность дефекта позвоночника.
Лечение хирургическое. Показаниями к нему являются сохранность функций спинного мозга и нормальное психическое развитие ребенка. Консервативная терапия предусматривает улучшение трофики паретичных конечностей, профилактику контрактур, предотвращение восходящей гнойной инфекции. Прогноз при менингоцеле благоприятный.
Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 1009 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 |
|