АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА

Опухоли головного мозга у детей составляют 4,5—5% всех случаев органических поражений центральной нервной системы. У детей они встречаются несколько реже, чем у взрослых. Среди взрослых опухолью мозга заболевают 1 человек из 18 000—20000 населения, из детей до 15 лет—1 на 25 000—30 000. В то же время опухоли мозга у детей составляют 15—16% случаев всех новообразований, а у взрослых — 8—10%. У мальчиков заболевание встречается несколько чаще, чем у девочек.

По патогенезу основных клинических симптомов опухолевые заболевания мозга относятся к внутричерепным объемным процессам. В группу объемных процессов включаются также поражения, обусловленные кистозными и гранулематозными образованиями инфекционной или паразитарной этиологии. Таким образом, объемные процессы можно распределить на несколько подгрупп в зависимости от этиологических и гистогенетических особенностей.

I. Новообразования

А. Первичные:

1. Глиомы:

а) астроцитомы, астробластомы, глиобластомы (мультиформные и униполярные)

б) олигодендроцитомы, олигодендробластомы

в) эпендимомы, эпендимобластомы, хориоидкарциномы, хориоидпапилломы

г) медуллобластомы

д) ганглионевромы, ганглиоастроцитомы, невробластомы

2. Менингиомы, арахноидэндотелиомы, гемангиомы, ангиоретикулемы, ангиоретикулосаркомы

3. Невриномы, множественные нейрофибромы

4. Врожденные опухоли — краниофарингиомы, дермоиды, тератомы

5. Опухоли гипофиза — аденомы, фибромы, ангиомы, саркомы и др.

6. Опухоли шишковидной железы — пинеаломы, пинеобластомы

7. Глиомы зрительного нерва

Б. Метастатические:

1. Карциномы

2. Саркомы

II. Паразитарные кисты и гранулемы

1. Эхинококкоз

2. Цистицеркоз

III. Воспалительные поражения мозга

1. Туберкулемы

2. Сифиломы

3. Кистозный арахноидит

4. Абсцесс мозга

Из приведенной схемы видно, что опухоли, локализующиеся в полости черепа, могут быть первичными и метастатическими, доброкачественными и злокачественными. Метастатические опухоли в детском возрасте встречаются редко — в 2—2,5% случаев. Довольно редки также паразитарные и инфекционные гранулемы. По гистологической характеристике большинство опухолей мозга у детей можно отнести к глиомам (составляют 60—80%). Второе место по частоте у детей занимают врожденные опухоли—краниофарингиомы; они составляют 8—11% всех опухолей нервной системы.

По локализации опухолей мозга относительно мозжечкового намета их делят на супратенториальные и субтенториальные. К супратенториальным относят полушарные опухоли, опухоли шишковидной железы и III желудочка, гипофиза, таламуса, базальных ганглиев, среднего мозга, а также краниофарингиомы.

Субтенториальные опухоли (мозжечка, мозгового ствола, IV желудочка), расположенные ниже мозжечкового намета, встречаются у детей наиболее часто и составляют 45—50% всех случаев внутричерепных новообразований. Большинство случаев субтенториальных опухолей—это медуллобластомы, спонгиобластомы, астдоцитомы. Наряду с особенностями гистологического строения опухолей у детей по сравнению со взрослыми отмечается преимущественная локализация опухолей по средней линии (опухоли червя мозжечка, краниофарингиома, опухоли гипофиза, шишковидной железы). Преимущественно срединная локализация опухолей обусловливает своеобразие клинической картины течения опухолей у детей.

Клиническая картина. Опухоли мозга проявляются общемозговыми симптомами, которые являются следствием повышения внутричерепного давления, нарушения ликвородинамики и отека мозга, и очаговыми симптомами, зависящими от локализации опухоли, а также от сдавления и смещения мозговой ткани (дислокационные симптомы).

Симптомы, связанные с повышением внутричерепного давления. Повышение внутричерепного давления возникает в результате увеличения объема мозга и нарушения гемо- и ликвородинамики. Сдавление ликворных путей и появление излишнего количества жидкости в межклеточных пространствах ведут к развитию отека мозга.

Рис. 123. Опухоль головного мозга.

А — схема механизма возникновения внутричерепной гипертензии при опухолях головного мозга; Б — краниограмма больного с опухолью головного мозга: расхождение черепных швов, усиление рисунка пальцевых вдавлений и диплоэтическихвен.

Важная роль в патогенезе отека мозга принадлежит гемодинамическим расстройствам, в частности механическому нарушению циркуляции крови. Повышение венозного давления в сосудистых сплетениях способствует гиперсекреции цереброспинальной жидкости и уменьшению ее резорбции. Повышение внутричерепного давления ведет к уменьшению мозгового кровотока, развитию гипоксии нервной ткани, нарушению мозгового метаболизма (рис. 123). Отек мозга, гипоксемия и ишемия вызывают грубые нарушения обмена веществ в нервной ткани и гибель нервных клеток. Особенностями развития отека мозга у детей являются его диффузность и быстрое распространение вследствие недостаточного развития гематоэнцефалического барьера.

Степень повышения внутричерепного давления зависит от локализации опухоли, ее величины. Небольшие опухоли, расположенные в замкнутом пространстве задней черепной ямки, могут обусловливать резко выраженные общемозговые симптомы, так как быстро нарушают ликвородинамику и вызывают повышение венозного давления вследствие сдавления венозных синусов. Полушарные опухоли, расположенные вдалеке от ликворных путей и венозных синусов, могут длительное время протекать бессимптомно.

В раннем возрасте признаки повышения внутричерепного давления возникают на более поздних стадиях заболевания, чем у старших детей, так как возможно нарастание объема черепа за счет расхождения черепных швов, увеличения родничков. В возрасте до 5 лет увеличение количества циркулирующей жидкости или объема мозга на 15—20% клинически не проявляется. Механизмом компенсации высокого внутричерепного давления являются также перераспределение крови и увеличение ее оттока, «западение» мозгового вещества в цистерны.

Вследствие компенсации повышенного внутричерепного давления общемозговые симптомы, головная боль, рвота, головокружение, судороги, психические расстройства появляются на поздних стадиях заболевания и в ряде случаев развиваются на фоне выраженных очаговых симптомов.

Первым симптомом повышения внутричерепного давления у детей в 90% случаев являются эмоциональные расстройства. Дети становятся вялыми, капризными, необщительными. Наблюдаются снижение активного внимания, неспособность к его концентрации, ухудшение памяти. Ребенок как бы отгорожен от внешнего мира, оглушен, «загружен».

Эмоциональные нарушения в большинстве случаев сочетаются с вегетативно-висцеральной дисфункцией — лабильностью вазомоторов, сердечно-сосудистыми, желудочно-кишечными расстройствами, изменением артериального давления. Вегетативно-висцеральная дисфункция обусловлена нарушением деятельности гипоталамической области, регулирующей гомеостатические функции организма, тонко реагирующей на различные нарушения постоянства внутренней среды организма. Основным общемозговым симптомом при опухолях головного мозга является головная боль. Она постоянный симптом опухоли мозга. Продолжительность и интенсивность головной боли постепенно нарастают и в более поздних стадиях боль становится постоянной. Головная боль может быть диффузной или локализоваться в какой-либо определенной области. Локализация головной боли в некоторых случаях соответствует месторасположению опухоли; в других случаях она отмечается на диаметрально противоположной по отношению к опухоли стороне (например, боли в лобной области при туморе затылочной доли). Боли могут иметь распирающий характер и усиливаться при перемене положения головы. Весьма типичны утренние головные боли, иногда сопровождающиеся рвотой. Они возникают в результате венозного застоя и повышения внутричерепного давления, чему способствуют горизонтальное положение тела во сне и гиподинамия. У маленьких детей головная боль проявляется общим беспокойством или негативной реакцией на окружающее. Прикосновение к ребенку или его перемещение вызывает плач.

Головная боль может быть ранним симптомом, особенно при опухолях задней черепной ямки. Она возникает чаще всего по утрам. Резкая внезапная головная боль может быть связана с окклюзией ликворных путей. У детей раннего возраста головная боль появляется на более поздних стадиях заболевания.

Рвота — характерный симптом мозговой опухоли. При объемных процессах, расположенных субтенториально, она наблюдается постоянно и может рассматриваться как очаговый симптом. Рвота не сопровождается предварительной тошнотой и часто возникает на высоте головной боли. После рвоты больной иногда чувствует облегчение.

При внутричерепной гипертензии могут отмечаться эпилептиформные припадки. Они бывают при опухолях мозга разной локализации и в отдельных случаях являются их первым симптомом. Поэтому при возникновении у ребенка пароксизмов необходимо в первую очередь исключить возможную связь их с внутричерепной гипертензией.

При объемных внутричерепных процессах у маленьких детей чаще, чем у взрослых, наблюдаются увеличение окружности головы, расширение поверхностных вен в лобно-височной области, на веках, переносье, расхождение черепных швов, выбухание родничков.

Внутричерепная гипертензия вызывает снижение артериального давления, особенно диастолического, брадикардию, циркуляторные расстройства. Сердечно-сосудистые нарушения обычно являются следствием непосредственного влияния высокого давления цереброспинальной жидкости на регуляторные центры. О расстройствах дыхания свидетельствует изменение его частоты, амплитуды и ритма дыхания.

К декомпенсации повышенного внутричерепного давления могут вести различные провоцирующие факторы — травмы, инфекционные заболевания, длительное пребывание на солнце и др. Внезапно могут развиваться симптомы вклинения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие или симптомы сдавления мозга в отверстии мозжечкового намета. В первом случае резко ухудшается состояние больного: появляются сильная головная боль в затылочной области и в области шеи, рвота, головокружение, расстраивается ритм дыхания. Сердечнососудистые нарушения характеризуются снижением артериального давления, брадикардией. Возможны дисфагия, дизартрия. Смерть может наступить внезапно вследствие паралича дыхательного центра.

При сдавлении среднего мозга в отверстии мозжечкового намета остро развивается картина поражения глазодвигательных нервов со снижением или отсутствием зрачковых реакций, появляются пирамидные симптомы, отмечаются внезапная потеря слуха, расстройства дыхания, повышение артериального давления, тахикардия. В далеко зашедшей стадии развивается децеребрационная ригидность. При сдавлении крыши среднего мозга расстраивается координация движения глазных яблок, возможен паралич взора вверх.

Повышение внутричерепного давления, увеличение объема опухоли, гемо- и ликвородинамические нарушения могут привести к дислокационным симптомам, симптомам на расстоянии, что в ряде случаев затрудняет дифференциальную диагностику первичной локализации опухоли.

При объемных супратенториальных локализациях развиваются стволовые дислокационные симптомы: симптомы поражений задней черепной ямки при объемных процессах лобной доли и, наоборот, симптомы передней черепной ямки при опухолях в задней черепной ямке (синдром тенториального намета Бурденко — Крамера). Вследствие выраженной внутричерепной гипертензии может развиться менингеальный синдром, который чаще всего формируется постепенно.

Признаки внутричерепной гипертензии выявляются и при дополнительных исследованиях. При исследовании глазного дна застойные соски зрительных нервов обнаруживаются у 80—85% больных. Отек сосков зрительных нервов является одним из ранних симптомов при опухолях задней черепной ямки. У детей он может возникать в более поздних стадиях, чем у взрослых. Это обусловлено компенсаторными возможностями черепа. В некоторых случаях отек сосков зрительных нервов может отсутствовать. Следствием застоя на глазном дне являются вторичная атрофия зрительного нерва, снижение остроты зрения.

На краниограмме у детей раннего возраста уже через 1—2 нед от начала заболевания отмечается расхождение черепных швов. У более старших детей на ранних стадиях заболевания изменений не находят. При длительном течении заболевания рентгенологическими признаками повышенного внутричерепного давления являются увеличение размеров головы, расхождение черепных швов и расширение родничков, усиление «пальцевых вдавлений», усиление сосудистого рисунка, истончение костей черепа. Изменения на основании черепа в виде уплощения и расширения турецкого седла могут быть связаны с ликворной гипертензией, особенно в области III желудочка, повышенным кровенаполнением пещеристого синуса, а также с прямым сдавлением интраселлярного пространства. При длительно текущих объемных процессах в костях основания черепа обнаруживают остеопороз и деминерализацию. На пневмоэнцефалограмме можно видеть расширение желудочков и изменение их конфигурации.

При исследовании цереброспинальной жидкости отмечается повышение давления до 300—400 мм вод. ст. При опухолях, нарушающих сообщение между желудочковой системой и субарахноидальным пространством, давление цереброспинальной жидкости может быть снижено. Характерно наличие белково-клеточной диссоциации.

Очаговые симптомы опухолей головного мозга. Развитие очаговых симптомов связано с непосредственным влиянием опухоли на мозговую ткань, нарушением кровообращения в зоне расположения опухоли, смещением и сдавлением мозга.

Субтенториальные опухоли. Опухоли мозжечка, ствола мозга и IV желудочка составляют в детском возрасте около половины всех случаев внутричерепных новообразований. Наиболее часто опухоли задней черепной ямки растут по средней линии и локализуются в черве мозжечка и стволе мозга. Симптоматика субтенториальных опухолей тесно связана с их топографическим расположением относительно водопровода мозга, IV желудочка, базальных цистерн.

Опухоли мозжечка (червя и полушария мозжечка). В черве мозжечка преимущественно располагаются медуллобластомы, в полушариях мозжечка — астроцитомы, медуллобластомы. Астроцитомы хорошо отграничены от окружающей ткани, медленно растут, в связи с чем относятся к доброкачественным опухолям. Медуллобластома — злокачественная опухоль с быстрым темпом течения.

Клинически для опухолей мозжечка характерно раннее появление общемозговых и очаговых симптомов. Головная боль чаще локализуется в затылочной области и почти всегда сопровождается рвотой. Перкуссия затылочной области болезненна. Часто наблюдаются боли в области шеи и верхней части спины. Характерно быстрое нарастание внутричерепной гипертензии с возникновением ликвородинамических кризов, обусловленных окклюзией ликвороносных путей. Приступы окклюзии сопровождаются остро развивающейся головной болью, головокружением, рвотой, брадикардией, дыхательными расстройствами, тоническими судорогами или децеребрационной ригидностью. С целью компенсации ликвородинамических нарушений больные принимают вынужденное положение головы. Отклонение головы назад отмечается при опухолях, сдавливающих водопровод мозга и нарушающих сообщение между III и IV желудочком. При разобщении IV желудочка и мозжечково-мозговой цистерны ребенок наклоняет голову вперед, при локализации опухоли в полушарии мозжечка наклоняет голову в сторону поражения. При резком повороте головы может возникнуть синдром Брунса — головная боль, рвота, головокружение, кратковременное затемнение сознания, нарушение дыхания и сердечно-сосудистой деятельности.

Очаговые симптомы появляются несколько позже и быстро нарастают. Симптоматика чаще носит двусторонний характер, так как у детей опухоли локализуются преимущественно в черве мозжечка. Важнейшими очаговыми симптомами являются расстройства координации, снижение мышечного тонуса, нистагм. При росте опухолей из червя мозжечка наблюдается преимущественное нарушение статической координации; больной не может стоять, сидеть, в позе Ромберга падает назад. При нарушении нижних отделов червя мозжечка больной отклоняется назад, при нарушении верхних отделов — отклоняется вперед. Характерно нарушение походки («пьяная» походка): больной пошатывается в обе стороны, часто падает. Статическая атаксия сочетается с асинергией. При локализации опухоли в черве мозжечка отмечается равномерное снижение мышечного тонуса в руках и ногах (гипотония, атония).

При поражении полушарий преобладает атаксия в конечностях на стороне поражения (промахивание, дисметрия, гиперметрия, адиадохокинез). Мышечная атония выражена на стороне поражения. При процессе в верхних отделах полушария страдает в основном рука, при поражении нижних отделов — нога. При ходьбе больной отклоняется в сторону пораженного полушария. Характерна скандированная, неравномерно модулированная речь. Нистагм чаще горизонтальный, крупноразмашистый. При давлении опухоли на мост мозга возникают симптомы поражения V, VI, VII, VIII черепных нервов: снижение корнеальных рефлексов, косоглазие, диплопия асимметрия носогубных складок, головокружение, шум в ушах.

На рентгенограммах черепа в ранних стадиях заболевания отмечаются признаки повышения внутричерепного давления: расхождение швов, увеличение родничков, «пальцевые вдавления».

Вертебральная ангиография позволяет определить смещение или дефект наполнения сосудов. На вентрикулограмме обнаруживается расширение III и боковых желудочков.

В зависимости от гистологической характеристики опухолей мозжечка меняется динамика заболевания. При доброкачественных опухолях — астроцитомах — симптомы нарастают медленно, очаговые симптомы могут появляться через 1—2 года после возникновения опухоли; общемозговые симптомы в течение этого времени непостоянны, возможны ремиссии. В случае медуллобластомы, являющейся злокачественным новообразованием, нарастание симптомов очень быстрое — в течение нескольких месяцев. Характерны общее физическое истощение и появление дополнительных очаговых симптомов, указывающих на супратенториальную или спинальную локализацию процесса. Эти симптомы обусловлены метастазированием опухоли.

Опухоли ствола мозга. Эти опухоли у детей составляют 8—15% всех случаев внутричерепных новообразований и встречаются чаще, чем у взрослых. По гистологическому строению они в большинстве случаев являются глиомами. Течение опухолей ствола на ранних стадиях может не сопровождаться признаками повышения внутричерепного давления. В начальной стадии развития опухоли отмечаются альтернирующие синдромы. По мере роста новообразования симптомы становятся двусторонними, возникают бульбарный или псевдобульбарный синдром, парезы и параличи конечностей. Опухоли, растущие с наружной поверхности ствола, проявляются сначала симптомами поражения черепных нервов, затем присоединяются проводниковые нарушения.

При локализации опухоли в области среднего мозга развиваются глазодвигательные расстройства, птоз, диплопия, нарушение конвергенции, аккомодации, косоглазие; альтернирующие синдромы Вебера, Бенедикта, Клода. Поражение крыши среднего мозга сопровождается парезом взора вверх или вниз, вертикальным, конвергирующим нистагмом, снижением слуха, атаксией.

При опухоли моста возникают парезы взора в сторону очага, альтернирующие синдромы Мийяра — Гюблера, Фовилля, атаксия, вегетативные расстройства. При локализации опухоли в области продолговатого мозга развиваются нарушения дыхания и сердечно-сосудистой деятельности, бульбарный и псевдобульбарный параличи, альтернирующие синдромы Джексона, Шмидта и др.

При опухолях мозгового ствола, локализующихся в области IV желудочка, клиническая картина характеризуется выраженными ликвородинамическими нарушениями и приступами окклюзии, проявляющимися внезапной головной болью, рвотой, расстройством сознания, нарушением дыхания и сердечной деятельности (синдром Брунса). При прорастании опухоли в дно IV желудочка появляются двусторонние пирамидные симптомы, вовлекаются в процесс ядра VI, VII, IX, X, XI, XII пар черепных нервов. Иногда наблюдаются мозжечковые симптомы, приступы тонических судорог по типу децеребрационной ригидности, горметонии.

Своебразная симптоматика наблюдается при опухолях ствола мозга, локализующихся в области мостомозжечкового угла. Опухоли мостомозжечкового угла чаще всего представляют собой невриному VIII нерва и значительно реже — менингиому или холестеатому. Поскольку в мостомозжечковом углу на сравнительно небольшом пространстве концентрируются корешки V, VI, VII, VIII нервов, их поражением и обусловлена прежде всего очаговая неврологическая симптоматика.

У детей опухоли мостомозжечкового угла встречаются гораздо реже, чем у взрослых. Начальные симптомы опухоли — ощущение звона, шума в ухе, головокружение, нистагм. Впоследствии присоединяются симптомы периферического поражения лицевого нерва, боли по ходу ветвей тройничного нерва, сочетающиеся иногда с понижением чувствительности на лице. При дальнейшем росте опухоли на стороне локализации появляются мозжечковые расстройства, а на противоположной стороне — пирамидные симптомы. В случае значительного сдавления продолговатого мозга возникают нарушения глотания, речи, дыхания. Для холестеатомы (эпидермоидная опухоль, содержащая небольшие кисты) характерно более быстрое нарастание указанной симптоматики. Иногда первыми признаками являются симптомы невралгии тройничного нерва. При прорыве кист в субарахноидальное пространство может возникать резкое ухудшение состояния с затемнением сознания, подъемом температуры, менингеальными симптомами. В спинномозговой жидкости в таких случаях обнаруживают кристаллы холестерина, жирные кислоты.

Супратенториальные опухоли. У детей половину случаев супратенториальных опухолей составляют опухоли мозговых полушарий. По гистологическому строению большинство этих опухолей является производными эктодермы. У маленьких детей диагностика полушарных опухолей сложна, так как у них не развиты высшие корковые функции. Клинические симптомы могут появляться через довольно длительный период от начала развития опухоли, особенно при локализации в лобных и височных областях. Наиболее ранними клиническими признаками являются расстройства поведения ребенка. Дети становятся вялыми или сверхвозбужденными, плаксивыми, вспыльчивыми. Ранним симптомом полушарных опухолей могут быть судорожные припадки. Характер их и особенности предшествующей ауры зависят от локализации опухоли. Локальные или генерализованные судороги в 25—30% случаев являются длительное время единственным симптомом опухоли мозговых гемисфер. В таких случаях нередко ошибочно диагностируют эпилепсию. Симптомы повышения внутричерепного давления появляются на поздних стадиях заболевания или могут отсутствовать.

Опухоли лобной доли. Патологические нарушения бывают отчетливо выражены при локализации опухоли в доминантном полушарии. Опухоли, расположенные в лобной доле субдоминантного полушария, могут протекать бессимптомно. Уже на ранней стадии развития болезни изменяется поведение детей. Характерны эйфоричность, дурашливость, безынициативность, неопрятность. Снижаются память и внимание. Возможны эпилептические приступы, часто начинающиеся с насильственного поворота головы и глаз в здоровую сторону, а затем перерастающие в общий судорожный припадок. При локализации опухоли на основании лобной доли может быть нарушено обоняние. Лобная атаксия развивается при поражении лобно-мостовых путей, моторная афазия — при поражении лобной доли доминантного полушария. Характерны астазия-абазия, мышечная гипотония. Нередко при обширных опухолях лобной локализации развиваются гипомимия, амимия, гипокинезия; частым симптомом является центральный парез мимической мускулатуры, выявляются хватательные симптомы Янишевского, автоматизированное, навязчивое хватание. Давление опухоли на зрительный нерв может привести к его атрофии. При локализации опухоли в нижних отделах лобной доли характерен синдром Фостера Кеннеди: атрофия зрительного нерва со снижением зрения на стороне опухоли и застой на глазном дне с другой стороны.

Опухоли передней и задней центральных извилин. Опухоли передней центральной извилины часто дебютируют джексоновскими судорожными припадками, протекающими без потери сознания. Судороги могут перерастать в общий судорожный припадок. Двигательные нарушения проявляются монопарезами при корковых очагах и гемипарезами при глубоких очагах на стороне, противоположной локализации опухоли. Интенсивность и распространенность двигательных нарушений нарастают постепенно. Двигательные нарушения нередко сопровождаются моторной афазией. Внезапное развитие параличей указывает на кровоизлияния в ткань опухоли или рядом с ней. При расположении опухоли в центральной дольке возникают нижний парапарез, центральное расстройство мочеиспускания (вследствие близости парацентральных долек обоих полушарий). Общемозговые симптомы при опухолях данной локализации могут отсутствовать. При опухолях с локализацией в оперкулярной области развиваются облизывающие, глотательные, чмокающие, сосательные движения.

Опухоли задней центральной извилины характеризуются сенсорными джексоновскими припадками, моно- или гемианестезией.

Опухоли височной доли. При опухолях височной доли рано появляются симптомы повышения внутричерепного давления.

Головная боль чаще двусторонняя. До возникновения очаговых симптомов могут обнаруживаться застойные соски зрительных нервов. Наиболее типичный симптом опухоли — эпилептиформные припадки. Они бывают развернутыми или малыми, нередко в виде абсансов. Припадку часто предшествует обонятельная или вкусовая аура; могут быть слуховые и зрительные галлюцинации. У детей чаще наблюдается аура в виде чувства страха, головокружения, боли в животе, шума, свиста, боли в области сердца.

Опухоли, расположенные в глубине височной доли, вызывают квадрантную или половинную гомонимную гемианопсию на стороне, противоположной очагу. При очагах в височной доле доминантного полушария у детей старшего возраста отмечается сенсорная, амнестическая афазия, при распространении процесса на угловую извилину развиваются апраксия и аграфия.

Вследствие ущемления внутреннего края височной доли в отверстии мозжечкового намета могут возникать дислокационные симптомы. Чаще всего это поражение глазодвигательного нерва на стороне очага, сочетающееся с центральным гемипарезом на противоположной стороне (синдром Вебера). Сдавление ножки мозга, медиобазальных отделов височной доли сопровождается своеобразным состоянием — галлюцинаторным психозом, при котором могут возникать ощущения «уже виденного» или «никогда не виденного». Вследствие поражения височно-мостовых путей развивается контралатеральная височная атаксия. В случаях выраженных общемозговых и дислокационных симптомов при опухолях височной доли следует с большой осторожностью проводить люмбальную пункцию и пневмоэнцефалографию.

Опухоли теменной доли. У детей раннего возраста опухоли теменной доли могут длительное время оставаться нераспознанными в связи с тем, что высшие корковые функции еще не сформированы. У детей старшего возраста наблюдаются расстройства чувствительности: гемианестезии, моноанестезии, парестезии. Преимущественно страдают сложные виды расстройства чувствительности (пространственное, кинестетическое, суставно-мышечное и т. д.), возникает астереогноз. Поражение правой верхней теменной доли сопровождается аутотопагнозией, псевдополимелией, псевдоамелией, анозогнозией. Могут развиться сенсорные джексоновские припадки. Амнестическая афазия, алексия, апраксия (моторная, идеаторная, конструктивная) могут наблюдаться при локализации опухоли в теменной доле доминантного полушария.

Опухоли затылочной доли характеризуются нарушениями зрения в форме квадрантной или половинной гемианопсии, зрительной агнозии (предметной, агнозии на лице, пространственной), метаморфопсий, микропсий, макропсий, зрительных галлюцинаций. У детей эти опухоли встречаются очень редко.

Среди других супратенториальных опухолей важное клиническое значение имеет краниофарингиома — врожденная опухоль, развивающаяся из эпителия краниофарингеального протока. У мальчиков краниофарингиомы встречаются в 2 раза чаще, чем у девочек. По локализации относительно диафрагмы турецкого седла опухоли подразделяют на супраселлярные, интраселлярные, центра- и субселлярные. В детском возрасте преобладают супраселлярные краниофарингиомы, которые чаще всего растут вверх и нередко заполняют III желудочек (рис. 124). Опухоль прорастает в таламус, мост мозга, гипофиз, хиазму. Краниофарингиомы чаще всего представляют собой многокамерные кисты, заполненные жидкостью. Для краниофарингиомы характерна триада синдромов: нейроэндокринный, хиазмальный и гидроцефальный. Клиническая симптоматика в зависимости от расположения опухоли и направления ее роста может проявляться расстройствами зрения, нарушением функции гипофиза и гипоталамической области, внутричерепной гипертензией. При срединном расположении супраселлярных опухолей отмечаются снижение остроты зрения, выпадение полей зрения, в более поздних стадиях наблюдается битемпоральная гемианопсия. Если опухоль расположена сзади хиазмы и сдавливает зрительный тракт, то возникает гомонимная гемианопсия. Сдавление зрительного нерва вызывает его первичную атрофию. Потеря остроты зрения наблюдается у 60% детей с краниофарингиомой.

Расстройства функций гипофиза проявляются снижением синтеза гормона роста, тиреотропного и гонадотропного гормонов. Отмечаются задержка роста и умственная отсталость, микседематозный синдром с апатией, слабостью, развитием отеков, расстройством жирового метаболизма, гипогонадизм, синдром адипозогенитальной дистрофии. При росте опухоли в III желудочек и сдавлении ядер гипоталамуса развиваются вегетативные расстройства в виде нарушений, сна и терморегуляции, всех видов обмена, несахарный диабет. При прорастании опухоли в заднюю черепную ямку отмечаются симптомы поражения глазодвигательных нервов, пирамидные симптомы. При росте опухоли в область передней черепной ямки возможна аносмия. Эти неврологические нарушения обычно развиваются позже эндокринно-обменных симптомов и зрительных расстройств. У 25% детей с краниофарингиомами имеются признаки повышения внутричерепного давления. Если опухоль растет в области III желудочка, то головная боль и рвота могут быть первыми симптомами опухоли.

Рис. 124. Компьютерная томограмма мозга. Опухоль в средней черепной ямке.

При рентгенологическом исследовании черепа находят супраселлярные или интраселлярные кальцификаты, деструкцию турецкого седла. На вентрикулограмме или на пневмоэнцефалограмме определяется дефект наполнения III желудочка или базальных цистерн. В диагностике краниофарингиомы важное значение имеет обнаружение на рентгенограммах черепа обызвествлений внутри турецкого седла или над ним.

Опухоли гипофиза встречаются у детей весьма редко. Наиболее характерными их симптомами являются расстройства зрения вследствие сдавления хиазмы или зрительных трактов и разнообразные эндокринные нарушения. Среди эндокринных нарушений чаще всего наблюдается акромегалия и синдром Иценко—Кушинга, гипоталамо-гипофизарный тип ожирения, кахексия.

На краниограмме нередко обнаруживается значительное расширение турецкого седла, вход в него расширен, стенки истончены и атрофичны, в ряде случаев отмечается деструкция спинки турецкого седла.

Метастатические опухоли головного мозга у детей также наблюдаются редко. Еще реже встречаются случаи, когда неврологическая симптоматика выявляется раньше, чем признаки со стороны первичной локализации опухоли (во внутренних органах). Как правило, до появления неврологических нарушений у ребенка можно обнаружить симптомы опухолевого заболевания какого-либо органа. У детей наиболее часто метастазируют в вещество и оболочки мозга саркомы и симпатобластомы. Последние первично локализуются в спинномозговых симпатических узлах и симпатических сплетениях надпочечников.

Для метастатических опухолей мозга характерно быстрое течение. У взрослых иногда наблюдается инсультоподобное начало метастатического опухолевого роста с потерей сознания, угнетением дыхания и сердечно-сосудистой деятельности. Наряду со сравнительно отграниченным распространением бластоматозного процесса встречается и диффузное прорастание мозга и его оболочек. Очень быстро формируется гипертензионный синдром; пальпация черепа нередко болезненна. Очаговая симптоматика может быть разнообразной. Часто наблюдаются общая кахексия, адинамия. Прогноз неблагоприятный.

Диагноз опухоли головного мозга устанавливают на основании сочетания признаков повышенного внутричерепного давления и прогредиентно нарастающих очаговых симптомов. Особое внимание следует уделять анамнестическим данным о начальных симптомах, так как они с большей точностью могут указывать на локализацию процесса. Диагностике помогают специальные клинические методы исследования.

Каждого ребенка, страдающего головной болью, необходимо тщательно нейроофтальмологически обследовать. На глазном дне выявляются расширение вен, сужение артерий, отек соска зрительного нерва. Побледнение соска зрительного нерва, атрофия зрительного нерва часто является неожиданной находкой при офтальмологическом исследовании детей. Диагностическое значение имеет синдром Фостера Кеннеди.

При люмбальной пункции отмечается повышенное давление цереброспинальной жидкости. Характерна белково-клеточная диссоциация. Нужно помнить, что при опухолях задней черепной ямки и опухолях височной доли люмбальную пункцию следует проводить с большой осторожностью и лучше в условиях нейрохирургического стационара, так как возможно развитие синдрома вклинения ствола мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие или края височной доли в тенториальное отверстие.

При рентгенографии черепа обнаруживают изменения, связанные с повышением внутричерепного давления. Кроме того, при краниографии можно уловить изменения в костях, развивающиеся чаще всего вследствие давления опухоли, исходящей из оболочек, деструкцию турецкого седла при опухолях гипофиза, расширение внутреннего слухового прохода при невриномах слухового нерва.' Пневмоэнцефалография и вентрикулография позволяют судить о состоянии ликворных путей, желудочков мозга, субарахноидального пространства. При опухолях могут выявляться на стороне процесса недостаточное заполнение воздухом субарахноидальных пространств, изменение формы желудочка в виде его сужения, иногда полного исчезновения на снимке. Все эти изменения отчетливо выражены при опухолях мозговых полушарий. Для опухолей мозгового ствола и IV желудочка характерно смещение водопровода, для опухолей таламуса, базальных узлов, среднего мозга — дефект наполнения III желудочка, отсутствие на снимке контуров боковых желудочков.

Ангиографию чаще проводят в условиях нейрохирургического стационара. Она дает возможность определить смещение мозговых артерий при опухолях той или иной локализации.

При электроэнцефалографии обнаруживаются отчетливые изменения в случаях наличия опухолей, расположенных ближе к поверхности полушарий. В зоне локализации опухоли отмечается низкая электрическая активность, а в зонах, находящихся рядом с опухолью, регистрируются патологические медленные волны. При глубинно расположенных опухолях специфических изменений на ЭЭГ не отмечается.

В последние годы все шире применяется диагностика опухолей с помощью радиоактивных изотопов. Радиоактивные изотопы (I¹³¹ и Р³²) концентрируются в массе опухоли в большей степени, чем в окружающих ее тканях, создавая очаг повышенной радиоактивности. Важная диагностическая роль принадлежит также эхоэнцефалографии, позволяющей выявлять смещение срединных структур мозга.

В последние годы большое значение приобрел метод компьютерной томографии мозга для определения очага поражения.

Лечение. Радикальным является хирургический метод лечения. Он более эффективен, если диагноз поставлен рано и опухоль удалена до развития тяжелых общемозговых и локальных симптомов. Хорошие результаты достигаются при внемозговых опухолях, поверхностно расположенных глиомах. Успех лечения во многом зависит и от гистологического строения опухоли, ее доброкачественности или злокачественности. При неполном удалении и злокачественном характере опухоли, при неоперабельных опухолях проводят рентгенотерапию. При новообразованиях, которые в силу локализации или злокачественности недоступны для хирургического удаления, применяется стереотаксический метод введения радиоактивных изотопов в опухоль. Радиоактивные изотопы золота, иттрия, палладия вызывают деструкцию опухолевой ткани. Метод применяется чаще всего при злокачественных опухолях основания черепа и краниофарингиомах больших размеров.

Рис. 125. Варианты сдавленна опухолью ликворных путей (1) и схема дренирования желудочковой системы; 2 — отток в яремную вену; 3.— отток в большую цистерну.

В качестве симптоматического лечения назначают дегидратационную терапию. Эффективно применение глицерина из расчета 0,5—2 г на 1 кг массы тела. Его вводят внутривенно в 30% растворе или внутрь на молоке, фруктовых соках. Кратковременный эффект дает введение 25% раствора сульфата магния внутримышечно из расчета 1 мл на год жизни или в клизмах. В целях дегидратации назначают диуретические средства: диакарб (0,25 г в таблетке) - детям до 3 лет по ¹/₄ таблетки, с 3 до 8 лет - по ¹ /₃ таблетки, с 8 до 10 лет - по ¹ /₂ таблетки 1 раз в день в комбинации с препаратами калия. Применение 40% раствора глюкозы нецелесообразно, так как вслед за кратковременным снижением внутричерепного давления возникает его повышение. Это происходит вследствие активного включения глюкозы в метаболизм нервных клеток и повышения внутриклеточного осмотического давления. Такое же действие оказывает мочевина Маннитол дает дегидратационный эффект очень быстро и даже может вызвать обезвоживание. В связи с этим его введение комбинируют с применением 5% раствора глюкозы или приготавливают 15—20% раствор маннитола в дистиллированной воде. Применяют также 50% раствор сорбитола, 30% раствор фруктозы. Значительное снижение внутричерепного давления без развития вторичного отека мозга- вызывает урегит (этакриловая кислота). Его назначают внутрь до 50 мг в сутки с хлоридом калия. Снижению внутричерепного давления способствует гипервентиляция. Необходимо следить за состоянием дыхательных путей, отсасывать слизь. При гипертермии показаны литические смеси, в состав которых входят анальгин, димедрол или пипольфен, растирания алкоголем, обкладывание холодными грелками. При симптомах окклюзии ликворных пространств показано срочное хирургическое вмешательство (дренаж или пункция желудочков, вентрикуловенозный шунт), которое проводится в условиях специализированных стационаров (рис. 125).

Прогноз опухолей мозга всегда серьезен и зависит от локализации опухоли, гистогенетической структуры и стадии заболевания, на которой установлен диагноз.

Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 1436 | Нарушение авторских прав