АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Пароксизмальные параличи

В эту группу объединены заболевания, различные по патогенезу. Основным клиническим проявлением их является внезапно наступающая мышечная слабость, иногда приводящая к полной обездвиженности больных. Вне приступов обычно отчетливых изменений в нервной и мышечной ткани не обнаруживается. Во время приступа наблюдаются резкое снижение мышечного тонуса, отсутствие сухожильных рефлексов. Приступы в большинстве случаев провоцируются физической нагрузкой или реже возникают в момент просыпания. Сознания больной не теряет. Отмечаются выраженные вегетативные расстройства — сильная потливость, сонливость, повышенная жажда, чувство жара, тошнота. При тяжелых пароксизмах могут наступить расстройство дыхания и резкое замедление пульса, хотя летальный исход наблюдается очень редко. Частота приступов вариабельна — от нескольких раз в год до нескольких раз в месяц или неделю.

Механизмы развития этих приступов различны. В зависимости от этого выделяют ряд заболеваний.

Периодический гиперкалиемический паралич (болезнь Гамсторп) наследуется по аутосомно-доминантному типу. Приступы мышечной слабости могут быть разной продолжительности — от нескольких минут до нескольких часов; частота их также широко варьирует. В период приступа в сыворотке крови резко повышено содержание калия, а в мышцах — снижено.

В межприступном периоде нередко отмечается миотоническая реакция мышц. Заболевание обусловлено нарушением регуляции водно-солевого баланса в мышечной ткани.

Лечение приступов состоит во внутривенном введении кальция и глюкозы с одновременным назначением инсулина; при этом уровень калия снижается вследствие перемещения комплекса калий—гликоген внутриклеточно. Показаны также диуретики (фуросемид, диакарб), блокирующие реабсорбцию калия в почечных канальцах. С целью профилактики приступов назначают диету с низким содержанием калия и богатую углеводами.

Периодический гипокалиемический паралич наследуется и по аутосомно-доминантному, и по аутосомно-рецессивному типу. Приступы мышечной слабости наблюдаются не чаще 1 раза в месяц. Длительность их от нескольких часов до 3 сут. В момент приступа обнаруживается выраженная гипокалиемия, нередко сочетающаяся с повышением содержания сахара в крови. Развитие приступа может быть прервано легкой физической нагрузкой.

Во время приступа применяют препараты калия (хлорид калия, панангин, оротат калия), прозерин. Вне приступа показана диета, богатая калием (картофель, чернослив, творог, изюм), с ограничение соли и углеводов.

Описаны также пароксизмы, протекающие без изменения уровня калия — нормокалиемический периодический паралич, наследующийся по аутосомно-доминантному типу. Пароксизмальная миоглобинурия характеризуется приступами мышечной слабости, сопровождающимися болями в мышцах и миоглобинурией. Во время приступа мышцы становятся отечными, плотными на ощупь. Моча темно-коричневая вследствие избыточного выделения миоглобина. Может развиться тяжелая почечная недостаточность в результате острого тубулярного некроза. Во время приступа наблюдаются также сердечные нарушения — аритмия, нарушение сердечной проводимости, ишемия миокарда. Каждый приступ сопровождается возбуждением или угнетением нервной системы. Во время приступа в мышце обнаруживают очаги некроза.

Патогенетически пароксизмальная миоглобинурия представляет собой неоднородную группу. В основе приступов может лежать ряд причин: нарушение структуры миоглобина, энергетический дефицит вследствие отсутствия ферментов гликолитического расщепления углеводов или недостатка кислорода (например, при нарушении кровоснабжения, мышечной гиперактивности), отравление клеточными ядами и др.

Миоглобинурия может быть проявлением генных мутаций и экзогенно обусловленной.

Различают два генетических типа пароксизмальной миоглобинурии.

1. Миоглобинурия, провоцируемая длительной физической нагрузкой. Наследуется по аутосомно-рецессивному или рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой. Проявляется чаще во втором десятилетии жизни, иногда в раннем возрасте.

2. Миоглобинурия, провоцируемая инфекционными заболеваниями и не связанная с физической нагрузкой. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Чаще наблюдается в детском возрасте. Приступы тяжелые с летальностью до 40%.

Приступы пароксизмальной миглобинурии могут быть одним из проявлений мышечных гликогенозов (V и VIII типов) и обусловлены нарушением ферментов в цикле анаэробного глюколиза.

Лечение миоглобинурии в случаях, протекающих с почечной недостаточностью, включает периодически проводимый плазмаферез. Патогенетическая терапия не разработана.

Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 862 | Нарушение авторских прав