АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

АНЭНЦЕФАЛИЯ И ГИДРАНЭНЦЕФАЛИЯ

Анэнцефалия — полное отсутствие мозговых гемисфер, сочетающееся с дефектом костей черепа. Кости мозгового черепа полностью отсутствуют или представлены рудиментарными хрящевыми образованиями, иногда островками лобных и теменных долей. Стволовые образования мозга также недоразвиты. Частота анэнцефалии составляет 5—8 случаев на 10 000 новорожденных; в 70—80% случаев отмечаются мертворождения. Продолжительность жизни детей, родившихся живыми, составляет не более 10 дней, что связано с тяжелым нарушением жизненно важных функций.

Гидранэнцефалия — врожденный порок развития мозга, при котором большие полушария полностью отсутствуют и замещены полостью, заполненной жидкостью. Иногда имеются рудименты лобных и затылочных отделов коры. Мозговой ствол и базальные ганглии сформированы в достаточной мере. Частота гидранэнцефалии составляет 1 случай на 18 000 новорожденных.

У новорожденных с таким дефектом отсутствуют кости черепа. Пузырь с жидкостью, замещающий большой мозг, покрыт только мягкими тканями. Врожденные рефлекторные реакции у детей сохранены в большей или меньшей степени. С рождения отмечаются частые судороги. С первых месяцев жизни выявляются грубые моторные и психические нарушения. Обычно дети умирают в первые 3—4 мес жизни.

При трансиллюминации черепа выявляется расширенная зона свечения в области мозговых гемисфер, при пневмоэнцефалографии — значительное расширение желудочков мозга, которые иногда занимают всю полость черепа. Ангиография указывает на отсутствие мозговых сосудов в области полушарий.

В основе профилактики анэнцефалии и гидранэнцефалии лежит антенатальная диагностика этих состояний, которая обычно проводится в тех случаях, если в семье был ребенок с подобного рода нарушением.

Антенатальный диагноз ставится на основании многоводия, при котором количество околоплодной жидкости превышает норму в 8— 10 раз, а также уменьшения количества эстрогенов в моче беременной женщины, увеличения содержания альфафетопротеина в амниотической жидкости. Диагностике помогают амниофетоскопия и рентгенологическое исследование плода.

Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 1143 | Нарушение авторских прав