АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Боковой амиотрофический склероз. Наследственные формы бокового амиотрофического склероза наследуются по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью

Наследственные формы бокового амиотрофического склероза наследуются по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью, но иногда по аутосомно-рецессивному типу. Мужчины болеют в 3—4 раза чаще женщин. Встречаются спорадические случаи бокового амиотрофического склероза, которые могут быть обусловлены ненаследственными факторами и рассматриваются как синдромы при различных заболеваниях. Частота бокового амиотрофического склероза 1,4—6 случаев на 100000 населения. Семейные случаи составляют 1—2%. Заболевание начинается в возрасте 15—50 лет. У детей боковой амиотрофический склероз встречается очень редко. Эти формы известны под названием ювенильных и наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Патоморфологически обнаруживаются дегенеративные изменения в передних рогах и боковых канатиках спинного мозга, а также в бульбарном отделе головного мозга. Первоначально процесс локализуется обычно в шейно-грудном отделе.

Клиническая картина болезни складывается из наличия периферических и центральных параличей, а также бульбарных расстройств. Характерны развитие прогрессирующих атрофических параличей в дистальных отделах рук и формирование спастического пареза ног. Наряду с мышечными атрофиями наблюдаются фибриллярные подергивания. Поражаются ядра XII, XI, X, VII и V пар черепных нервов. Дегенеративный процесс обычно имеет двустороннюю локализацию в спинном мозге, но нередко отмечается асимметрия симптомов.

Заболевание прогрессирует быстро, летальный исход наступает вследствие нарушения дыхательной и сердечной деятельности (поражение бульбарного отдела ствола головного мозга).

Лечение симптоматическое.

Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 886 | Нарушение авторских прав