 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Тотальная надпочечниковая недостаточностьПервичная тотальная надпочечниковая недостаточность может проявляться в острой и хронической форме. Острая форма Этиология 1. Массивная деструкция надпочечников при инфекционных заболеваниях (дифтерия), сепсисе (менингококковая, гонококковая, пневмококковая инфекции), травме и кровоизлияниях в ткань железы (у новорожденных после затяжных и трудных родов), при развитии тромбогеморрагического синдрома, осложняющегося геморрагическим инфарктом. 2. Резко выраженная гипоксия железистой ткани при быстро прогрессирующей гипотензии (шок). 3. Быстрая отмена продолжительной кортикостероидной терапии. 4. Кризис у больных с хронической адренокортикальной недостаточностью, вызванный любой формой стресса, который требует увеличения секреции стероидов железой, неспособной дать этот ответ. Болезнь проявляется тяжелейшей симптоматикой: коллапс, адинамия, грубые нарушения обмена веществ. Быстро развивается летальный исход.
Хроническая форма известна под названием болезни Аддисона или бронзовой болезни. Этиология 1. Первичная атрофия коры надпочечников, вызываемая в 80% случаев аутоиммунным поражением. 2. Туберкулез надпочечников, сифилитические поражения. 3. Злокачественные опухоли. 4. Лечение цитостатическими препаратами. Болезнь проявляется обширной симптоматикой в связи с нарушениями обмена веществ, функций сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечными расстройствами, развитием адинамии, психической утомляемости, гиперпигментации (бронзовая окраска кожи).
Основные синдромы и их патогенез 1. Минералокортикоидная недостаточность: недостаточная секреция альдостерона (в меньшей степени кортикостерона и кортизола) → уменьшение реабсорбции натрия → потеря ионов натрия, хлора и воды → уменьшение объема внеклеточной жидкости + гиперкалиемия и легкий ацидоз; снижение объема внеклеточной жидкости → гиповолемия → снижение сердечного выброса → падение артериального давления. 2. Глюкокортикоидная недостаточность: недостаток кортизола → гипогликемия + снижение мобилизации жира из жировой ткани + гипопротеинемия → угнетение многих метаболических функций. Механизмы развития гипогликемии: снижение глюконеогенеза из белков, уменьшение активности глюкозо-6-фосфатазы в печени, уменьшение всасывания глюкозы в кишечнике, увеличение активности инсулина. 3. Снижение устойчивости к стрессу: даже легкая респираторная инфекция может иногда вызвать смерть. 4. Гиперпигментация: недостаток кортизола → ослабление отрицательной обратной связи → растормаживание соответствующих нейронов гипоталамуса из клеток передней доли гипофиза → увеличение секреции АКТГ и МСГ (АКТГ включает аминокислотную последовательность МСГ) → усиленное образование меланина меланоцитами. При Аддисоновой болезни выход глюкокортикоидов не увеличивается во время стресса. Однако, при различных типах травмы, болезни или других стрессах (например, при хирургических операциях) у больных возникает потребность в больших количествах глюкокортикоидов и необходимо введение 10-ти кратного по сравнению с нормой количества гормонов для предупреждения смерти. Эта критическая потребность в экзогенных глюкокортикоидах, ассоциированная со стрессом, называется аддисоническим кризом. Возможна врожденная гипоплазия надпочечников, вызывающая гиперпигментацию и признаки недостаточности у новорожденных. Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 811 | Нарушение авторских прав |