Тотальная надпочечниковая недостаточность
Первичная тотальная надпочечниковая недостаточность может проявляться в острой и хронической форме.
Острая форма
Этиология
1. Массивная деструкция надпочечников при инфекционных заболеваниях (дифтерия), сепсисе (менингококковая, гонококковая, пневмококковая инфекции), травме и кровоизлияниях в ткань железы (у новорожденных после затяжных и трудных родов), при развитии тромбогеморрагического синдрома, осложняющегося геморрагическим инфарктом.
2. Резко выраженная гипоксия железистой ткани при быстро прогрессирующей гипотензии (шок).
3. Быстрая отмена продолжительной кортикостероидной терапии.
4. Кризис у больных с хронической адренокортикальной недостаточностью, вызванный любой формой стресса, который требует увеличения секреции стероидов железой, неспособной дать этот ответ.
Болезнь проявляется тяжелейшей симптоматикой: коллапс, адинамия, грубые нарушения обмена веществ. Быстро развивается летальный исход.
Хроническая форма известна под названием болезни Аддисона или бронзовой болезни.
Этиология
1. Первичная атрофия коры надпочечников, вызываемая в 80% случаев аутоиммунным поражением.
2. Туберкулез надпочечников, сифилитические поражения.
3. Злокачественные опухоли.
4. Лечение цитостатическими препаратами.
Болезнь проявляется обширной симптоматикой в связи с нарушениями обмена веществ, функций сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечными расстройствами, развитием адинамии, психической утомляемости, гиперпигментации (бронзовая окраска кожи).
Основные синдромы и их патогенез
1. Минералокортикоидная недостаточность: недостаточная секреция альдостерона (в меньшей степени кортикостерона и кортизола) → уменьшение реабсорбции натрия → потеря ионов натрия, хлора и воды → уменьшение объема внеклеточной жидкости + гиперкалиемия и легкий ацидоз;
снижение объема внеклеточной жидкости → гиповолемия → снижение сердечного выброса → падение артериального давления.
2. Глюкокортикоидная недостаточность: недостаток кортизола → гипогликемия + снижение мобилизации жира из жировой ткани + гипопротеинемия → угнетение многих метаболических функций.
Механизмы развития гипогликемии: снижение глюконеогенеза из белков, уменьшение активности глюкозо-6-фосфатазы в печени, уменьшение всасывания глюкозы в кишечнике, увеличение активности инсулина.
3. Снижение устойчивости к стрессу: даже легкая респираторная инфекция может иногда вызвать смерть.
4. Гиперпигментация: недостаток кортизола → ослабление отрицательной обратной связи → растормаживание соответствующих нейронов гипоталамуса из клеток передней доли гипофиза → увеличение секреции АКТГ и МСГ (АКТГ включает аминокислотную последовательность МСГ) → усиленное образование меланина меланоцитами.
При Аддисоновой болезни выход глюкокортикоидов не увеличивается во время стресса. Однако, при различных типах травмы, болезни или других стрессах (например, при хирургических операциях) у больных возникает потребность в больших количествах глюкокортикоидов и необходимо введение 10-ти кратного по сравнению с нормой количества гормонов для предупреждения смерти. Эта критическая потребность в экзогенных глюкокортикоидах, ассоциированная со стрессом, называется аддисоническим кризом.
Возможна врожденная гипоплазия надпочечников, вызывающая гиперпигментацию и признаки недостаточности у новорожденных.
Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 802 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 |
|