Патология
Недостаточность минералокортикоидов может проявляться при острой и хронической надпочечниковой недостаточности.
Проявлением избытка минералокортикоидов являются первичный и вторичный альдостеронизм.
Первичный альдостеронизм (синдром Конна). Обычно его причина – гормональноактивная аденома клубочковой зоны коры надпочечников.
Основные проявления и их патогенез.
1. Усиленная реабсорбция и ретенция натрия → выделение вазопрессина → гиперволемия и спазм сосудов → гипертензия.
2. Задержка натрия → повышение реактивности сердца и сосудов к катехоламинам.
3. Увеличение экскреции ионов калия → дефицит калия в мышцах → нарушение функции калий-натриевого насоса → снижение возбудимости, проводимости и сократимости мышечных волокон → развитие мышечной слабости и временных параличей.
4. Дефицит калия → снижение синтеза белков → мышечная слабость.
5. Дефицит калия → снижение анаболической активности инсулина → гипергликемия.
6. Снижение уровня калия и хлора в крови и внеклеточной жидкости → компенсаторное увеличение концентрации бикарбоната в экстрацеллюлярном пространстве → гипокалиемический алкалоз → развитие тетании.
7. Гиперволемия → усиления раздражения волюморецепторов → торможение активности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы системы.
8. Снижение концентрации калия в крови → ослабление реакции канальцевого эпителия на АДГ → полиурия → отсутствие отеков.
Вторичный гиперальдостеронизм является следствием нарушений в регулируемом контуре ренин-ангиотензин-альдостерон. В отличие от первичного синдрома отмечается повышение активности ренина и концентрации ангиотензина в крови. Вторичный альдостеронизм сопровождает заболевания, характеризующиеся образованием отеков и задержкой ионов натрия (цирроз печени с асцитом, нефротический синдром, сердечная недостаточность). На образование комплекса ренин-ангиотензин-альдостерон влияет как низкий объем внутрисосудистой жидкости, так и увеличение объема внутрисосудистой жидкости (гипоальбуминемия при циррозе и нефротическом синдроме является причиной выхода воды из сосудов).
Причины вторичного альдостеронизма.
1. Альдостеронизм в сочетании с гипертензией: стеноз почечной артерии; злокачественная гипертензия; опухоль, секретирующая ренин, терапия диуретиками и назначение оральных контрацептивов.
2. Альдостеронизм без гипертензии: беременность, гиповолемические состояния (дегидратация, кровопотеря, гипонатриемия, гипоальбуминемия), застойная сердечная недостаточность, цирроз печени, хроническая почечная недостаточность, терапия диуретиками, синдром Барттера, идиопатический циклический отек.
Синдром Барттера связан с гиперплазией клеток юкстагломерулярного комплекса и характеризуется гиперренинемией и гипокалиемическим алкалозом. Основным нарушением считают дефект реабсорбции хлора в толстом восходящем колене петли Генле, что может вызвать потерю калия с мочой из-за двух возможных механизмов:
1) снижения реабсорбции ионов К+ в петле Генле;
2) усиленной секреции калия.
Гипоальдостеронизм без сопутствующего дефицита кортизола может быть результатом:
1) внутреннего дефекта синтеза альдостерона – первичный гипоальдостеронизм;
2) снижения продукции ренина – вторичный (гипоренинный) альдостеронизм.
Первичный гипоальдостеронизм характеризуется выраженной экскрецией натрия, гипонатриемией, гиперкалиемией, метаболическим алкалозом.
Патология секреции надпочечниками половых стероидов
Избыточная продукция половых гормонов коры надпочечников клинически проявляется различно в зависимости от вида секретируемого гормона - эстрогенов или андрогенов.
Эффекты избыточного образования андрогенов возникают либо в связи с опухолью сетчатой зоны либо с ее гиперплазией. У женщин развивается адреногенитальный синдром под названием "маскулинизация": подвергаются обратному развитию первичные и вторичных половые признаки, появляются мужские вторичные половые признаки, в том числе вирилизм (оволосение) по мужскому типу; в связи с анаболическим эффектом гормона усиливается синтез белка, вследствие чего по мужскому типу развивается мускулатура. По механизму обратной связи снижается продукция гонадотропинов и развивается атрофия яичников.
Адреногенитальный синдром у детей – следствие врожденной гиперплазии сетчатой зоны коркового вещества надпочечников. Возникновение синдрома обусловлено генетически обусловленной блокадой образования кортизола. Это вызывает растормаживание внешней обратной связи, замыкаемой на уровне гипоталамуса, и поэтому усиливается образование кортикотропина. Под воздействием последнего стимулируется:
Ø синтез кортизола, но он останавливается на стадии предшественников гормона, обладающих действием андрогенов;
Ø гиперплазия сетчатой зоны, продуцирующей половые гормоны. В результате наблюдается гиперпродукция андрогенов, которые оказывают вирилизирующий эффект. Тестикулы остаются незрелыми, сперматогенез отсутствует. У девочек выявляются псевдогермафродитизм (увеличение клитора, срастание половых губ) и вторичные мужские половые признаки, в частности, мужское телосложение.
Эффектом избыточного образования эстрогенов у мужчин является феминизация, у девочек – преждевременное половое развитие.
Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 655 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 |
|