Клинические синдромы при патологии тимуса
Для выяснения роли тимуса большое значение имели данные, полученные в экспериментах на животных. Так, его удаление у новорожденных животных приводило к формированию синдрома "истощения", включающего отставание в росте, недоразвитие лимфоидной ткани, дистрофические изменения кожи и подкожной жировой клетчатки, снижение содержания гаммаглобулина в крови и, наконец, раннюю гибель животных.
· Врожденная аплазия тимуса у человека.
Характеризуется лимфопенией, гипотрофией лимфоидной ткани, и агаммаглобулинемией; проявляется не поддающейся лечению диареей и кахексией, имеет неблагоприятный прогноз.
· Гипофункция тимуса
Проявляется в развитии иммунодефицитных заболеваний. Гипоплазия тимуса (синдром Ди-Джорджи) развивается в результате дефекта эмбрионального развития: отсутствуют тимус, наблюдаются дефекты лица, щитовидной и паращитовидной желез и другие пороки развития. Отсутствуют иммунные реакции клеточного типа. Недоразвитие тимуса наблюдается также при швейцарском типе иммунодефицита, при синдроме Луи-Бара и др.
· Гиперфункция вилочковой железы
Приводит к развитию аутоиммунных заболеваний. В частности, предполагается ее вовлечение в патогенез злокачественной миастении. Выделен фактор – тимин, под влиянием которого снижается скорость проведения возбуждения в нервно-мышечных синапсах, осуществляемого с участием ацетилхолина как нейротрансмиттера. Основным механизмом этого нарушения считают активацию под влиянием избытка тимина "запрещенного" клона лимфоцитов с последующей продукцией антител против холинорецепторов и, возможно, других антигенов мышечных волокон.
Гипертрофия и гиперфункция тимуса проявляется также гемолитической анемией аутоиммунной природы и другими аутоиммунными заболеваниями, в частности, диссеминированной красной волчанкой. Предполагают вовлечение нарушений функций тимуса в генез лимфолейкозов.
· Опухоли вилочковой железы – тимомы
Болезни, ассоциированные с тимомами, подобны аутоиммунному полиэндокринному синдрому II типа, хотя частота специфических расстройств различна. У больных с тимомами встречаются: миастения (44% больных), аплазия красных клеток крови, гипоглобулинемия, аутоиммунное поражение щитовидной железы, недостаточность надпочечников, а также кандидозы.
Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 764 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 |
|