Гемолітична хвороба новонароджених (ГХН). Причиною гемолітичної хвороби новонароджених найчастіше є несумісність за Rh-фактором або АВО (групова) крові матері та дитини
  
 Причиною гемолітичної хвороби новонароджених найчастіше є несумісність за Rh-фактором або АВО (групова) крові матері та дитини, або за іншими антигенами еритроцитів. 
   
 · Клінічні форми ГХН: 
 o Жовтянична форма зустрічається найчастіше. Вона проявляється жовтяничним забарвленням шкіри та слизових. 
 o Анемічна форма зустрічається у 10-20% новонароджених і проявляється блідістю, низьким рівнем гемоглобіну (<120 г/л) та гематокриту (< 40%) при народженні. 
 o Набрякова форма (hydrops foetalis) є найважчим проявом захворювання та має високий відсоток летальності. Практично завжди пов’язана із несумісністю крові матері та дитини за Rh-фактором. Проявляється генералізованими набряками та анемією при народженні. 
 o При змішаній формі об’єднуються симптоми 2 або 3 форм, описаних вище. 
   
 · Обов’язкові обстеження: 
 o Визначення групи крові дитини та її резус-належності (якщо це не було визначено раніше) 
 o Визначення рівня загального білірубіну в сироватці крові 
 o Визначення погодинного приросту рівня білірубіну 
 o Визначення прямої проби Кумбса 
 o Загальний аналіз крові з підрахунком еритроцитів, гемоглобіну, гематокриту, частини ретикулоцитів 
   
 · Критерії діагнозу 
 o Народження дитини з генералізованими набряками та анемією (гемоглобін <120 г/л та гематокрит < 40%) 
 o Поява жовтяничного забарвлення шкіри дитини в 1 добу після народження та позитивна проба Кумбса. Рівень загального білірубіну сироватки відповідає рівню проведення замінного переливання крові (малюнки 2 та 3) 
 o Поява блідого забарвлення шкіри в 1 добу та лабораторне підтвердження анемії (гемоглобін <135 г/л та гематокрит < 40%), а також підвищення рівня ретикулоцитів 
 · Лікування 
 o Як мінімум 50% новонароджених з групи ризику по розвитку гемолітичної хвороби не мають клінічних проявів даної патології після народження і не потребують терапії. 
 o У дітей з клінічними проявами гемолітичної хвороби новонароджених основними цілями терапії є наступні: 
  Попередження розвитку ураження центральної нервової системи внаслідок токсичного впливу білірубіну 
  Попередження розвитку важкої гемолітичної анемії 
 o Найчастішим проявом гемолітичної хвороби новонароджених є жовтянична форма, при якій стартовим методом лікування є фототерапія. При неефективності фототерапії з урахуванням динаміки показників погодинного приросту рівня білірубіну необхідно розглянути питання про проведення замінної трансфузії. 
 o Фототерапія 
  Фототерапію розпочати негайно при появі жовтяничного забарвлення шкіри з одночасним забором крові для визначення загального білірубіну сироватки. 
  Питання про припинення або продовження фототерапії вирішити після отримання результатів загального білірубіну сироватки згідно Малюнку 3. 
  В разі неуспішної фототерапії протягом 4-6 годин при визначенні рівня загального білірубіну сироватки крові, який відповідає рівням замінного переливання крові на Малюнку 3, провести замінне переливання крові. 
 o Замінне переливання крові (методологія проведення замінного переливання крові в Додатку 6) 
  Якщо рівень загального білірубіну сироватки знаходиться на рівні проведення замінного переливання крові на малюнку 3, слід негайно направити кров дитини в лабораторію для повторного визначення групи крові та Rh-фактору та проведення проб на сумісність. 
  При визначенні погодинного приросту використовувати показники лише загального білірубіну сироватки крові 
 Таблиця 3. Показання до замінного переливання крові в доношених новонароджених з ГХН 
   
   | Фактори
 |  Показники
 |     | Рівень загального білірубіну в пуповинній крові
 |  > 80 мкмоль/л*
 |     | Погодинний приріст білірубіну (за умови фототерапії, що проводиться):
 - несумісність за Rh-фактором
 - несумісність за системою АВО
 |  ≥ 7 мкмоль/л
 ≥ 10 мкмоль/л
 |     | Рівень білірубіну відповідно малюнку 3
 |    |     | Анемія на першу добу (незалежно від рівня білірубіну)
 |  Нb< 100 г/л**, Ht<35%*
 |     | Співвідношення рівнів загального білірубіну сироватки (мкмоль/л) та альбуміну (г/л)*** в залежності від ваги дитини: 
 < 1250.0 грам
 1250,0-1499,0 грам
 1500,0-1999,0 грам
 2000,0-2500,0 грам
 > 2500,0 грам
 |  Білірубін (мкмоль/л) =
 Альбумін (г/л) 
 6,8
 8,8
 10,2
 11,6
 12,2
 |      * Ці лабораторні показники є також показанням до замінного переливання крові в недоношених новонароджених 
 ** Зниження рівня гемоглобіну < 100 г/л в першу добу є показаннями до замінного переливання крові незважаючи на рівень білірубіну 
 *** Співвідношення рівнів загального білірубіну сироватки (мкмоль/л) та альбуміну (г/л) визначається у випадках, коли проводилося визначення рівня альбуміну 
 Додаток 6 
   
 Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 623 | Нарушение авторских прав 
   1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 |
 
  
 |