АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

СУДОРОГИ ПРИ НАСЛЕДСТВЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ

Прочитайте:
  1. АНЕМИИ ПРИ ИНФЕКЦИОННО-ВОСПАЛИТЕЛЬНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ И СИСТЕМНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
  2. Анемия при системных заболеваниях соединительной ткани
  3. Аффективная патология при соматических заболеваниях и их роль в терапевтической практике.
  4. В каких случаях при аутосомно-доминантном типе передачи наследственных болезней родители могут иметь фенотипически здоровых детей?
  5. Величина АлАТ при заболеваниях печени, современные подходы к определению её активности.
  6. Виды и объем оперативных вмешательств и исходы при заболеваниях толстой кишки
  7. Генерализованные судороги (клонико-тонические)
  8. Генерализованные судороги (клонико-тонические)
  9. ГИПОКАЛЬЦИЕМИЧЕСКИЕ СУДОРОГИ
  10. ГЛАВА 16 ГЛАЗНАЯ ПАТОЛОГИЯ ПРИ СИСТЕМНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ОРГАНИЗМА

 

Судороги при наследственных заболеваниях наиболее часто манифестируют в раннем детском возрасте. В большинстве случаев они резистентны к антиконвульсатной терапии и трансформируются в резистентные формы эпилепсии.

n Фенилкетонурия. Спектр судорожных пароксизмов при фенилкетонурии разнообразен — тонико-клонические, миоклонические, абсансы, инфантильные спазмы. Нередко одновременно у одного ребенка встречаются различные пароксизмы. В ряде случаев один вид судорог переходит в другой. Ранняя манифестация судорожного синдрома при фенилкетонурии осложняет течение болезни, усугубляя нарушения нервно-психического развития.

n Болезнь мочи с запахом кленового сиропа. Судорожные пароксизмы возникают в первые дни и недели жизни. Они, как правило, носят тонико-клоническии, миоклоническии характер и возникают на фоне выраженного нарушения нервно-психического развития. Диагностике синдрома поможет наличие специфического запаха мочи - запах мочи кленового сиропа.

n Лейкодистрофии. Судороги при лейкодистрофиях являются одним из ведущих симптомов. В большинстве случаев судороги при лейкодистрофиях возникают на стадии выраженных клинических проявлений — прогрессирующего снижения интеллекта и остроты зрения, парезов. Характер судорожных пароксизмов вариабелен. Отмечаются тонико-клонические пароксизмы, миоклонии.

n Амавротическая идиотия Тея — Сакса. Судороги, как правило, возникают на фоне выраженных неврологических нарушений — гиперакузии, регресса ранее приобретенных двигательных навыков, прогрессирующего снижения нервно-психического развития. На первом году жизни судороги носят преимущественно тонико-клоническии характер, в более старшем возрасте спектр судорожных пароксизмов становится более разнообразным.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 607 | Нарушение авторских прав


1 | 2 | 3 | 4 |

При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)