К материалу о гемолитических анемиях
Гемолитическая анемия, связанная с недостаточностью в эритроцитах глюкозо-6-фосфатдедидрогеназы
Данная анемия назывется также ЛЕКАРСТВЕННОЙ, так ка гемолиз эритроцитов при этом заболевании провоцируется приемом лекарственных препаратов (или некоторых растительных продуктов) с ОКИСЛИТЕЛЬНЫМ ДЕЙСТВИЕМ.
Заболевание наследуется по кодоминантному типу, сцеплено с X-хромосомой, то есть подобно гемофилии клинически выраженно проявляется преимущественно у мужчин, а у женщин яркая картина болезни наблюдается только в случае гомозиготности.
Эта анемия наиболее часто встречается у жителей "малярийного пояса" жарких стран или среди мигрантов из них, что связано с несколько повышенной резистентностью эритроцитов, дефицитных по Г-6-ФД, к Plasmodium falciparum - возбудителю тропической малярии. Таким образом, одно из заболеваний становится средством своеобразной защиты по отношнению к другому, более тяжелому.
Роль Г-6-ФД для эритроцитов сводится к ее участию в ГЛЮТАТИОНОВОМ ЦИКЛЕ.
Глютатион - это наиболее распространенное вещество серусодержащее вещество клетки. Его концентрация может достигать около 5 мМ в соматических клетках, где он может служить своеобразной сульфгидрильной буферной системой.
Поставщиком водорода для восстановления Г-SH является воссстановленный НАДФ-H2, а его образование из НАДФ происходит при участии Г-6-ФД.
Недостаток Г-6-ФД ведет к снижению в эритроците количества восстановленного глютатиона и потому - к повышенной уязвимости его к окисляющим воздействиям. Кроме того, глютатион является коэнзимом для некоторых реакций в синтезе простагландинов, действует как субстрат для синтеза лейкотриенов и как восстановитель поврежденных антиоксидантов. Большое значение придается глютатиону в обезвреживании различных ксенобиотиков (такое соединение называют меркаптуровой кислотой).
Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 444 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 |
|