НАСЛЕДСТВЕННЫЕ СИНДРОМЫ С ЖЕЛТУХОЙ
Синдром Криглера- Найяра -полный дефект УДФ-глюкуронидтрансферазы
Синдром Жильбера возникает при дефекте элиминации и транспорта непрямого билирубина.
Синдромы Дубина-Джонсона и Ротора связаны с нарушением элиминации прямого билирубина,
Основные изменения при наследственных формах желтух:
билирубинемия
при синдромах Криглера – Найяра и Жильбера билирубинемия за счёт НБ
при синдроме Дубина – Джонсона и Ротора билирубинемия за счёт ПБ
синдром Криглера – Найяра отличается наличием признаков гемолиза (рост содержания свободного гемоглобина, снижение эритроцитов)
для синдромов Дубина – Джонсона и Ротора характерны изменения бромсульфалеиновой пробы.
Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 450 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 |
|