АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ТАЛАССЕМИЯ

Наследственные гемолитические анемии, вызванные нарушением синтеза цепей глобина.

Происходит делеция гена, отвечающего за синтез глобина, что приводит к структурным нарушениям в гемоглобине, нарушению ассимеляции железа при синтезе гемоглобина и одновременно к ранней гибели эритроцитов.

Нарушенный синтез одной из цепей глобина приводит к нарушению баланса цепей (которые существуют в норме), цепь, которая производится в избыточном количестве, агрегирует и откладывается в эритрокариоцитах -–причина не эффективного эритропоэза.

Чаще встречается В-талассимия. При гетерозиготной форме повышается содержание фрацкии гемоглабина А2 и фетального гемоглабина незначительно. При гомозиготной форме увеличивается, в основном, фетальный гемоглобин, гемоглобин А2 также увеличивается, но в большем проценте. Устанавливается при электрофорезе гемоглабина.

Основные признаки талассемии:

Анемия гипохромная

Ретикулоцитоз

Мишеневидности эритроцитов, базофильная пунктация их.

Развитие анемии в детском возрасте, её наследственный характер.

Повышение непрямого билирубина

Повышение содержания железа в сыворотке крови.

Увеличение размеров селезенки

Диагноз верифицируется электрофорезом гемоглобина

Лечение – спленэктомия, десферал пожизненно.

Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 335 | Нарушение авторских прав