| Тип билирубина
| Диагностические признаки
|
| Неконъюгированный
|
| Синдром Жильбера
| § семейный анамнез
§ интермиттирующая умеренная желтуха, усиливающаяся после интеркуррентных инфекций или после голодания
§ умеренная гипербилирубинемия (17-85 мкмоль/л) при нормальной активности трансаминаз и отсутствии гистологических нарушений
|
| Синдром Криглера-Найяра (тип 1)
| § аутосомно-рецессивный тип наследования
§ отсутствие в печени конъюгирующих ферментов
§ неэффективность приема фенобарбитала
§ летальный исход – в раннем возрасте на фоне ядерной желтухи
|
| Синдром Криглера-Найяра (тип 2)
| § аутосомно-рецессивный тип наследования
§ значительное снижение в печени конъюгирующих ферментов
§ эффективность приема фенобарбитала
|
| Конъюгированный
|
| Синдром Дабина-Джонсона
| § аутосомно-рецессивный тип наследования
§ непостоянная желтуха с повышением уровня преимущественно конъюгированного билирубина и билирубинурией
§ при биопсии – печень черного цвета
§ при холецистографии – отсутствие накопления контрастного вещества
§ повторное повышение уровня красителя при бромсульфалеиновой пробе
|
| Синдром Ротора
| § при биопсии печени – без патологических изменений
§ нормальная холецистографическая картина
§ отсутствие захвата красителя при бромсульфалеиновой пробе
|
