ОБЩЕАНЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Нарушаются процессы гемоглобинообразования - уменьшается как общее количество Hb, так и его концентрация в Er. Эффективность и скорость эритропоэза при этом снижаются в меньшей степени. Снижение насыщения эритроцитов Hb-ном.
Общеанемические симптомы обусловлены развитием анемической гипоксии. Присоединяются изменения со стороны ССС – тахикардия, приглушенность тонов, анемический систолический шум, тенденция к гипотонии, реже – одышка, гипоксические и дистрофические изменения на ЭКГ, повышение ударного и минутного объемов сердца; нарастают астено-невротические изменения.
Дефицит Fe способствует усиленной абсорбци свинца в ЖКТ и развитию хронической свинцовой интоксикации, что может повлечь тяжелые нефрологические, гематологические и неврологичесике нарушения. Неблагоприятное влияние дефицита Fe на психомоторные функции ребенка обусловлено как прямым патологическим воздействием, так и опосредованным – через усиленную абсорбцию свинца.
Лабораторная диагностика анемий.
· Количество Er - в счетной камере Горяева или с пом. автоматического счетчика
до 6 лет: 3,66–5,08 *1012/л мальчики от 7 лет: 4-5,12 *1012/л
девочки от 7 лет: 3,99-4,41 *1012/л
· Уровень Hb - унифицированный гемоглобинцианидный метод, ручной и автоматизированный
до 6 лет 110 г/л, от 6 лет – 120 г/л, но по венозной крови (Hb веноз. = Hb капилляр.: 1,1)
Возраст детей
| Нижняя граница нормы Hb (г/л)
| 0 – 14 дней
|
| 15 – 28 дней
|
| 1 мес – 6 лет
|
| 6 – 14 лет
|
|
· Цветовой показатель (ЦП) – отражает относительное содержание Hb в Er
ЦП = (Hb г/л*3): Er первые 3 цифры без запятой
· Среднее содержание Hb в Er – MCH - ( Mean Corpuscular Hemoglobin) – показатель, отражающий абсолютное содержание гемоглобина в одном Er; по номограммам, автоматически
MCH = Hb г/л : Er первые 3 цифры с запятой
· Средняя концентрация Hb в Er – MCHC - ( Mean Corpuscular Hemoglobin Concentration) – показатель, характеризующий степень насыщения эритроцита гемоглобином; автоматически
MCHC = (Hb г/л: Ht % ) * 10
· Средний объем эритроцитов - MCV – автоматически, по номограмме
MCV = (Ht % : Er) *1000 (3 цифры Er без запятой)
ТРАНСПОРТНЫЙ ФОНД ЖЕЛЕЗА
· новорожд. - 5 - 19,3 мкмоль/л
| | Fe cыворотки – негеминовое железо, находящееся в сыворотке – в составе ТРАНСФЕРРИНА И ФЕРРИТИНА сыворотки.
от 1 мес – 10,6 – 33,6 мкмоль/л
| | Условно соответствует кол-ву Fe, связанного с трансферрином. Методика: комплекс распадается при рН = 4,8-5, Fe2+ с батофенантролином образует окрашенное соединение.
· Общая Fe-связывающая способность сыворотки – максимальное количество Fe, которое может связаться с имеющимся в плазме ТРАНСФЕРРИНОМ. Косвенно отражает содержание трансферрина.
· Латентная Fe-связывающая способность сыворотки = FeССС общ. – FeС. Косвенно отражает количество в сыворотке крови свободного (несвязанного с железом) трансферрина.
· Коэффициент Насыщения Трансферрина = (FeС: FeССС общ.)*100% - удельный вес связанного с Fe трансферрина среди общего количества сывороточного трансферрина или удельный вес Fe cыворотки от общей FeССС (в норме в среднем FeС = 1/3 от FeССС)
ПОКАЗАТЕЛИ ЗАПАСОВ Fe В ОРГАНИЗМЕ
· Ферритин сыворотки –10 – 12 мкг/л - критерий истощения тканевых запасов
· Десфераловый тест - десферал образует соединения с Fe в составе белков запаса (ГЕМОСИДЕРИН, ФЕРРИТИН) и выводится с мочой; оценка по суточной экскреции комплексов
Лабораторные критерии
железодефицитных состояний у детей.
показатель
| норма
| Латентный дефицит Fe
| ЖДА
| Hb (г/л) – до 6 лет
Hb (г/л) - старше 6 л
| > 110
| > 110
| < 110
| > 120
| > 120
| < 120
| ЦП
| 0,86 – 1,05
| 0,86 – 1,05
| < 0,86
| МСН (пг)
| 24 - 33
| 24 - 33
| < 24
| МСНС (%)
| 30 - 38
| 30 - 38
| < 30
| Fe сыворотки
| 10,6 – 33,6
| < 14
| < 14
| FeССС общая
| 40,6 – 62,5
| > 63
| > 63
| FeССС латентная
| < 47
| > 47
| > 47
| % насыщения трансферрина (КНТ)
| > 17
|
| < 15-16
| Ферритин сыворотки (мкг/л)
| > 12
| < 12
| < 12
| Десфераловая сидероурия (мг/сут)
| 0,65 + 0,006
| < 0,4
| < 0,4
|
При латентном дефиците Fe снижен ферритин сыворотки, изменены показатели транспортного фонда Fe, но нет лабораторных признаков анемии.
Термины
Гипохромная анемия – анемия, при которой темп синтеза Hb отстает от темпа образования Er, а значения ЦП ниже 0,8-0,85
Анизоцитоз эритроцитов – наличие в периферической крови Er с различными размерами, отличающимися от нормативных
Анизохромия эритроцитов – Er с окраской различной интенсивности
Пойкилоцитоз эритроцитов – наличие в периферической крови Er, форма которых разнообразна и отличается от физиологической
Гем – комплексное соединение пигмента протопорфирина с ионом Fe2+. Является небелковой частью молекулы Hb, некоторых ферментов (ЦТХ, каталазы, лактопероксидазы и др.)
Гемовое железо – Fe, входящее в состав гема
Геминовое железо – Fe, входящее в продукты неполного синтеза или распада Hb и дыхательных железосодержащих ферментов
Гемосидерин – специфический белок тканевых запасов Fe
Протопорфирин – пигмент, являющийся составной частью гема
Десфераловый тест – фармакологическая проба, выполняемая для характеристики запасов Fe в организме. Основан на способности десферала образовывать соединения с Fe, входящим в состав белков тканевого запаса (гемосидерин, ферритин), и выводиться с мочой из в виде образовавшихся комплексов
Койлонихия – ''впалый ноготь'', дистрофия ногтей, при которой ногтевые пластинки становятся вогнутыми
ЛАКТОКУПРЕИН – Cu-содержащий белок женского молока, обладающий ферроксидазными свойствами. Участвует в насыщении лактоферрина трехвалентным железом
ЛАКТОФЕРРИН – Fe-содержащий гликопротеид женского молока, обеспечивающий Fe-транспортную функцию грудного молока, является фактором неспецифического иммунитета.
Латентный дефицит железа – состояние, характеризующееся уменьшением тканевых запасов и транспортного фонда Fe при нормальном уровне Hb
Среднее содержание Hb в Er – MCH - ( Mean Corpuscular Hemoglobin) – показатель, отражающий абсолютное содержание гемоглобина в одном Er
Средняя концентрация Hb в Er – MCHC - ( Mean Corpuscular Hemoglobin Concentration) – показатель, характеризующий степень насыщения эритроцита гемоглобином
Трансферрин – транспортный белок плазмы, переносящий Fe3+ к Er костного мозга или в места депонирования железа
Ферритин – белок тканевых запасов Fe, состоящий из водорастворимого комплекса гидроокиси Fe3+ с апоферритином. В отличии от гемосидерина скорость утилизации Fe из ферритина значительно выше.
Эритропоэтин – гликопротеид, оказывающий гуморальное регулирующее влияние на гемопоэз
ЦП – отражает относительно есодержание Hb в эритроцитах
ЦП = (Hb * 3)/Er, где Hb – в г/л, Er – первые 3 цифры без запятой
Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 705 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 |
|