АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

I. Гранулематоз Вегенера

Прочитайте:
  1. Б) другое название - гранулематозный колит
  2. Благоприятные исходы гранулематозного воспаления
  3. Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз, ЛГМ).
  4. Вегенера (Leavitt R.Y. et al., 1990)
  5. Венерическая лимфогранулема (паховый лимфогранулематоз).
  6. Гранулематоз Вегенера
  7. Гранулематоз Вегенера
  8. Гранулематозное воспаление
  9. ГРАНУЛЕМАТОЗНОЕ ВОСПАЛЕНИЕ

II. Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Чарга-Стросса)

III. Микроскопический полиартериит

D. Поражающий мелкие сосуды

I. Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха)

II. Эссенциальный криоглобулинемический васкулит

III. Кожный лейкоцитокластический васкулит

2. Вторичные васкулиты.

A. При инфекциях

I. Бактериальной (инфекционной эндокардит, сепсис)

II. Вирусной (хронический активный гепатит)

III. При риккетсиозах

B. При паразитарных заболеваниях.

C. При лекарственной (сывороточной) болезни

D. При злокачественных опухолях (волосатоклеточном лейкозе, лимфомах, солидных опухолях).

E. При диффузных болезнях соединительной ткани и ревматоидном артрите

F. При профессиональных болезнях (бериллиоз, силикоз, интоксикация мышьяком).

 

Приложение 2

 

Диагностические критерии узелкового полиартериита.

 

Критерий Определение
Похудание более чем на 4 кг Потеря массы тела - 4 кг. и более с начала заболевания, не связанная с особенностями питания.
Cетчатое ливедо Ветвистое изменение рисунка кожи на конечностях и туловище.
Болезненность в яичках Ощущение болезненности в яичках, не связанное с инфекцией, травмой.
Миалгии, слабость или болезненность в мышцах ног Диффузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область) или слабость и болезненность в мышцах нижних конечностей.
Мононеврит или полинейропатия Развитие соответствующих неврологических проявлений
Диастолическое АД больше 90 мм. рт. ст. Повышение артериального давления.
Повышение уровня мочевины или креатинина в крови. Содержание мочевины больше 14,4 ммоль/л (40 мг%) или креатинина больше 133 мкмоль/л (1.5 мг%), не связанные с дегидратацией или обструкцией мочевыводящих путей.
Наличие вируса гепатита В. Наличие HbsAg или антител к нему в сыворотке крови.
Артериографические изменения Аневризмы или окклюзии висцеральных артерий при артериографии, несвязанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями.
Биопсия мелких и средних артерий Гранулоцитарная и мононуклеарно-клеточная инфильтрация стенки сосуда при морфологическом исследовании.

 

Три критерия и более подтверждают диагноз узелкового полиартериита.

 


Приложение 3

 

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ГРАНУЛЕМАТОЗА ВЕГЕНЕРА

 

Критерии Определение
1. Воспаление слизистой оболочки носа и полости рта Язвы в полости рта; гнойные или кровянистые выделения из носа.
2. Изменения при рентгенологическом исследовании легких. Узелки, инфильтраты или полости.
3. Изменения мочи Микрогематурия (больше 5 эритроцитов в поле зрения) или скопления эритроцитов в осадке мочи.
4. Биопсия Гранулематозное воспаление в стенке артерий или периваскулярных и экстраваскулярных пространствах.

 

Два критерия и более подтверждают диагноз гранулематоза Вегенера.

 

 


Приложение 4

 

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ГИГАНТОКЛЕТОЧНОГО

ТЕМПОРАЛЬНОГО АРТЕРИИТА.

 

Критерии Определение
Начало заболевания после 50 лет Развитие симптомов заболевания у лиц старше 50 лет
Появление головных болей Появление ранее не отмечавшихся головных болей или изменения их характера.
Симптомы височной артерии Чувствительность при пальпации или снижение пульсации височной артерии, не связанная с атеросклерозом шейных артерий
Увеличение СОЭ Увеличение СОЭ >50 мм/ч.
Данные биопсии височной артерии Васкулит с преимущественно мононуклеарной инфильтрацией или гранулематозным воспалением, обычно с многоядерными клетками.

 

 

Наличие 3 и более критериев позволяют поставить диагноз гигантоклеточного темпорального артериита.

 


Приложение 5.

 

Диагностические критерии

неспецифического аортоартериита.

 

1. Начало заболевания в возрасте до 40 лет.

2. Синдром перемежающейся хромоты (слабость и боли в мышцах конечностей при движениях).

3. Ослабление пульса на одной или обеих плечевых артериях.

4. Разница АД >10мм.рт.ст. на плечевых артериях.

5. Шум на подключичных артериях или брюшной аорте.

6. Изменения при ангиографии: сужение просвета или окклюзия аорты, её крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, не связанные с атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией и др. (фокальные, сегментарные).

 

Наличие 3 и более критериев подтверждают диагноз неспецифического аортоартериита.

 


Приложение 6

 

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ СИНДРОМА ГУДПАСЧЕРА.

 

1. Сочетание легочной патологии и патологии почек, т.е. кровохаркания (нередко легочного кровотечения), одышки и симптоматики гломерулонефрита.

2. Неуклонно прогрессирующее течение заболевания с развитием дыхательной и почечной недостаточности.

3. Развитие железодефицитной анемии.

4. Выявление при рентгенологическом исследовании легких множественных двусторонних облаковидных инфильтратов на фоне сетчатой деформации легочного рисунка.

5. Обнаружение в крови высоких титров циркулирующих антител к базальной мембране почечных клубочков и альвеол.

6. Обнаружение линейных депозитов IgG и С3 – компонента комплемента на базальных мембранах капилляров клубочков и альвеол.

7. Отсутствие других системных (кроме легочных и почечных) проявлений.

 


Приложение 7

Данные лабораторных и инструментальных исследований

 

Анализы Узелковый полиартериит Гранулематоз Вегенера Неспецифический аортоартериит Гигантоклеточный артериит Синдром Гудспасчера
           
ОАК   Нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, гипертромбоцитоз, умеренная анемия, увеличение СОЭ Нормохромная анемия, тромбоцитоз, увеличение СОЭ Умеренная анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ Анемия, нейтрофиль-ный лейкоцитоз, увеличение СОЭ Железодефицитная гипохромная анемия, анизоцитоз,пойкилоцитоз эритроцитов, лейкоцитоз, сдвиг лейоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ
БАК Повышение уровня α2 и γ – глобулинов, серомукоида, фибрина, сиаловых кислот, СРБ Увеличение содержания γ-глобулинов, появление СРБ. При поражении почек: увеличение содержания креатинина, мочевины, серомукоида, фибрина. гаптоглобина. Уменьшение уровня альбуминов γ-глобулинов, серомукоида, гаптоглобина, холестерина. Липопротеиновых фракций. Повышение γ–глобулина, серомукоида, фибрина, появление СРБ. Повышение мочевины, креатинина, гаптоглобина, серомукоида, α2 и γ – глобулинов, снижение содержания железа.
ОА мочи Протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия Микрогематурия, протеинурия     Протеинурия (значительная), цилиндурия. гематурия. При прогрессировании ХПН снижается плотность мочи, в пробе по Земницкому – изогипостенурия.
Иммунологические исследования. Наличие в крови HBS Ag или антител к нему. Определяются антигены HLA B7, B8, DR2,DQW7. Нередко выявляются РФ.АНФ. Снижено содержание комплимнта. У 50-99% обнаруживаются антинейтрофильные цитоплазматические антитела. Определение антигенов HLA. Возможно повышение уровня иммуноглобулинов. В редких случаях обнаруживается РФ. Определение антигеннов HLA DR4. Снижение количества Т-лимфоцитов-супрессоров, выявляются циркулирующие иммунные комплексы
Биопсия Кожно-мышечного лоскута: воспалительно-инфильтративные и некробиотические изменения в сосудах. Слизистой оболочки носа: сочетание признаков некротизирующего васкулита и гранулематозного воспаления.   Височной артерии: гранулематозный артериит с мононуклеарной инфильтрацией многоядерными гигантскими клетками. Легких и почек: признаки гломерулонефрита, геморрагического альвеолита, гемосидероза, интерстициального фиброза. Иммунофлюоресцентным  
           
          методом выявляются отложения IgG и С3-компо­нента комплемента на базальных мембранах легочных альвеол и почечных клубочков.
Инструментальные исследования.   R-графия легких – инфильтраты, часто с распадом и образованием полостей, редко – плеврит Ультразвуковое сканирование сосудов, ангиография: снижение кровотока в соответствующих артериях. Реоэнцефалография: снижение кровоснабжения мозга. Электроэцефалография: снижение функциональной способности мозга     R-графия легких: инфильтраты в прикорневой области, а также прогрессирующие симметричные двухсторонние облаковидные инфильтраты. Спирография: снижение ЖЕЛ; при прогрессировании: обструктивный тип дыхательной недостаточности (снижение ОФВ1, индекса Тиффно). Исследование мокроты: много эритроцитов, гемосидерин, сидерофаги.

 

 


Приложение 8

Принципы лечения отдельных вариантов системных васкулитов

 

Системные васкулиты Лечение
Узелковый полиартериит 1. Лечение иммунодепресантами глюкокортикоиды: преднизолон 60-80 мг./сут. в теч. 4-6 дней, при улучшении состояния дозы постепенно снижают. Курс лечения 1,5-2 мес. далее переводят на поддерживающую дозу 5-15 мг./сут. цитостатики: циклофосфан, азатиоприн 2-3 мг./кг. при тяжелом поражении внутренних органов 3-4 мг./кг. (около 150-200 мг./сут.) в течение 1,5-2 мес., далее переводят на поддерживающие дозы 50-100 мг. в течение 3-5 лет. 2. При отсутствии эффекта от иммунодепрессантной терапии и при наличии противопоказаний к назначению иммунодепрессантов применяется гемосорбция и плазмоферез. 3. Лечение антиагрегантами и антикоагулянтами. антикоагулянты:гепарин 15.000-20.000 ЕД в сут. п/к (распределив на 4 инъекции) в течение 1-1,5 мес. антиагреганты: курантил, тиклид. 4. Лечение НПВС: индометацин, бруфен, вольтарен и др. 5. Лечение ангиопротекторами: пармидин 0,25 г. 4 р. в день в течение 2-6 мес. 6. Симптоматическое лечение: - лечение артериальной гипертензии: ингибиторы АПФ (капотен), клофелин, диуретики (верошпирон) и др. - лечение сердечной и коронарной недостаточности: антиангинальные средства, вазодилататоры, мочегонные средства - лечение полиневрита: анальгетики, антиагреганты, массаж, ЛФК.
Гранулематоз Вегенера 1.Иммунодепрессанты: цитостатики:циклофосфамид 5-10 мг./кг. в/в в течение 2-3 дней, далее по 1-2 мг./кг. per os. в течение 2-3 недель. Поддерживающая доза 50-25 мг. в день в течение 1 года и более. глюкокортикоиды:преднизолон 60 мг. в день в течение месяца с последующим снижении дозы до поддерживающей 10 мг. в день. 2. Плазмаферез и гемосорбция.

 

Неспецифический аортоартериит 1. Иммунодепрессанты. глюкокортикоиды:преднизолон 30 мг. в сут. в течение 1-1,5 мес. с постепенным снижением до поддерживающей дозы. цитостатики: азатиоприн 100 мг. в сут. в течение 1-1,5 мес., далее в дозе 50-75 мг. в день в течение года 2. При хроническом течении показаны НПВС (бруфен, вольтарен, индометацин). 3. Симптоматическое лечение: - борьба с ишемическими осложнениями (гепарин; антиагреганты, тромболитики). - лечение артериальной гипертензии (ингибиторы АПФ, антагонисты кальция). 4. Хирургическое лечение: резекция пораженного сегмента сосуда с протезированием. Показано при реноваскулярной или коарктационной артериальной гипертензии; при выраженной ишемии головного мозга, конечностей.
Гигантоклеточный артериит 1. Глюкокортикоиды: преднизолон-30-40 мг. в сут., при нарушении зрения дозу повышают до 40-60 мг., при поражении крупных артериальных стволов 60-80 мг. в сутки в течении 4-6 недель, далее дозу постепенно снижают до поддерживающей (7,5-10 мг.), лечение поддерживающими дозами проводят не менее 2 лет. 2. При остром течении заболевания, быстром нарастании глазных симптомов показана внутривенная пульсовая терапия большими дозами метилпреднизолона: по 1000 мг. в/в капельно 1 раз в день в течение 3 дней.  
Синдром Гудпасчера 1. Глюкокортикоиды: преднизолон до 100 мг в сут. 2. Цитостатики: азатиоприн или циклофосфамид по 150-200 мг в сут. 3. При развитии почечной недостаточности показаны гемодиализ и трансплантация почки 4. Пульс-терапия метилпреднизолоном. шг

 

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 484 | Нарушение авторских прав


1 | 2 |

При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.006 сек.)