АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Гранулематоз Вегенера. Гранулематоз Вегенера (ГВ) – васкулит, при котором поражаются мелкие сосуды верхних дыхательных путей

Гранулематоз Вегенера (ГВ) – васкулит, при котором поражаются мелкие сосуды верхних дыхательных путей, лёгких и почек.

В основе заболевания, предположительно, лежит иммунное воспаление, о чём свидетельствует обнаружение аутоантител к цитоплазматическим структурам нейтрофилов и в меньшей степени моноцитов.

Клиника:

ü лихорадка, артриты, поражение кожи (буллёзные, геморрагические и папулёзные высыпания, язвы и некротические узелки локализуются чаще всего на нижних конечностях, но могут наблюдаться и на верхних конечностях и даже на лице);

ü поражение верхних дыхательных путей: стойкий насморк с гнойно-кровянистыми выделениями, заложенность носа, носовые кровотечения, потеря обоняния; язвенно-некротические изменения слизистых оболочек с вовлечением глотки, гортани, трахеи, гайморовых пазух с повреждением разрушением хряща и костной ткани носовой перегородки верхнечелюстной пазухи и орбиты; у 10-20% наблюдается седловидный нос;

ü поражение лёгких (в 56-100% случаях): кашель, кровохарканье, одышка; Rg – округлые инфильтраты с образованием тонкостенных полостей, ателектазы;

ü поражение органов слуха: разрушение височной кости (сосцевидного отростка) → нейросенсорная тугоухость с частичной или полной потерей слуха;

ü поражение органов зрения: экзофтальм (чаще односторонний, склерит, эписклерит, увеит, коньюктивит, окклюзия центральной артерии сетчатки;

ü поражение почек (в 85 % случаев): мочевой синдром, прогрессирующая почечная недостаточность; АГ не характерна;

ü поражение сердца (в 15-25 % случаев): чаще – коронарит с характерной клиникой стенокардии; возможно развитие панкардита;

ü поражение нервной системы: симметричная полинейропатия, множественные мононевриты; ЦНС – черепно- мозговые нервы, мозговые оболочки.

Течение: при остром течении (начальные проявления- не более 1-2 мес.) бурное прогрессирование, при отсутствия адекватного лечения – гибель ч/з 5-6 месяцев Подострое рецидивирующее течение, при правильном лечении – до 7-10 лет.

Диагностика:

ü нормохромная нормоцитарная анемия, умеренный лейкоцитоз без эозинофилии, ↑ СОЭ, тромбоцитоз, гипергаммаглобулинемия;

ü чаще ↑IgА, реже IgE; ↑ЦИК, ↑РФ;

ü биопсия органов и тканей.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 435 | Нарушение авторских прав