АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Гранулематоз Вегенера

Прочитайте:
  1. I. Гранулематоз Вегенера
  2. Б) другое название - гранулематозный колит
  3. Благоприятные исходы гранулематозного воспаления
  4. Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз, ЛГМ).
  5. Вегенера (Leavitt R.Y. et al., 1990)
  6. Венерическая лимфогранулема (паховый лимфогранулематоз).
  7. Гранулематоз Вегенера
  8. Гранулематозное воспаление
  9. ГРАНУЛЕМАТОЗНОЕ ВОСПАЛЕНИЕ

Гранулематоз Вегенера – гранулематозное воспаление с вовлечением верхних дыхательных путей и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы, артерии) (Jenette J.C. et al.,1994). При морфологическом обследовании находят: некротизирующие полиморфно-клеточные гранулемы с многоядерными гигантскими клетками в верхних дыхательных путях и легких, особенно в стенке бронхов и перибронхиальной клетчатке, некротизирующий васкулит и фибриноидный некроз с деструкцией гломерулярных капилляров в сочетании с полиморфно-клеточными инфильтратами и гигантскими клетками в почках.

В самостоятельное заболевание впервые выделен в 1936 г. Klinger H. и Wegener F. Болезнь одинаково часто встречается у мужчин и женщин. Средний возраст больных составляет около 40 лет.

В течении заболевания выделяют 3 периода:

1. Начальные проявления с локальными изменениями верхних дыхательных путей, среднего уха или глаз в виде язвенно-некротического ринита, синусита, язвенно-некротических изменений слизистой оболочки глотки, гортани, трахеи, слизистой полоти рта, парадонтоза с выпадением зубов, некротической ангины. Помимо поражения слизистых возможно разрушение хряща и костной ткани носовой перегородки (перфорация носовой перегородки и седловидная деформация носа), верхнечелюстной пазухи орбиты. Первым признаком болезни может быть отит, некротический эписклерит, конъюнктивит, экзофтальм как результат гранулематоза и орбиты, птоз века. У большинства больных локальным изменениям сопутствует синдром общих системных проявлений (лихорадка, похудание, артралгии или артриты крупных суставов, миалгии).

2. Период генерализации с поражением внутренних органов (в первую очередь легких и почек) характеризуется следующими клиническими проявлениями:

а) общие системные проявления: лихорадка, артралгии или артриты;

б) Типичны геморрагические высыпания, язвы и некротические узелки в области крупных и средних суставов (коленные, локтевые), на ягодицах и бедрах. Могут встречаться: полиморфная экзантема, буллезные и папулезные высыпания;

в) поражение верхних дыхательных путей, органа слуха, зрения (см. выше);

г) поражение легких встречается у 80-100% больных, у 25% может быть первым синдром болезни. Характерны инфильтраты, склонные к распаду с формированием полостей, экссудативные плевриты, иногда инфаркты легкого, вторичная бронхиальная астма. Частые осложнения - абсцедирование полостей, эмпиема плевры, легочные кровотечения, спонтанный пневмоторакс, дыхательная недостаточность;

д) поражение почек может быть первым синдромом болезни. Основной клинический симптом - микрогематурия. Характерно быстропрогрессирующее течение гломерулонефрита с нарушением функции почек. Иногда развивается нефротический синдром. Артериальная гипертония не типична, что объясняется развитием некротизирующего васкулита с редкой трансформацией в продуктивный процесс;

е) поражение сердца относят к более редким синдромам. У 5% больных описан перикардит, еще реже встречаются миокардит, эндокардит и коронариит;

ж) поражение желудочно-кишечного тракта встречается у 5-10% больных и характеризуется в основном язвенным поражением тонкой кишки, слизистой желудка, острым и хроническим панкреатитом. Возможны желудочно-кишечные кровотечения, инфаркты печени и селезенки;

з) поражение нервной системы носит характер асимметричной полинейропатии (15%).

3. Терминальный период - развитие почечной или/и легочно-сердечной недостаточности.

С диагностических позиций принято выделять локальный, ограниченный и генерализированный варианты ГВ. При локальном варианте патологические изменения ограничиваются верхними дыхательными путями, поражением среднего уха или глаз. Для ограниченного варианта характерно поражение верхних дыхательных путей, уха, глаз и легких, поражения почек не бывает. Генерализованный вариант протекает с поражением верхних дыхательных путей, легких и почек.

По характеру течения выделяют острый, рецидивирующий и хронический ГВ. Для острого течения характерны: короткий период начальных проявлений болезни (не более 1-2 мес.), множественные инфильтраты легких, развитие дыхательной и почечной недостаточности через 5-6 месяцев от начала болезни. Особенности рецидивирующего течения: начальный этап болезни до года и более, в легких отдельные, а не множественные инфильтраты, более медленное прогрессирование почечной патологии (7-10 лет). Для хронического течения характерно отсутствие рецидивов на протяжении многих лет.

Важное значение для диагностики имеет определение АНЦА к протеиназе-3 (у 88-100%) и биопсия слизистой оболочки носа и околоносовых пазух. В крови в активную фазу болезни выявляют: нормохромную анемию, тромбоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ, увеличение уровня ЦИК, высокие титры РФ.

У больных с развернутой клинической картиной диагноз ГВ обычно не вызывает затруднений. Два критерия и более обладают чувствительностью 88% и специфичностью 92% (табл.14).

Таблица 14


Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 529 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)