Болезнь Бехчета
Болезнь Бехчета (ББх) - системный васкулит, поражающий примущественно артерии и вены мелкого и среднего калибра.
Клиническая триада болезни: увеит, изъязвления в ротовой полости и гениталиях была выявлена в Y веке н.э. Гиппократом. Подробно описал заболевание Hulusi Behcet в 1937г. К особенностям морфологической картины при ББх относят «chemotactic, neutrophilic, vasculitis» - сочетание внутрисосудистых конгломератов из нейтрофилов и признаков, характерных для лейкоцитокластического васкулита. Клиническая картина включает следующие синдромы:
1) синдром поражения слизистых. Является ведущим синдромом болезни. Характерны рецидивирующие, болезненные изъязвления в ротовой полости и на гениталиях;
2) поражение глаз в виде двустороннего переднего и заднего увеита;
3) поражение кожи в виде узловатой эритемы, папулезных и пустулезных высыпаний, фолликулитов. Специфичен тест «патергии» (через 24-28 часов в месте подкожного укола стерильной иглой появляется высыпание размером 3-10 мм);
4) суставной синдром по типу моно- или олигоартрита, сакроилеита (особенно при обнаружении HLA-В27);
5) поражение ЦНС (от локальных расстройств до церебральной атаксии и псевдобульбарных параличей);
6) поражение вен: поверхностных и глубоких вен нижних конечностей, полых вен и др. Характерны тромбозы вен;
7) поражение артерий (окклюзии и аневризмы крупных артерий ведут к ишемии конечностей, инфаркту миокарда и мозга);
8) поражение ЖКТ проявляется симптомами гастродуоденита и наличием язв.
Для достоверного диагноза ББх обязательно присутствие рецидивирующего афтозного стоматита и, по крайней мере, двух критериев из четырех других (табл.18).
Таблица 18
Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 573 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 |
|