Потеря массы тела на 4 кг и более с начала заболевания, не связанная с особенностями питания
Сетчатое ливедо
Ветвистые изменения рисунка кожи на конечностях и туловище
Болезненность в яичках
Ощущение болезненности в яичках, не связанное с инфекцией, травмой
Миалгии; слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей
Диффузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область) или слабость и болезненность в мышцах нижних конечностей
Мононеврит или полинейропатия
Развитие соответствующих неврологических проявлений
Диастолическое давление > 90 мм.рт.ст.
Повышение артериального давления
Повышение уровня мочевины или креатинина в крови
Содержание мочевины > 14,4 ммоль/л или креатинина >133 ммоль/л, не связанные с дегидратацией или обструкцией мочевыводящих путей
Вирус гепатита В
HBsAg или антитела к нему в сыворотке крови
Артериографические изменения
Аневризмы или окклюзии висцеральных артерий, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями
Биопсия мелких и средних артерий
Гранулоцитарная и мононуклеарно-клеточная инфильтрация стенки сосуда
Примечание: наличие 3 и более любых критериев позволяет поставить диагноз УП. Чувствительность данной системы постановки диагноза - 82%, специфичность - 87%.
При формулировке диагноза следует отразить: 1) клинический вариант; 2) течение (острое, подострое, хроническое); 3) степень активности (0, I, II, III); 4) клинические синдромы; 5) функциональную активность органов. Пример формулировки диагноза: Узелковый полиартериит, классический вариант, подострое течение, активность III ст. Сосудистая нефропатия. Артериальная гипертензия. Неврит большеберцового нерва справа. Коронариит. Пневмонит. СН I (I ФК). ДНI.
Дифференциальный диагноз обычно проводят с заболеваниями, с которыми УП часто сочетается или при которых нередко развиваются признаки васкулита (СЗСТ, СВ, ИЭ, опухоли, туберкулез). Следствием гиподиагностики является позднее распознавание болезни. D.Scott (1986) рекомендует иметь ввиду УП и проводить соответствующую дифференциальную диагностику при наличии следующих синдромов:
1. Повышение температуры тела неизвестного происхождения.
2. Острая боль в животе с симптомами вовлечения в процесс более чем одного органа.
3. Нейропатия или миопатия.
4. Гломерулонефрит, необъяснимая гематурия или гипертензия.
5. Кожные изменения, особенно язвы, сетчатое ливедо или узелки.
6. Ишемия миокарда у больных молодого возраста.
7. Неуточненное неврологическое заболевание, особенно если оно сочетается с системными проявлениями или увеличением СОЭ.
Синдром Чарга-Стросса
Синдром Чарга-Стросса – эозинофильное, гранулематозное воспаление с вовлечением дыхательных путей и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды, сочетающийся с астмой и эозинофилией (Jenette J.C.,1994). Заболевание описано Чаргом и Строссом в 1951 году. Болезнь возникает несколько чаще у мужчин преимущественно в возрасте 30-40 лет (соотношение мужчины: женщины = 1,5:1).
Условно выделяют 3 фазы течения заболевания:
I. Продромальный период длится до 10 лет. Основные клинические проявления: аллергический ринит, поллиноз, астма;
II. Периферическая и тканевая эозинофилия (синдром Леффлера, эозинофильная пневмония, эозинофильный гастроэнтерит);
III. Системный васкулит. Можно выделить следующие основные клинические проявления третьей фазы заболевания:
1) поражение легких в виде бронхиальной астмы, легочных инфильтратов и плевритов. Бронхиальная астма – основное проявление синдрома, характеризуется тяжелым течением с частыми приступами, нередко с присоединением легочной инфекции и развитием инфекционно-аллергической формы бронхиальной астмы и бронхоэктатической болезни. Легочные инфильтраты выявляют у 2/3 больных. Причина легочных инфильтратов – эозинофильная инфильтрация или некротизирующий васкулит и гранулемы. У трети больных выявляют плеврит с эозинофилией в плевральной жидкости;
2) поражение верхних дыхательных путей (аллергический ринит, синусит, полипоз носа);
3) поражение желудочно-кишечного тракта (эозинофильный гастроэнтерит, васкулит кишечника). Основные клинические симптомы: боли в животе, диарея, кровотечение. Возможны перфорация кишечника, перитонит.
4) поражение кожи (узелки, пурпура, эритема или крапивница);
5) поражение нервной системы (мононеврит, периферическая полинейропатия, инсульты, психические расстройства);
6) поражение почек (нефрит, чаще очаговый, артериальная гипертензия);
7) поражение сердца (перикардит, инфаркт миокарда, эндокардит Леффлера);
8) поражение суставов (артралгии, нестойкий полиартрит);
9) поражение мышц (миалгии или миозит).
При лабораторном исследовании в активную фазу болезни в анализах крови находят нормохромную анемию, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, характерно: повышение концентрации IgE, АНЦА и периферическая эозинофилия.
Постановке диагноза помогают классификационные критерии (табл. 13). Наличие у больного 4 любых критериев и более позволяет поставить диагноз с чувствительностью 85% и специфичностью 99%.