АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Классификационные критерии узелкового полиартериита

1. Похудание более чем на 4 кг

2. Сетчатое ливедо

3. Боль или болезненность в яичках, не связанная с инфекцией

4. Миалгии, слабость или болезненность ног

5. Мононеврит или полинейропатия

6. Диастолическое АД выше 90 мм.рт.ст.

7. Повышение уровня мочевины > 40 мг/дл или креатинина > 1,5 мг/дл, не связанное с нарушением выделения мочи

8. Вирус гепатита В

9. Ангиография (аневризмы или окклюзии артерий, не связанные с атеросклерозом)

10. Биопсия артерий среднего и мелкого калибра (гранулоциты в стенке артерий).

Диагноз устанавливается на основании наличия 3 и более критериев.

Прогноз при УП раньше, до эры преднизолона, был не более 10% выживаемости. В настоящее время пятилетняя выживаемость при УП составляет уже 55%, а при лечении азатиоприном и циклофосфамидом – до 80%. Неблагоприятные в плане прогноза являются поражение кишечника (перфорация) и злокачественная АГ.

К васкулитам мелких сосудов относится микроскопический полиангиит, который, как мы знаем, выделился из УП как отдельная нозологическая форма. Это некротизирующий васкулит, поражающий капилляры, венулы и артериолы, т.е. микроциркуляторное русло. Поражаются мелкие сосуды кишечника, скелетной мускулатуры, миокарда, селезенки, почек с развитием гломерулонефрита, капилляры кожи, легкие и т.д. В клинике характерны гломерулонефрит, легочный пневмонит, лихорадка, похудание, в сыворотке крови антитела к цитоплазме нейтрофилов. От классического УП микроскопический полиангиит отличается поражением сосудов МЦР, отсутствием АГ, отсутствием микроаневризм.

К васкулитам сосудов мелкого калибра относится также гранулематоз Вегенера – системный васкулит с развитием гранулематозного вспаления в сосудах среднего и мелкого калибра преимущественно респираторного тракта и почек.

ГВ встречается также несколько чаще у мужчин, пик заболеваемости в возрасте 40 лет. При ГВ развивается гранулематозно-некротизирующее воспаление, вызванное в том числе антителами к цитоплазме нейтрофилов. Отличительный гистологический признак ГВ – эта образование гранулем как внутри, так и вне сосудов мелкого и среднего калибра.

Патогенез ГВ связан с образованием АНЦА – антинейтрофильных цитоплазматических антител. Это один из самых тяжелых типов СВ.

Клинические варианты ГВ (в зависимости от наличия поражения почек):

1. лимитированная форма

2. генерализованная форма.

Это выделение несколько условно, поскольку поражение почек может развиться при дальнейшем прогрессировании болезни.

Поражение ЛОР-органов является самым частым клиническим признаком ГВ и встречается у всех больных. Начинается с синусита, упорного насморка с гнойно-геморрагическим отделяемым, изъязвлением слизистой, вплоть до перфорации носовой перегородки и образования так называемого «седловидного носа». Часто развивается средний отит, который может привести к потере слуха.

Поражение гортани проявляется ларингитом, огрубением голоса.

Поражение легких наблюдается более чем у 80% больных, это один из самых частых клинических признаков ГВ, однако рентгенологические признаки легочного поражения выявляются чаще, чем клинические, у половины больных легкие поражаются бессимптомно. Характерны множественные инфильтративные изменения с быстрым распадом и образованием каверн и полостей в легких. Проявляется кашлем, кровохарканьем.

Поражение почек также наблюдается у большинства больных вслед за распадом в легких и изменениями в ЛОР-органах. Почки поражаются по типу гломерулонефрита, причем быстропрогрессирующего, который в отсутствие лечения приводит к смерти больного. Более того, даже при проведении адекватной терапии более чем у 40% больных развивается ХПН, требующая гемодиализа и пересадки почек.

Особое диагностическое значение имеет поражение глаз в виде развития псевдоопухоли – гранулемы глазницы с экзофтальмом, атрофией зрительного нерва.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 493 | Нарушение авторских прав