АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Классификационные критерии диагностики артериита Такаясу

1. Возраст на момент начала болезни моложе 40 лет.

2. Перемежающаяся хромота в конечностях (слабость или дискомфорт в мышцах одной и более конечностей вол время движения, особенно в верхних конечностях).

3. Ослабление пульсации на плечевой артерии.

4. Разница систолического АД на правой и левой руках более 10 мм.рт.ст.

5. Сосудистый шум над подключичными артериями или аортой

6. Патологические изменения на ангиограммах (сужение или окклюзия аорты, ее главных ветвей или крупных артерий, не обусловленное атеросклерозом или другими причинами).

Для постановки диагноза необходимо наличие 3 и более критериев.

Прогноз относительно благоприятный.

К васкулитам, поражающим сосуды среднего калибра, относится узелковый полиартериит, или по-старому, узелковый периартериит. Это наиболее известная форма СВ.

Впервые УП был описан Куссмаулем и Мейером в 1866 г. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Одной из причин развития УП является носительство вируса гепатита В (до 80%).

Это классическое некротизирующее воспаление артерий среднего калибра без поражения артериол, венул и капилляров и без развития гломерулонефрита. В настоящее время выделена еще одна форма УП, ранее относившаяся к самому УП, это микроскопический полиангиит, разделяющей чертой между ними стало поражение сосудов мелкого калибра (артериол, капилляров, венул и развитие гломерулонефрита).

Патогенез УП заключается в образовании иммунных комплексов, состоящих из антигена (в частности, HBS-антигена), антитела Ig A и комплемента. Иммунные комплексы активно откладываются под эндотелием сосудов.

Морфологический субстрат этой болезни составляют своеобразные гранулемы, образующие периваскулярные муфты или узелки. Узелки могут быть обнаружены по ходу периферических артерий на конечностях, но чаше всего их находят на сосудах почек и коронарных артериях сердца. Впрочем, также поражаются мозговые, легочные и другие артерии внутренних органов.
Узелки иногда доступны пальпации, а иногда обнаруживаются лишь при гистологическом исследовании, в частности при биопсии. Гистологически они представляют собой воспалительные пролиферативные образования, развитие которых начинается со средней оболочки артерий с последующим переходом на наружную. Обычно в этих элементах гиперергического воспаления находят фибриноидные некрозы и характерные клеточные реакции с фибробластами и эозинофильными клетками.
Важно, что Поражаются сосуды и не на всем протяжении, а отрезками, очагами. В результате гибели стенок артерий, в частности некроза мышечной оболочки, часто образуются выпячивания — микроскопические аневризмы. Образованию множественных микроскопических аневризм способствует наличие фибриноидных некрозов в мышечной и наружной оболочке артерий.

Начало заболевания чаще подострое, характерна лихорадка, выраженная потливость и слабость, очень характерно быстрое похудание вплоть до кахексии, которая в данном случае имеет диагностическое значение. Типична интенсивная боль в икроножных мышцах, часто именно боль предшествует развитию периферической полинейропатии и полиневритов. Периферическая полинейропатия – одно из самых частых проявлений УП, особенно характерны асимметричные двигательные и чувствительные нарушения в нижних конечностях, по типу «носков» или «перчаток».

Поражение суставов встречается более чем у половины больных, артрит при этом недеформирующий, средних и крупных суставов.

Поражение кожи часто является первым признаком УП. Наблюдается папуло-петехиальная сыпь, иногда встречаются подкожные узелки, давшие название этому васкулиту. Узелки – это аневризматическое расширение артерий диаметром от 0,5 до 2 см. именно при этом типе СВ наиболее часто встречается сетчатое ливедо.

Поражение почек встречается более чем у половины больных в виде поражения сосудов почек, а не самих клубочков, т.е. не гломерулонефрита. Почечная недостаточность при УП развивается в результате кровоизлияний и инфарктов почек, поэтому в клинике почечных нарушений при УП на первый план выходит артериальная гипертензия в результате склероза почечных артерий и мочевой синдром, проявляющийся умеренными протениурией (до 3 г/сут), микрогематурией и лейкоцитурией.

Поражение сердца – является третьей причиной смерти при УП. Наиболее часто поражаются коронарные сосуды, что сопровождается клиникой стенокардии

Поражение ЖКТ – весьма характерно для УП, наблюдается почти у половины больных, при котором отмечается поражение мезентериальных сосудов и как следствие, боли в животе, обусловленные ишемией кишечника, по типу брюшной жабы, или абдоминальной ангины. Боль возникает через 30 40 минут после еды, из-за болей больные отказываются от приема пищи и быстро худеют.

Поражение яичек (орхит, эпидидимит) входит в классификационные признаки УП, хотя клинически они диагностируются редко, а при биопсии – до 90%.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 533 | Нарушение авторских прав